蒙中元，何燕

作者單位：1 530021 南寧,廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院老年心血管內(nèi)科

1 病例

患者男性，53歲，因“反復(fù)氣促、胸悶8年，再發(fā)加重2月”入院?；颊叻磸?fù)氣促、胸悶8年，近2月來(lái)靜息狀態(tài)下出現(xiàn)氣促，平躺時(shí)加重。體格檢查示心界向左擴(kuò)大，心率68 次/min，律齊，胸骨左緣第4肋間聞及較粗糙的4/6收縮期雜音，心尖部可聞及收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖示：室間隔26 mm，左室后壁16 mm，收縮期二尖瓣前瓣瓣下腱索前向運(yùn)動(dòng)（圖1）致左室流出道中段中度狹窄，收縮期左室流出道前向血流增快，速度4.2 m/s，壓差72 mmHg，平均壓29 mmHg。24 h動(dòng)態(tài)心電圖示：竇性心律，偶發(fā)房性早搏，偶發(fā)室性早搏，顯著ST-T改變，心率變異性降低。冠狀動(dòng)脈（冠脈）造影示：前降支中段狹窄50%～60%，回旋支中段斑塊浸潤(rùn)，右冠近、中段狹窄約30%～40%，冠脈造影未見理想穿支冠脈行酒精消融。患者長(zhǎng)期服用美托洛爾緩釋片47.5 mg qd，地爾硫卓30 mg tid，氣促、胸悶仍反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。6 min步行實(shí)驗(yàn)步行距離為220 m，心功能NYHA分級(jí)為Ⅲ級(jí)。

選擇在心腔內(nèi)超聲心動(dòng)圖指導(dǎo)下聯(lián)合CARTO系統(tǒng)標(biāo)測(cè)行肥厚型梗阻性心肌病射頻消融，減輕流出道梗阻。完善術(shù)前相關(guān)檢查：腦利鈉肽前體定量3770 pg/ml，葡萄糖化血紅蛋白（GHb）6.90%，三酰甘油（TG）3.15 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C） 1.17 mmol/L，超敏肌鈣蛋白T 0.055 ng/ml。其余指標(biāo)均未見明顯異常。術(shù)前予以氯吡格雷75 mg qd，螺內(nèi)酯20 mg qd，阿托伐他汀20 mg qd，呋塞米20 mg qd，上述藥物均于2019-4-24服用至術(shù)前。

圖1 射頻消融前心臟彩超：二尖瓣瓣下腱索Ⅱ度SAM現(xiàn)象

圖2 室間隔射頻消融前的建模

圖3 室間隔心肌的消融過(guò)程

借助CARTO系統(tǒng)（美國(guó)強(qiáng)生公司）和心腔內(nèi)超聲心動(dòng)圖（ICE），對(duì)患者主動(dòng)脈根部、主動(dòng)脈瓣下左心室流出道和室間隔行三維模型構(gòu)建，并對(duì)肥厚的室間隔進(jìn)行標(biāo)記。穿刺左橈動(dòng)脈成功后置入6F動(dòng)脈鞘，靜脈肝素6000單位，壓力導(dǎo)管監(jiān)測(cè)血壓，利多卡因局部麻醉，穿刺左、右股靜脈及右股動(dòng)脈成功后分別置入心室電極、冠狀竇電極及右冠造影管測(cè)壓。測(cè)定左室流出道壓力為188/6(62) mmHg，升主動(dòng)脈壓力98/50 mmHg，經(jīng)左側(cè)股靜脈送入Cartosound行心室腔內(nèi)建模（圖2），超聲示前間隔增厚明顯，SAM現(xiàn)象明顯，送入冷鹽水消融導(dǎo)管消融后標(biāo)測(cè)希氏電位，設(shè)定消融能量60～70 W，溫度30℃，分別在室間隔最厚處、二尖瓣SAM時(shí)與室間隔的接觸部位并避開希氏束、束支電位行廣泛消融（圖3）。術(shù)后測(cè)左室流出道壓力170/14(69) mmHg，升主動(dòng)脈壓力為[收120/78(98)]mmHg，跨瓣壓差改善明顯，消融處室間隔心肌搏動(dòng)較前明顯減弱，SAM征明顯改善。患者術(shù)后無(wú)不適反應(yīng)，轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科監(jiān)護(hù)，術(shù)后予以甲潑尼龍120 mg bid，地塞米松磷酸鈉注射液10 mg qd抗炎治療，利伐沙班片15 mg qd抗凝，硫酸氯吡格雷75 mg qd，螺內(nèi)酯20 mg qd ，阿托伐他汀20 mg qd ，呋塞米20 mg qd ，鹽酸曲美他嗪20 mg tid，尼可地爾5 mg tid。術(shù)后相關(guān)心臟超聲、實(shí)驗(yàn)室檢查可見表1～2。術(shù)后第1 d患者無(wú)胸悶、胸痛、心悸等不適。術(shù)后復(fù)查血常規(guī):白細(xì)胞16.29×109/L，紅細(xì)胞5.66×1012/L，血紅蛋白144.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)148.0×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.915，單核細(xì)胞百分比0.013，淋巴細(xì)胞百分比0.071。電解質(zhì)：鉀4.04 mmol/L。磷0.860 mmol/L。心肌酶譜：肌酸激酶368 U/L，肌酸激酶同工酶MB 44.3 U/L，乳酸脫氫酶 561 U/L，乳酸脫氫酶同功酶1212.9 U/L，α-羥丁酸脫氫酶426 U/L。肝腎、凝血功能無(wú)異常。

術(shù)后第3 d，患者胸悶、氣緊，無(wú)胸痛、咳嗽，6 min步行實(shí)驗(yàn)步行距離310 m，心功能Ⅲ級(jí)。復(fù)查NT-proBNP 2897 pg/ml，超敏肌鈣蛋白T 1.44 ng/ml，肝腎功能、電解質(zhì)無(wú)異常。患者超敏肌鈣蛋白升高考慮為射頻消融術(shù)后改變，予以利尿、營(yíng)養(yǎng)心肌處理后，癥狀明顯緩解。術(shù)后第7 d患者無(wú)特殊不適，6 min步行實(shí)驗(yàn)步行距離400 m，心功能Ⅱ級(jí)，超敏肌鈣蛋白T 0.52 ng/ml。術(shù)后第8 d復(fù)查心臟超聲：室間隔23 mm，左室后壁13 mm，收縮期二尖瓣前瓣瓣下腱索前向運(yùn)動(dòng)（圖4）致左室流出道中段局部狹窄，收縮期左室流出道前向血流增快，速度3.8 m/s，壓差56 mmHg，平均壓22 mmHg。術(shù)后第9 d，NT-proBNP 2772 pg/ml，超敏肌鈣蛋白T 0.520 ng/ml。術(shù)后第11 d復(fù)查超敏肌鈣蛋白Ⅰ 2.947 ng/ml，心電圖示：V2～V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低；T波倒置（Ⅰ、AVL倒置）。術(shù)后25 d，患者6 min步行實(shí)驗(yàn)步行距離521 m，心功能Ⅰ級(jí)； NT-proBNP：1831 pg/ml。心臟彩超：室間隔22 mm，左室后壁10 mm，收縮期左室流出道前向血流增快，速度3.0 m/s，壓差36 mmHg，平均壓18 mmHg。術(shù)后3個(gè)月隨訪，患者6 min步行實(shí)驗(yàn)步行距離550 m，心功能Ⅰ級(jí)；NT-proBNP：2648 pg/ml。24 h動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律，完全性左束支阻滯，偶發(fā)室性早搏，偶發(fā)房性早搏，左心室肥厚，ST-T改變。心臟彩超示室間隔22 mm，左室后壁12 mm，收縮期左室流出道前向血流增快，速度3.2 m/s，壓差42 mmHg，平均壓15 mmHg。

圖4 射頻消融后1周心臟彩超：二尖瓣瓣下腱索Ⅰ度SAM現(xiàn)象

2 討論

肥厚型心肌病（HCM）是一種復(fù)雜而常見的遺傳性心肌病[1]，HCM是30歲以下人群中心臟相關(guān)猝死最常見的原因，它可能導(dǎo)致幾乎任何年齡的運(yùn)動(dòng)障礙[2]。HCM的特征是左心室肥厚，常是不對(duì)稱的，最嚴(yán)重的為肥厚心肌累及基底室間隔，組織學(xué)特征包括心肌細(xì)胞肥大、紊亂及間質(zhì)纖維化[3]。HCM常由編碼肌動(dòng)蛋白的基因突變引起[4,5]，臨床特點(diǎn)多樣，包括無(wú)癥狀、呼吸困難、胸痛、心悸、頭暈和暈厥等，其中以呼吸困難和胸痛最為常見[6]。藥物療效欠佳時(shí)，可選擇外科部分室間隔切除、經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融（PTSMA）、經(jīng)皮室間隔射頻消融（PIMSRA）等。

多年來(lái)，外科部分室間隔切除術(shù)被當(dāng)作非藥物干預(yù)的標(biāo)準(zhǔn)治療[7]。同樣效果的非手術(shù)方法是酒精間隔化學(xué)消融術(shù)，1995年Ulrich Sigwart對(duì)3例肥厚型梗阻性心肌病患者成功進(jìn)行酒精間隔化學(xué)消融治療[8]。一項(xiàng)歐洲多中心和多國(guó)研究回顧性分析表明，酒精間隔消融術(shù)能顯著降低流出道壓力梯度、改善患者呼吸困難，降低NYHA分級(jí)[9]。但部分患者穿支冠脈的解剖差異不能行酒精間隔消融[10]，導(dǎo)致射頻消融技術(shù)飛速發(fā)展，三維標(biāo)測(cè)系統(tǒng)不斷進(jìn)步，消融導(dǎo)管在心律失常、心肌病等領(lǐng)域應(yīng)用增多，利用電解剖作圖系統(tǒng)CARTOSOUND和心內(nèi)超聲心動(dòng)圖有助于細(xì)化目標(biāo)并更準(zhǔn)確地消融目標(biāo)部位。Thorsten等[11]對(duì)19例肥厚型梗阻性心肌病患者進(jìn)行室間隔射頻消融，術(shù)后患者能顯著、持續(xù)降低LVOT壓力梯度，NYHA分級(jí)降低。 Abhijeet等[12]對(duì)7例肥厚型心肌病患者行室間隔射頻消融的一項(xiàng)回顧性研究中，在1、6、12個(gè)月的隨訪中，6例NYHA分級(jí)至少降低1級(jí)、LVOT壓力梯度顯著降低，1例無(wú)明顯降低，證實(shí)了室間隔射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病是安全、有效的。

本病例分析如下：患者術(shù)前冠脈造影未見理想穿支冠脈進(jìn)行酒精間隔消融，且藥物保守療效差，反復(fù)出現(xiàn)胸悶、氣促癥狀，考慮行經(jīng)皮室間隔射頻消融?；颊咝g(shù)后應(yīng)用甲潑尼龍120 mg bid抗炎治療，利伐沙班片15 mg qd抗凝治療，減輕消融后心肌水腫及抑制附壁血栓形成?；颊咝g(shù)后肌鈣蛋白升高再降至正常為射頻消融術(shù)后改變，予以營(yíng)養(yǎng)心肌治療， 1周后可降至正常?；颊咴谛惺议g隔消融后胸悶、氣促癥狀明顯緩解，術(shù)后3個(gè)月隨訪中NYHA分級(jí)降低，6 min步行實(shí)驗(yàn)明顯提高，心臟彩超示：室間隔、左室后壁、LVOT壓力梯度、LVOT流速均較前所降低，室間隔基底段至中間段運(yùn)動(dòng)稍減弱，考慮與此處進(jìn)行消融有關(guān)。此外消融后二尖瓣SAM現(xiàn)象也逐步消失，術(shù)中及隨訪期間未出現(xiàn)惡性心律失常。綜上，經(jīng)皮室間隔射頻消融是一個(gè)安全、有效的治療肥厚型梗阻性心肌病治療手段，其手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、顯著改善患者癥狀。但目前研究病例較少，隨訪時(shí)間短，其遠(yuǎn)期效果及長(zhǎng)期安全性還需進(jìn)一步探索。