李乾兵，徐裕豐，陳俊，程南生

（安徽醫(yī)科大學(xué)附屬安慶市第一人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科，安徽 安慶 246003）

單側(cè)肺動脈缺如（unilateral absence of the pulmonary artery，UAPA）是一種罕見的肺血管先天畸形，又稱單側(cè)肺動脈不發(fā)育。因其早期臨床表現(xiàn)無特異性而極易被誤診及漏診。近期本院收治1例UAPA患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

2018年6月，患者，女，43歲，系“咳嗽伴咯血6 h”入院，咯血量每月30 mL，咯血時(shí)感有胸悶，偶有咳嗽，咳少量白痰，無發(fā)熱、黑曚，無胸痛、腹痛?；颊叻裾J(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史，無流產(chǎn)史。體格檢查：T 36.5 ℃；P 80次/min；R 80次/min；BP 124/80 mmHg。聽診雙肺呼吸音稍粗，可聞及散在濕性啰音。心率80次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。雙下肢不浮。血常規(guī)：WBC 11.24×109/L，NEUT 8.5×109/L，HGB 127 g/L，PLT 315×109/L；EKG：竇性心律，正常心電圖，HR 80次/min；肝腎功能、心肌酶譜：正常范圍hsCRP 0.48 mg/L。動脈血?dú)夥治觯簆H 7.38，動脈血氧分壓（PaO2）96 mmHg，動脈血氧飽和度（SaO2）96%，動脈二氧化碳分壓（PaCO2）38 mmHg；出凝血功能：PT、INR、FIB、APTT 正常，D-二聚體0.19 mg/L?；颊叻尾緾T，X 光胸片及CTPA 顯示，見圖1。胸部CT 示（A）：慢支，兩肺炎性病變；兩肺多發(fā)索條灶，兩肺上葉多發(fā)結(jié)節(jié)灶，兩側(cè)胸膜局部增厚。考慮為肺炎伴咯血，予以抗感染及血凝酶、氨甲苯酸、維生素K1等止血治療后咯血癥狀好轉(zhuǎn)。因患者X線胸片（負(fù)片）（B）示：右上肺動脈增粗、扭曲?？紤]患者存在肺血管性病變，予以行肺動脈CTA示（E-I）：左肺動脈干血栓，遠(yuǎn)端無顯影，右下肺動脈栓塞；右肺上葉小結(jié)節(jié)灶，兩側(cè)胸膜局部增厚。行心臟彩色多普勒超聲示：左肺動脈干內(nèi)陳舊性血栓，右肺動脈干擴(kuò)張，輕度肺動脈高壓（估測肺動脈收縮壓40 mmHg）；雙下肢血管彩超示：雙側(cè)下肢動脈及深靜脈未見明顯血栓，下肢動靜脈血流通暢。修正診斷：肺血栓栓塞合并肺炎，肺動脈高壓。予以低分子肝素、華法林抗凝治療，患者咳嗽癥狀好轉(zhuǎn)，無咯血、胸悶、胸痛。該患者與D-二聚體陰性肺栓塞臨床癥狀不符，且綜合會診閱片見右上肺動脈增粗畸形，再次予以行肺部CTA肺血管重建最終確診為左肺動脈缺如合并肺炎，輕度肺動脈高壓。

圖1 患者肺部CT、X光胸片及CTPA顯示Figure 1 The patient's lung CT,X-ray chest radiograph and CTPA display

2 討論

1868 年，世界上首次報(bào)道UAPA 病例[1-2]，患病率約1/20萬，UAPA可為單純性或合并有先天性心臟病如法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、動脈干、右主動脈弓和肺動脈閉鎖[3]，可出現(xiàn)呼吸窘迫、肺動脈高壓、充血性心力衰竭，這些癥狀的出現(xiàn)取決于患側(cè)肺的解剖結(jié)構(gòu)和供血情況[1]，一些患者是由于未知原因而發(fā)展為肺動脈高壓，通常在嬰兒期就出現(xiàn)右心衰竭而診斷。大多數(shù)病例是在成年后偶然發(fā)現(xiàn)。

UAPA 的發(fā)病機(jī)制仍有爭議，可能由于在胚胎時(shí)期左或右側(cè)第六對主動脈弓腹側(cè)部分因不發(fā)育，或過早閉塞，或其未能與“后鰓肺血管叢”發(fā)育演變成的各級肺內(nèi)動脈分支正常相連，導(dǎo)致一側(cè)肺動脈發(fā)育不全或一側(cè)肺動脈缺如[4]。單純性UAPA在右側(cè)更常見[5-6]，成人單側(cè)UAPA可反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染、活動受限和咯血，可導(dǎo)致同側(cè)肺發(fā)育不良和對側(cè)肺動脈高壓?？┭怯蓚?cè)支循環(huán)過度引起的，可以是自限性的，也可以是危及生命的大咯血。因UAPA 臨床表現(xiàn)早期無特異性，其診斷、治療均有一定難度，需與肺動脈主干栓塞、一側(cè)肺動脈起源異常、一側(cè)肺動脈狹窄、支氣管擴(kuò)張、Swyer-James綜合征相區(qū)分。其主要依靠增強(qiáng)CT及CT肺動脈造影檢查明確；心臟彩色多普勒超聲檢查易漏診，但可明確有無心血管畸形和肺動脈高壓；目前有創(chuàng)性心血管造影檢查仍是確診UAPA的金標(biāo)準(zhǔn)，其費(fèi)用較高且有一定風(fēng)險(xiǎn)。

本例患者為43歲女性，平素體健，就診時(shí)表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染和咯血而無明顯肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)，因肺部CT肺窗表現(xiàn)為左側(cè)肺門影縮小、左側(cè)肺血管稍稀疏，右上肺動脈血管增粗扭曲從而進(jìn)一步行肺部CTA血管造影，初步懷疑左肺動脈干血栓，右下肺動脈遠(yuǎn)端栓塞，左肺動脈遠(yuǎn)端無顯影，行心臟彩色多普勒彩超示：左肺動脈干內(nèi)陳舊性血栓，右肺動脈干擴(kuò)張，輕度肺動脈高壓，誤診為肺血栓栓塞。但患者無低氧血癥、多次查D-二聚體正常、檢查心臟、雙下肢深靜脈均未發(fā)現(xiàn)血栓與肺血栓栓塞不符，予以肺血管重建顯示左肺動脈起始部呈盲端改變、血管壁規(guī)則、斷端光滑，并非肺血栓栓塞所示充盈缺損。該患者為單發(fā)的左側(cè)肺動脈缺如，發(fā)生輕度的肺動脈高壓，而無其他重要的血液動力學(xué)異常，患者間斷咯血考慮與患側(cè)側(cè)支循環(huán)建立，左肺供血差所致，也可能與出現(xiàn)的肺血栓栓塞有關(guān)；且患者左側(cè)肺體積無明顯縮小，說明患者左肺發(fā)育尚可。因患者出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，因此，應(yīng)注意預(yù)防感染，避免危險(xiǎn)因素如重體力勞動、妊娠、高原生活，若出現(xiàn)危及生命的大咯血，則需行DSA 下選擇性側(cè)支循環(huán)栓塞或結(jié)扎，甚至肺葉或全肺切除[7]。