楊翠娟，侯曉麗，陳露露，臧啟航

（中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九八九醫(yī)院，河南 平頂山 467000）

0 引言

原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤（Primary spinal epidural lymphoma，PSEL）是一種發(fā)病率極低的結外淋巴瘤[1]，患者主要以非何杰金淋巴瘤為主，通常伴有脊髓壓迫癥，但未表現(xiàn)出系統(tǒng)性淋巴瘤所具有的全身癥狀。由于PSEL 極為少見，因此國內(nèi)外報道與相關研究較少。我院收集了5 例PSEL 患者的影像學資料進行回顧性分析，并總結歸納了不同影像學技術的檢查結果，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

入組的5 例患者的選取時間為2018 年1 月至2020 年8月，均為男性，年齡45～63 歲，平均（52.89±1.27）歲；患病時間最短5 周，最長13 個月，平均（5.03±0.28）個月；病變部位：腰椎1 例、胸椎3 例、低位頸椎1 例。5 例患者均主訴首發(fā)癥狀是病變脊柱節(jié)段出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥，無其他腫瘤疾病史，未出現(xiàn)全身淋巴結腫大。

1.2 方法

5 例患者均行影像學檢查，其中X 線片檢查2 例、CT 檢查1 例、椎管造影1 例、MRI 檢查1 例。分析患者的影像學資料，總結影像學特征。

2 結果

2.1 X 線平片特征

2 例行X 線檢查的患者的椎體正側位片均表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，可見椎旁梭形軟組織影。

2.2 CT 特征

顯示椎體骨質(zhì)破壞，椎旁出現(xiàn)分葉狀軟組織腫塊，且密度較為均勻。CT 值為35～60HU，腫塊朝椎管內(nèi)生長，椎管狹窄，合并鞘膜囊受壓。

2.3 椎管造影特征

檢查顯示典型的硬膜外占位，造影劑柱完全性梗阻，前后、雙側的蛛網(wǎng)膜下腔明顯狹窄。

2.4 MRI 特征

椎體信號改變，椎旁出現(xiàn)軟組織腫塊，并且突入椎管內(nèi)，脊髓受壓且出現(xiàn)移位。

3 討論

PSEL 是一種十分罕見的疾病，現(xiàn)有文獻表明，大部分患者屬于非霍奇金淋巴瘤。本組5 例患者符合Shoji 等學者制定的原發(fā)性惡性骨淋巴瘤的診斷標準[2]，經(jīng)手術病理學檢查證實。惡性淋巴瘤源自淋巴網(wǎng)狀組織以及造血組織，通常首發(fā)在淺表淋巴結，如果病灶首發(fā)于淋巴結以外的器官組織，則臨床稱之為淋巴結外型惡性淋巴瘤。PSEL 便屬于淋巴結外型惡性淋巴瘤。

3.1 PSEL 的發(fā)生與發(fā)展

上世紀初，國外學者首次報道了侵犯硬膜外腔的淋巴瘤，患者的首發(fā)癥狀是脊髓壓迫癥。但至今為止，有關PSEL 的定義以及來源并沒有統(tǒng)一觀點[3]，從影像學與病理學角度來看，患者的脊柱、硬膜、硬膜外間隙通常同時受累，病灶多見于胸椎。有觀點認為，PSEL 可能來源于脊柱硬膜外間隙中存在的正常淋巴組織，但PSEL 不應該包括椎體或者椎旁淋巴瘤突出脊柱硬膜外間隙，所以PSEL 患者不應該表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞。也有觀點認為[4]，PSEL 是椎體或者椎旁淋巴瘤擴展的結果，所以椎體骨質(zhì)破壞是必然表現(xiàn)。本組5 例患者中，都發(fā)現(xiàn)不同程度的椎體骨質(zhì)破壞，但很難區(qū)分出來源，因此將脊柱硬膜外間隙、椎體、椎體旁淋巴瘤突入脊柱硬膜外間隙等病變均歸于PSEL 范疇。

調(diào)查顯示[5]：PSEL 多發(fā)生于40～60 歲群體，且以男性患者居多，70%～78%的病變出現(xiàn)在胸椎。發(fā)病時，患者的一般狀況良好，沒有發(fā)熱、淺表淋巴結腫大、肝脾腫大、乏力等系統(tǒng)性惡性淋巴瘤的癥狀，也沒有表現(xiàn)出其他惡性腫瘤的特征。病灶比較特殊，大部分患者存在數(shù)月的持續(xù)性或者間歇性的腰背痛，同時合并雙下肢無力，疼痛感強烈。脊髓壓迫癥可在數(shù)日內(nèi)惡化，甚至出現(xiàn)括約肌功能障礙、全身癱瘓等癥狀。

PSEL 的組織學分級主要以中、低分化為主，多屬于低分化B 細胞型高度惡性非何杰金氏淋巴瘤，高分化的患者比較少見。PSEL 的生長方式可歸納為幾下幾種：①病灶首發(fā)于脊髓后側或者后外側，呈浸潤性生長，逐漸推移或者包繞著脊髓生長。②腫瘤容易侵犯多個椎體平面。③可累及脊柱，包括椎體、椎板、椎弓根。④可通過椎間孔蔓延至椎旁，并形成腫塊。⑤軟組織腫塊往往為實質(zhì)性，密度較為均勻；極少出現(xiàn)囊變、鈣化、壞死。

如果病灶發(fā)生在四肢，則患者的病程更長，癥狀較輕，病情進展速度慢；但發(fā)生在脊柱的病灶往往進展迅速，這主要和腫瘤壓迫脊髓、神經(jīng)有關。

3.2 PSEL 的影像學特征

PSEL 患者的骨質(zhì)破壞發(fā)生的部位不同、表現(xiàn)程度也有所差異，有的患者僅表現(xiàn)為蟲蝕狀骨皮質(zhì)或者穿鑿樣的骨質(zhì)缺損，并未出現(xiàn)明顯的松質(zhì)骨破壞。有的患者表現(xiàn)為典型的溶骨性骨質(zhì)破壞，輕微膨脹，X 線片檢查只能顯示骨質(zhì)破壞、較大的軟組織腫塊、壓縮性骨折。CT 檢查則可以清晰呈現(xiàn)骨質(zhì)破壞的范圍以及部位，還能顯示出椎旁軟組織腫塊。常規(guī)平掃顯示腫瘤密度與肌肉非常接近；增強掃描顯示輕度到中度的均勻強化。

MRI 檢查顯示病變椎體的異常信號非常明顯，在CT 檢查中未呈現(xiàn)松質(zhì)骨骨質(zhì)破壞的情況下，MRI 檢查也會表現(xiàn)出異常信號，主要為椎體內(nèi)斑片狀或者彌漫的異常信號。和肌肉相比，T1WI 上，腫瘤為低、略低信號；與骨髓相比，T2WI 上，腫瘤為略低、等、高等多種信號，但主要以低信號為主。骨內(nèi)病變的異常信號通常不夠均勻，但軟組織腫塊信號則相對均勻，一般情況下，病灶并沒有出血和壞死表現(xiàn)，MRI 增強掃描顯示為輕度至中度強化。因此認為：與CT 檢查相比，MRI 對病灶的骨髓浸潤的敏感程度更高，尤其是T1WI。健康骨髓在T1WI 表現(xiàn)為明顯的高信號，在發(fā)病早期，病灶呈低信號的情況下顯示的更為明顯。除此之外，腫瘤還可以沿著骨髓穿過骨皮質(zhì)小血管，朝軟組織浸潤發(fā)展。X 線與CT 檢查通常不會發(fā)現(xiàn)明顯的骨皮質(zhì)破壞，但病灶周圍會形成軟組織，這種情況下進行MRI 檢查，一旦發(fā)現(xiàn)骨髓異常，則可為臨床診斷提供巨大幫助。由此認為：CT 檢查中骨質(zhì)破壞不明顯，但椎旁軟組織發(fā)現(xiàn)明顯腫塊，是PSEL 的重要特征。資料顯示[6]：T2WI上，與骨髓組織相比，惡性淋巴瘤主要表現(xiàn)為低信號，這也是區(qū)別于其他小圓形細胞惡性腫瘤的一大特征，小圓形細胞惡性腫瘤通常表現(xiàn)為高信號。如果病灶在T2WI 上為低信號，則提示腫瘤中或許存在較多的纖維組織。

3.3 影像學檢查在PSEL 臨床診斷中的意義

臨床診斷PSEL，X 線片檢查是基礎手段，但診斷價值一般，當骨質(zhì)破壞明顯，或者椎旁出現(xiàn)較大的病灶時，才能在X線平片中清晰呈現(xiàn)。如果發(fā)現(xiàn)患者存在明顯的骨質(zhì)破壞，可以和椎間盤突出癥以及其他腰腿痛疾病進行區(qū)別，然后再做進一步檢查。通過椎管造影可以確定受累骨髓的節(jié)段，以及病灶所處的位置，但想做出定性診斷仍然十分困難。通過CT檢查或者椎管CT 檢查能夠發(fā)現(xiàn)椎體骨質(zhì)改變、椎管內(nèi)軟組織腫塊與生長方式，所以CT 檢查對于顯示骨質(zhì)破壞與椎旁腫瘤十分重要，但在診斷硬膜外腫塊環(huán)繞硬脊膜囊、脊髓生長、椎體成骨性改變時，漏診率較高。當病灶在硬膜外腔環(huán)繞著硬膜囊生長時，硬膜囊會出現(xiàn)向心性狹窄和受壓，可作為臨床診斷重要的參考依據(jù)[7]。與其他影像學技術相比，MRI 診斷PSEL 具有顯著優(yōu)勢，能夠通過三維形式呈現(xiàn)病灶的全貌，更便于醫(yī)生觀察患者椎體、硬膜外軟組織腫塊的信號特點。當MRI 檢查中發(fā)現(xiàn)以下現(xiàn)象時，臨床則可以考慮是PSEL。①長梭形的硬膜外軟組織腫塊沿著脊膜包繞著脊髓生長，腫塊范圍超出骨質(zhì)病變，緊挨著硬脊膜，脊髓受到推移和擠壓，椎管狹窄。軟組織腫塊表現(xiàn)為等或者稍長的T1 信號；等或者稍長的T2 信號，且信號混雜，和轉(zhuǎn)移瘤的長T1WI、長T2WI 信號存在明顯區(qū)別。②椎體和附件的信號異常，呈斑片狀或者彌漫性的稍長T1、T2 信號或者混雜信號。與轉(zhuǎn)移腫瘤相比，椎體未出現(xiàn)明顯壓縮，可能與淋巴瘤沿椎體內(nèi)靜脈-淋巴管呈彌漫性與浸潤性生長有關。③增強掃描腫塊顯示的更加清晰，強化更加明顯，可能是因為脊膜的血供非常豐富。PSEL 患者主要的臨床表現(xiàn)有：①患者年齡較輕，與轉(zhuǎn)移腫瘤的多發(fā)年齡不相符。②腰背痛的時間持續(xù)數(shù)月，且在近期短時間內(nèi)病情惡化，脊髓壓迫癥明顯。③未出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、淺表淋巴結腫大等表現(xiàn)，周圍血象未見明顯異常，排除其他惡性腫瘤。綜上所述，影像學檢查對于術前確診原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤具有重要意義。