劉荔

(中日友好醫(yī)院，北京 100000)

0 引言

抗合成酶綜合征（anti-synthetase syndrome，ASS）是指多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)患者有抗Jo.1 或其他合成酶抗體陽性，同時合并有間質(zhì)性肺炎、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象及技工手的臨床綜合癥。PM/DM 中抗合成酶抗體的陽性率為20%-40%，ASS 有較高的間質(zhì)性肺病發(fā)病率，陽性率高達(dá)40%-75%，遠(yuǎn)高于抗合成酶陰性者[1]。部分DM 合并間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)患者在感染等誘因下，肺部病變進(jìn)展迅速，可發(fā)展為急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syndrome ，ARDS)，而ARDS 是臨床常見的危重癥，是引起急性呼吸衰竭的常見原因，這也大大危及患者的生命安全。臨床上主要是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥物治療該病[2]。由于本患者為老年，體質(zhì)較弱，免疫力低下，合并貧血，長期臥床，呼吸肌無力，形成呼吸機(jī)依賴這將為患者康復(fù)治療和護(hù)理帶來一定困難。我科收治1 例抗EJ 抗體陽性合并間質(zhì)性肺病引起的急性呼吸窘迫綜合征患者，最終通過采取機(jī)械通氣相關(guān)護(hù)理、肺康復(fù)鍛煉、營養(yǎng)支持、皮膚破潰護(hù)理、心理護(hù)理等相關(guān)措施后患者病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)報(bào)導(dǎo)如下。

1 臨床資料

患者女性，80 歲，主因“胸悶肌痛、活動后氣短4 年、加重伴活動量減低半年余”以抗合成酶綜合癥、繼發(fā)性肺纖維化、重癥肺炎、I 型呼吸衰竭于2020.9.16 日收入我科。檢查：肺部CT 見雙肺小葉間隔增厚，可見網(wǎng)格影，多發(fā)斑片影。肺組織活檢提示機(jī)化性肺炎，抗EJ 抗體陽性，肌肉核磁示雙臀、雙下肢肌肉及皮下炎性滲出性改變，明確診斷。此病人出現(xiàn)了最常見的間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)和食道受累引起的吞咽困難以及肌無力，DM 特征性皮膚損害等癥狀[3]。4 年間患者病情逐漸加重，體質(zhì)較弱，合并貧血，長期臥床，入院體溫38.5 攝氏度，血常規(guī)+CRP：白細(xì)胞15.35*109/L，血紅蛋白50g/L，血小板42*109/L，快速C-反應(yīng)蛋白187.91mg/L,提示感染加重，血氧進(jìn)行性下降，血?dú)馐綢 型呼衰。治療：對于原發(fā)病抗合成酶綜合癥早期給予甲潑尼龍激素治療后改為口服醋酸潑尼松片10mg 每天，小劑量激素維持治療?；颊呃^發(fā)間質(zhì)性肺病伴感染，后無創(chuàng)難以維持氧合，給予氣管切開連接呼吸機(jī)輔助呼吸，給予米諾環(huán)素、亞胺培南西司他丁、哌拉西林鈉唑巴坦、多粘菌素、頭孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星、磺胺藥物抗感染對癥支持治療?？祻?fù)科協(xié)助呼吸康復(fù)及肢體康復(fù)鍛煉有利于肺功能康復(fù)?；颊咴缙谟娠嬎畣芸群笾饾u加重為吞咽困難，給予留置胃管、空腸管、PICC 管路為患者提供腸內(nèi)腸外等營養(yǎng)支持，避免發(fā)生誤吸?；颊呷肟茣r雙上肢均有大面積紫紅及暗紫紅斑伴有破潰，給予重組人表皮生長因子凝膠治療[8]。通過以上的對癥支持治療后患者白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞逐漸下降，體溫逐漸下降，痰量減少，肺部影像學(xué)無明顯進(jìn)展，抗感染有效，目前繼續(xù)以抗感染對癥治療為主，持續(xù)糖皮質(zhì)激素使用劑量。

2 護(hù)理

2.1 機(jī)械通氣的護(hù)理

患者合并間質(zhì)性肺病伴感染加重所致急性呼吸窘迫綜合征，目前主要以抗感染對癥治療為主，所以為有效的預(yù)防機(jī)械通氣中呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎（ventilator-associated pneumonia，VAP）的發(fā)生，在護(hù)理工作中（1）嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作。（2）用口腔護(hù)理刷加西吡氯銨含漱液為患者進(jìn)性口腔護(hù)理每日2 次。（3）患者床頭適當(dāng)抬高30°～45°防止發(fā)生反流、誤吸等現(xiàn)象。（4）每2h 給予口腔-聲門下-氣切處分泌物吸引、翻身拍背一次，促進(jìn)排痰。每周更換呼吸機(jī)管道，及時傾倒呼吸機(jī)冷凝水。（5）保持病室清潔，濕式打掃，開窗通風(fēng)，保持空氣清新[4-5]。

2.2 肺康復(fù)護(hù)理

患者繼發(fā)肺纖維化同時伴有呼吸機(jī)無力，均導(dǎo)致患者脫肌難度大，間質(zhì)性肺疾病穩(wěn)定期患者實(shí)施肺康復(fù)護(hù)理有效提高了間質(zhì)性肺疾病穩(wěn)定期患者的生活質(zhì)量。肺康復(fù)訓(xùn)練也被國外專家們用作間質(zhì)性肺炎治療及延緩病情的手段[6,7]。雖然本患者病情平穩(wěn)有溝通能力可配合康復(fù)訓(xùn)練，但根據(jù)患者病情及耐受能力我們給予選擇性的鍛練，例如：耐力訓(xùn)練方面協(xié)助患者蹬自行車，局部肌肉可以進(jìn)行按摩及抓握。呼吸肌訓(xùn)練指導(dǎo)進(jìn)行縮唇呼吸、腹式呼吸法等，指導(dǎo)和鼓勵患者循序漸進(jìn)地完成肺康復(fù)活動，這有利于改善患者肌無力，對于幫助患者降低呼吸機(jī)參數(shù)以及脫機(jī)有積極的作用，同時這也一個長期持續(xù)的護(hù)理過程。

2.3 皮膚的護(hù)理

患者入科時雙上肢均為大面積皮肌炎特征性皮膚損害，均為紫紅及暗紫紅斑伴有破潰創(chuàng)面未感染，給予采用重組人表皮生長因子凝膠治療：①首先創(chuàng)面在用碘伏消毒后須用生理鹽水棉球擦洗再用藥，因酒精、碘酒會使ECF 變性而活性減低[8]。②使用時我們延長重組人表皮生長因子凝膠與創(chuàng)面接觸時間 ，所以給予每周2 次換藥。③換藥后用銀離子輔料覆蓋，可殺滅創(chuàng)口部位多種致病菌,促進(jìn)創(chuàng)口愈合。重組人表皮生長因子凝膠可誘導(dǎo)炎性細(xì)胞轉(zhuǎn)移,抑制創(chuàng)面炎癥反應(yīng),改善患者皮膚組織營養(yǎng)狀態(tài),促進(jìn)肉芽組織生長,縮短創(chuàng)面愈合時間，最后用泡沫輔料覆蓋，敷料被傷口滲液浸泡明顯超過2/3 或被嚴(yán)重污染時及時更換[9,10]。

2.4 飲食護(hù)理

重癥患者早期實(shí)施腸內(nèi)營養(yǎng)，有利于減少胃腸道出血、感染、病死等情況，縮短住院時間[11]。由于本患者食道受累，出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀，給予留置胃管聯(lián)合空腸營養(yǎng)管可以減少腸內(nèi)營養(yǎng)期間返流、誤吸的發(fā)生，減少院內(nèi)獲得性肺炎的發(fā)生率[12]。患者早期出現(xiàn)惡心嘔吐、胃潴留、腹瀉等喂養(yǎng)不耐受癥狀，胃腸功能不全時可選擇短肽型腸內(nèi)營養(yǎng)制劑(SP)( 百普力)，每天泵注總量500mL, 泵速(30-50mL/L)，胃腸功能恢復(fù)后逐漸過渡到含有多種膳食纖維的整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)液（能全力），每天泵注總量1000-1500mL,泵速(70-100mL/L)，每隔4h 溫開水沖洗鼻空腸管，抽吸胃液，觀察胃液顏色、性質(zhì)并做好記錄，營養(yǎng)液現(xiàn)用現(xiàn)配，配置好的營養(yǎng)液滯留于室內(nèi)不得超過4h，置入冰箱內(nèi)時間＜24h，營養(yǎng)液溫度調(diào)至 38°C-40°C ，鼻飼期間取半坐位，調(diào)高床頭(30°-45°)，鼻飼結(jié)束后維持體位30-60min，期間不可施予吸痰 、拍背 、翻身等活動，根據(jù)患者營養(yǎng)狀況，擇期復(fù)查白蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)[13]。

2.5 心理護(hù)理

患者神志清醒，帶有氣切套管連接呼吸機(jī)輔助呼吸，不能進(jìn)行言語交流，身上攜帶多條管路加之長期臥床肌肉萎縮，四肢肌無力，患者活動能力完全受限。疾病引發(fā)的各種臨床不適的癥狀均可導(dǎo)致患者出現(xiàn)焦慮、恐懼、躁動等心理。針對以上我們采取的措施是：（1）單人單間避免環(huán)境及醫(yī)療機(jī)械帶來的噪音，給予患者安靜舒適的修養(yǎng)環(huán)境。（2）醫(yī)務(wù)人員在日常工作中要多關(guān)愛患者，給予更多的肢體撫慰等，實(shí)施責(zé)任制護(hù)理，責(zé)任護(hù)士可以有更多時間給予患者進(jìn)行細(xì)致的生活護(hù)理和語言交流。（3）在患者可耐受的情況下可協(xié)助患者變更體位，半臥位或坐位。（4）在日常的治療過程中，多向患者及家屬講解疾病相關(guān)知識，護(hù)理方法、日常注意事項(xiàng)和自我護(hù)理等能讓其正確對待疾病，同時采用同伴教育、介紹以往成功的病例等增強(qiáng)患者及家屬的信心，積極配合醫(yī)護(hù)人員的治療和護(hù)理。

2.6 VTE 預(yù)防護(hù)理

患者老年，長期臥床，基礎(chǔ)疾病本身均為深靜脈血栓發(fā)生高分險(xiǎn)因素，同時向患者及家屬宣教盡可能在床上做一些四肢的屈伸動作，家屬也可協(xié)助患者翻身等。在經(jīng)雙下肢血管超聲提示無深靜脈血栓發(fā)生情況下給予氣壓式血液循環(huán)驅(qū)動雙肢治療每日2 次，預(yù)防應(yīng)用那曲肝素0.4mL 皮下注射，每日一次，同時監(jiān)測凝血功能。

3 小結(jié)

患者是一例抗合成酶綜合癥合并ARDS ，氣切連接呼吸機(jī)輔助呼吸的老年患者。通過對患者實(shí)施以上護(hù)理措施，患者體溫控制正常，肺影像學(xué)未見明顯進(jìn)展，感染指標(biāo)正常均提示抗感染有效?；颊郀I養(yǎng)狀況改善，加之功能鍛煉，活動耐力有所好轉(zhuǎn)呼吸機(jī)參數(shù)現(xiàn)較前下調(diào)?；颊咂茡p的皮膚經(jīng)過3 周的細(xì)致護(hù)理得以很好的愈合，未發(fā)生院內(nèi)壓瘡?；颊咝睦頎顩r良好，樂于互動，能很好配合醫(yī)務(wù)人員的治療等。由于患者脫機(jī)難度大而肺康復(fù)又是一個長期的護(hù)理過程，所以控制院內(nèi)感染幫助患者脫離呼吸機(jī)是我們護(hù)理的重點(diǎn)和難點(diǎn)。通過對以上的護(hù)理措施總結(jié)可以為以后護(hù)理同類患者積累相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)有利于提高護(hù)理質(zhì)量幫助患者病情康復(fù)。