楊宇琦，劉麗旭，胡雪艷，山磊，楊凌宇，吳曉莉，高飛，厲含之

(中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)一科，首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)學(xué)院，北京 100068)

遺傳性痙攣性截癱是一組臨床表現(xiàn)和遺傳學(xué)特點復(fù)雜多樣的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病，下肢的痙攣是其核心癥狀。隨著病情的進展，患者可能完全喪失運動能力，因此需盡早采取治療措施[1]。目前遺傳性痙攣性截癱的治療主要以西醫(yī)治療方式為主，包括藥物治療、手術(shù)治療、康復(fù)訓(xùn)練等，其中神經(jīng)外科手術(shù)及術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練能夠在一定程度上改善患者下肢運動功能及痙攣程度，藥物治療多為對癥治療，但尚未有該疾病的針對性藥物[2-3]。中醫(yī)根據(jù)遺傳性痙攣性截癱的臨床表現(xiàn)將其歸屬于“痙證”范疇，并推斷本病病因在于陰虛血少、肝風(fēng)內(nèi)動[3]。在中醫(yī)治療方式中，針灸治療能夠發(fā)揮養(yǎng)陰柔肝、舒經(jīng)活絡(luò)的效果[4]，推拿有利于改善局部血液供應(yīng)[5]。為此，本研究以15例遺傳性痙攣性截癱患者為研究對象，在傳統(tǒng)西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上結(jié)合中醫(yī)的針刺及推拿療法，觀察臨床效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2002年8月至2018年9月中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院收治的15例遺傳性痙攣性截癱患者為研究對象。全部患者均符合Harding’s診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]：(1)臨床表現(xiàn)為雙下肢痙攣性截癱；(2)神經(jīng)科陽性體征表現(xiàn)痙攣步態(tài)及錐體束征；(3)實驗室檢驗未見明顯的生物標(biāo)記物；(4)顱腦、脊髓 MRI 結(jié)果大多正常，部分患者可觀察到胼胝體發(fā)育不良或脊髓變細(xì)表現(xiàn)；(5)多有陽性家族史；(6)排除其他疾病所致的痙攣性截癱。15例患者中，男性9例，女性6例；年齡13～31歲，病程1～22年；有家族史的患者9例，復(fù)雜型遺傳性痙攣性截癱2例。臨床表現(xiàn)如下：雙下肢肌力下降15例，痙攣步態(tài)12例，腱反射亢進14例，髕陣攣6例，踝陣攣7例，雙上肢肌力下降1例，肌張力增高3例，肌肉萎縮4例，肌電圖異常5例，有弓形足6例，足內(nèi)翻1例，足外翻1例，尿失禁1例，視神經(jīng)萎縮1例，骨質(zhì)疏松1例，有感覺減退癥狀3例。根據(jù)治療方式將15例患者分為西醫(yī)治療組(西醫(yī)組，n=5)和中西醫(yī)結(jié)合組(聯(lián)合組，n=10)。西醫(yī)組采取手術(shù)、術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練治療，聯(lián)合組在西醫(yī)組的基礎(chǔ)上聯(lián)合針刺、推拿治療。

1.2 方法

1.2.1 治療方案 所有患者均行周圍神經(jīng)縮窄術(shù)。西醫(yī)組患者術(shù)后行巴氯芬藥物(福安藥業(yè)集團寧波天衡制藥有限公司)治療及康復(fù)訓(xùn)練，初始劑量為3次/d，5 mg/次，每3 d再增加5 mg，直到最理想的效果出現(xiàn)，最高劑量為80 mg/d?？祻?fù)訓(xùn)練包括肢體運動功能訓(xùn)練及懸吊訓(xùn)練，肢體運動功能訓(xùn)練內(nèi)容包括維持及擴大關(guān)節(jié)活動、牽伸訓(xùn)練、重心轉(zhuǎn)移訓(xùn)練、軀干核心肌群控制訓(xùn)練以及輪椅的使用訓(xùn)練等，30 min/次，頻次5～10次/周；懸吊訓(xùn)練內(nèi)容包括核心穩(wěn)定訓(xùn)練和下肢閉鏈訓(xùn)練，患者仰臥位或側(cè)臥位，雙手置于身體兩側(cè)，非彈性繩置于雙下肢膝關(guān)節(jié)或者踝關(guān)節(jié)處，必要時臀部采用彈性繩進行減重支持，患者抬起臀部并保持。以上每個動作保持 10～30 s，每個動作做5 組，組間休息30 s，30 min/次，頻次3～5次/周，懸吊運動訓(xùn)練過程中可通過改變升降床的高度和使用彈力帶來調(diào)節(jié)訓(xùn)練難度，治療師在訓(xùn)練過程中需對患者進行適當(dāng)?shù)囊龑?dǎo)和輔助，使其完成規(guī)定的動作。

聯(lián)合組在西醫(yī)組的基礎(chǔ)上結(jié)合中醫(yī)療法，于術(shù)后5 d開始針刺及推拿治療，電針取血髀關(guān)、膝眼、伏兔、足三里、風(fēng)市、昆侖、陽陵泉、太溪以及解溪，每日從上述穴位中選取6 個，消毒后采用2寸毫針針刺入穴，在找到針感后接入電針，電針采用疏密波，以深度肌肉抽動且患者可忍受為度，留針30 min，頻次為3次/周；推拿，患者取仰臥位，首先依次點按膝眼、伏兔、足三里、解溪穴，隨后采用滾法自髂前上棘向下直至大腿前測、再到小腿、踝關(guān)節(jié)、足背及腳趾；再對委中、承山、涌泉穴進行推拿，同時配合髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)及趾關(guān)節(jié)的活動，每次約25 min，頻次3～5次/周。6個月后評估治療效果。

1.2.2 觀察指標(biāo) (1)搜集兩組患者基線資料并進行比較。(2)以改良Ashworth(modified Ashworth Scale，MAS)量表評估兩組患者治療前后的痙攣程度，統(tǒng)計分析時將該表的0～4級對應(yīng)轉(zhuǎn)換為0～4分，分?jǐn)?shù)越高表示痙攣程度越重。(3)分別采用Berg平衡評定量表(berg balance scale，BBS)、Holden 步行功能分級評估兩組患者平衡能力及步行功能，BBS量表分?jǐn)?shù)范圍0～56分，分?jǐn)?shù)越高表示患者平衡能力越強；Holden 步行功能分級包括0～5級，統(tǒng)計分析時需將0～5級對應(yīng)轉(zhuǎn)換為0～5分，分?jǐn)?shù)越高表示步行能力越好。(4)采用改良 Barthel指數(shù)(modified barthel index，MBI)評估兩組患者日常生活能力，分?jǐn)?shù)范圍0～100分，分?jǐn)?shù)越高表示日常生活能力越強。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

2 結(jié)果

2.1 兩組患者治療前基線資料比較

兩組年齡、性別、病程、家族史、病理學(xué)類型等基線資料差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

表1 兩組患者治療前基線資料比較

2.2 兩組患者治療前后下肢痙攣程度比較

治療前，兩組患者左下肢、右下肢MAS分級差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；治療后，兩組患者左下肢、右下肢MAS分級均低于治療前，而且聯(lián)合組低于西醫(yī)組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表2。

表2 兩組患者治療前后MAS評分比較分)

2.3 兩組患者治療前后BBS評分、Holden分級比較

治療前，兩組患者BBS評分、Holden分級比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；治療后，兩組患者BBS評分、Holden分級均高于治療前(P<0.05)，且聯(lián)合組高于西醫(yī)組(P<0.05)。見表3。

表3 兩組患者治療前后BBS評分、Holden分級比較分)

2.4 兩組患者治療前后日常生活能力比較

治療前，兩組患者MBI評分比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；治療后，兩組患者MBI評分均高于治療前(P<0.05)，而且聯(lián)合組高于西醫(yī)組(P<0.05)。見表4。

表4 兩組患者治療前后MBI評分日常生活能力比較分)

3 討論

遺傳性痙攣性截癱具有很高的致殘率，且隨著病程的逐漸進展，對患者的肢體運動功能、平衡功能及生活質(zhì)量影響較大，并且目前尚無特效治療方案[7]。對該類疾病的西醫(yī)治療主要包括手術(shù)、術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練及藥物治療[8]。肌肉松弛藥物巴氯芬是抑制性遞質(zhì)γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid，GABA)的衍生物，主要作用于脊髓，可通過降低傳入終端興奮性、神經(jīng)元間的抑制作用、脊髓的單突觸和多突觸的傳遞，抑制興奮性氨基酸谷氨酸和天冬氨酸的釋放，從而發(fā)揮緩解反射性肌肉痙攣的作用。但部分研究卻也指出，長期服用巴氯芬可引起某些與腸道相關(guān)的不良反應(yīng)[9-10]。懸吊運動療法是一種康復(fù)訓(xùn)練方式，通過懸吊輔助裝置，在不穩(wěn)定狀態(tài)下使受試者進行開鏈、閉鏈動作，以提高人體核心肌群的穩(wěn)定性，改善本體感覺、平衡、神經(jīng)肌肉控制能力以及步行能力，但該項療法僅能在一定程度上延緩疾病的進展，仍無法根治下肢痙攣等癥狀[11]。

中醫(yī)將遺傳性痙攣性截癱歸屬于“痙證”范疇，對于“痙證”在《景岳全書·痙證》中早有記載：“凡屬陰虛血少之輩，不能營養(yǎng)經(jīng)脈，以致搐攣僵撲者，皆是此證”[12]。遺傳性痙攣性截癱的病因以陰虛血少、肝風(fēng)內(nèi)動為主，中醫(yī)治療應(yīng)以養(yǎng)陰柔肝、舒經(jīng)活絡(luò)為基本原則[13]，針刺與推拿均可有效調(diào)理氣血、改善患者局部血液供應(yīng)、消除神經(jīng)及周圍炎癥、水腫以及改善肌肉痙攣，中西醫(yī)二者聯(lián)合使其在改善肌肉痙攣方面的療效疊加，進一步降低MAS評分。馬健蕓等[14]表示針刺聯(lián)合推拿的方式可明顯改善缺血性卒中上肢痙攣性癱瘓患者的上肢痙攣程度，張大尉等[15]也證實推拿及針刺療法均有利于緩解腦卒中后痙攣性偏癱患者痙攣成度、提升生活質(zhì)量，與本文的研究結(jié)果一致。

雙下肢肌力下降是遺傳性痙攣性癱瘓患者最主要臨床特征，因此，糾正異常步態(tài)，提高步行能力及平衡能力也是重要康復(fù)目標(biāo)之一。中醫(yī)的疏經(jīng)通督推拿治療可以調(diào)節(jié)全身氣血陰陽平衡，提高神經(jīng)組織興奮，強化軀干的穩(wěn)定性和控制能力；而針刺可通過調(diào)氣和血、疏通經(jīng)絡(luò)，改善受損的神經(jīng)功能，促進患者肢體功能恢復(fù)。本文提出聯(lián)合針刺、推拿等中醫(yī)療法可有效改善痙攣性患者的平衡能力及步行能力，與馬健蕓[14]和閆雪等[16]的研究一致。但由于遺傳性痙攣性截癱發(fā)病率較低，本研究樣本量受限，仍需進行大樣本研究以驗證本文研究結(jié)論。

綜上所述，在西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上聯(lián)合中醫(yī)針刺、推拿治療，有利于緩解遺傳性痙攣性截癱患者下肢痙攣程度，改善其平衡能力及步行能力，提高患者生活質(zhì)量，值得在臨床中推廣應(yīng)用。