謝敏欣，康曉靜，吳衛(wèi)東※

（1.石河子大學醫(yī)學院臨床醫(yī)學系，新疆 石河子 832000；2.新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院，新疆 烏魯木齊 830000）

硬化性脂膜炎（Sclerosing panniculitis）是一種皮下脂肪炎癥性疾病，又稱脂肪皮膚硬化癥，病因不明，好發(fā)于中年女性，臨床分急性期和慢性期，病情常遷延不愈，臨床較少見[1]。筆者對2016年1月至2019年6月我院收治的經病理組織活檢明確診斷的硬化性脂膜炎患者進行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2016年1月至2019年6月我院收治的經病理組織活檢明確診斷的硬化性脂膜炎患者共45例為分析對象。其中男性18例（40.0%），女 性27例（60.0%）。 年 齡（27～ 85）歲，平均年齡55歲。病程長短不等，最短7天，最長可達8年，平均12個月。漢族25人（55.6%），維吾爾族13人（28.9%），回族4人（8.9%），哈薩克族3人（6.7%）。體重指數(shù)平均值28.2kg/m2，正常7人（15.6%），超重17人（37.8%），肥胖21人（46.7%）。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 皮損分布及形態(tài) 皮損單側肢體分布共35人（77.8%），其中累及單側小腿共24人（左、右小腿單側皮損各12人），累及整個單側下肢共7人（左下肢5人，右下肢2人）；皮損雙側肢體分布共10人（22.2%），其中累及雙小腿8人，累及整個雙下肢2人。病程小于1年患者皮損主要表現(xiàn)為紅色斑塊、結節(jié)，伴水腫；病程大于1年患者主要表現(xiàn)為褐色或暗紫色斑片、結節(jié)、萎縮；晚期患者可出現(xiàn)小腿下1/3呈倒置香檳酒瓶狀，典型病例4例，其中1例局部形成潰瘍。

1.2.2 自覺癥狀 其中自覺疼痛共38人，主要表現(xiàn)為輕、中度疼痛，其中2人伴有瘙癢；無自覺疼痛、瘙癢共4人；單純瘙癢共1人。

1.2.3 復發(fā)誘因 本組病例中有27例患者因各種原因長久站立導致再次出現(xiàn)癥狀，3例患者因基礎疾病反復出現(xiàn)雙下肢水腫導致復發(fā)，1例患者因上呼吸道感染發(fā)熱后癥狀復發(fā)，14例患者不明原因復發(fā)。

1.2.4 既往史 合并其他疾病共38人（84.4%）。患有心血管疾病17人（主要為高血壓病、冠心病），患呼吸系統(tǒng)疾病4人（主要為COPD、肺間質病變、上呼吸道感染），診斷腦梗塞3人，患糖尿病8人，患腎臟病變2人，患下肢靜脈曲張或血栓7人，患者下肢動脈硬化或狹窄2人，其中1人患全身硬皮病。

1.3 誤診情況 誤診其他疾病共33人（73.3%），其中診斷血管炎11例，診斷脂膜炎5例，皮膚感染5例，結節(jié)性紅斑3例，結節(jié)性脂膜炎1例，硬紅斑1例，瘀積性皮炎1例，血栓性靜脈炎1例。

1.4 輔助檢查

1.4.1 相關實驗室檢查 炎癥指標分析C-反應蛋白升高2例，血沉升高17例；血脂分析中13例患者甘油三酯偏高，低密度脂蛋白邊緣升高21人，升高者12人；凝血功能分析D-二聚體升高14人，纖維蛋白原升高3人；抗核抗體滴度陽性8人，血管炎相關抗體6例異常，均為單項異常，其中包括MPO-ANCA、PR3-ANCA、P-ANCA； 結 核T細胞感染檢測（T-SPOT）13人陽性，其中弱陽性7人，強陽性6人。

1.4.2 相關影像學檢查 本組病例39人完善雙下肢血管彩超，其中下肢動脈異常12例，主要為動脈粥樣硬化改變9人，動脈內膜毛糙鈣化2人，動脈閉塞1人；下肢靜脈異常10人，主要為靜脈曲張7人，靜脈瓣功能異常2人，靜脈血栓1人。

1.4.3 組織病理 45例患者均取一處皮損行組織病理學檢查，所有患者均有微囊腫及膜樣脂肪壞死，部分病程較長患者脂肪層有纖維組織增生。此外，表皮輕、中度角化過度，棘層肥厚，基底層色素增加，真皮乳頭及淺層血管增生，不同程度的血管周圍混雜炎細胞浸潤。真皮膠原纖維硬化，脂肪小葉間隔慢性炎癥浸潤。

1.5 治療 本組病例治療方案：小劑量激素聯(lián)合沙利度胺或雷公藤多苷片，部分病理提示纖維化傾向加用秋水仙堿，同時均給予活血改善循環(huán)治療。

2 討論

硬化性脂膜炎自報道以來，曾命名為脂肪皮膚硬化癥、硬皮病樣皮下脂肪炎、靜脈瘀積性脂膜炎等。1991年Jorizzo等[1]提出了硬化性脂膜炎，由此可見，隨著時間進展疾病認識逐漸加深，就病因學說，其中大多數(shù)學者認為靜脈壓力過高導致血管滲透性增加，使得間質纖維蛋白原增多。部分學者認為局部血管內皮損傷，促進局部纖維母細胞、內皮細胞、肥大細胞活化，從而導致纖維間隔增厚。一些學者認為合并有呼吸系統(tǒng)疾病患者可能存在機體氧含量不足，從而導致局部組織缺氧，出現(xiàn)梗塞并誘發(fā)局部免疫炎癥反應[2]。本組51.1%的患者合并有心血管、呼吸系統(tǒng)、腎臟疾患，故基礎疾病也是不可忽略的。本組84.4%的患者處于超重或肥胖狀態(tài)，9例患者合并靜脈曲張、靜脈瓣功能不全，長期壓力高負荷、靜脈瘀滯導致靜脈壓力升高，故體重、靜脈疾患是本病關注點。

Walsh等[3]報道的25例硬化性脂膜炎回顧性分析中總結該病主要見于中老年女性，好發(fā)于雙側小腿。國內僅有3篇回顧性分析報道[4-6]。本組病例共45例硬化性脂膜炎，年齡、性別、皮損分布、自覺癥狀與以往文獻報道較一致，但皮損分布以單側肢體為主，具體原因尚待進一步查證。本病誤診率較高，本組病例誤診率為73.3%，早期需與皮膚感染、結節(jié)性血管炎、硬紅斑等鑒別，晚期需與瘀積性皮炎、血栓性靜脈炎等鑒別。診斷不清時可借助組織病理學檢查，典型病理改變是微囊腫的形成、膜樣脂肪壞死及脂肪細胞纖維組織增生，同時伴有表皮非特異性增生。本病治療較困難，療效不滿意，病情遷延較常見，治療方案：① 患者教育避免久站，控制體重，控制血壓、血脂、血糖；② 積極治療基礎疾病，避免血栓形成、雙下肢水腫、靜脈曲張、感染，可行高壓氧倉治療，本組患者中2例因病情遷延、出現(xiàn)潰瘍行高壓氧倉治療，可縮短急性期病程，療效需擴大樣本進一步評估；③ 藥物治療：小劑量激素、沙利度胺、雷公藤多苷片、秋水仙堿。本組患者足量服藥期間疼痛、炎癥改善均較明顯，減量、停藥病情易復發(fā)。Min-Young Park等[7]曾報道環(huán)孢素在治療難治性硬化性脂膜炎中的成功案例，但國內對環(huán)孢素在硬化性脂膜炎中的治療無明確經驗報道。

綜上所述，硬化性脂膜炎病因不清，僅通過臨床皮損鑒別診斷較困難，病理有典型改變，須早期診斷早期治療，提高患者生活質量，減輕患者生理、心理及經濟負擔。