倪 磊， 林紅霞， 李慶云

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院呼吸與重癥醫(yī)學(xué)科，上海 200025）

胸膜腔內(nèi)進(jìn)入氣體，造成胸膜腔內(nèi)氣體異常聚集的狀態(tài)，稱為氣胸。 自發(fā)性氣胸是指無外在因素的作用，因某種原因使肺組織和（或）臟層胸膜破裂，空氣進(jìn)入胸膜腔所致的氣胸，通常分為原發(fā)性氣胸以及繼發(fā)性氣胸兩類。原發(fā)性自發(fā)性氣胸的發(fā)病大多見于無明顯肺部基礎(chǔ)疾病的人群；繼發(fā)性自發(fā)性氣胸則存在于有基礎(chǔ)肺疾病的患者[1]。

繼發(fā)性自發(fā)性氣胸的常見病因包括慢性阻塞性肺疾病、肺大皰、肺結(jié)核、金黃色葡萄球菌肺炎、支氣管肺癌等。 但臨床上也有繼發(fā)于一些罕見、少見病的自發(fā)性氣胸，并且氣胸可能是疾病的首發(fā)或主要臨床癥狀之一，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)師的重視和早期鑒別診斷。

遺傳性疾病

一、囊性肺纖維化（cysticfibrosis，CF）

CF 是一種侵犯多系統(tǒng)臟器的遺傳性疾病，主要累及呼吸系統(tǒng)和胰腺,極易發(fā)生呼吸道感染而引起呼吸道梗阻及呼吸功能不全。

跨膜調(diào)節(jié)因子基因 （cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR） 的突變參與 CF發(fā)病，CFTR 突變導(dǎo)致支氣管分泌物增多，導(dǎo)致支氣管阻塞以及支氣管擴(kuò)張， 引起肺及支氣管反復(fù)感染，嚴(yán)重?fù)p害呼吸功能[2]。 CF 的診斷依據(jù)是汗液中氯化鈉含量增高，這可反映外分泌腺的功能異常[3]。 CF的主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染和呼吸道阻塞癥狀。

呼吸道阻塞和胸膜下肺大皰破裂是CF 患者自發(fā)性氣胸的原因之一。一項(xiàng)超過10 年的回顧性研究表明CF 患者平均每年氣胸發(fā)生率為0.64%～3.4%[4]。有研究表明CF 合并綠膿桿菌感染及曲霉菌感染、用力呼氣量（forced expiratory volume，F(xiàn)EV）＜30%的預(yù)計(jì)值、腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)、胰腺功能不全、合并變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病（allergie bronchpulmonary aspergillosis, ABPA）及大咯血時(shí)，CF 的氣胸發(fā)生率會(huì)明顯增加[5]。

目前CF 治療主要包括抗菌藥物治療、物理治療、營(yíng)養(yǎng)支持、支氣管舒張劑、祛痰、呼吸支持治療等對(duì)癥支持治療，肺移植適用于終末期CF。 基因療法可能是未來CF 的希望， 具有良好的前景。 根據(jù)2010 年美國(guó)胸科協(xié)會(huì)（American Thoracic Society）的臨床指南，對(duì)于發(fā)生大量氣胸的CF 患者，通常建議胸腔閉式引流治療， 而對(duì)于復(fù)發(fā)性大量氣胸的CF患者，建議胸外手術(shù)及胸膜固定術(shù)治療[6]。

二、馬方綜合征（Marfan syndrome，MFS）

MFS 的發(fā)病原因不清， 目前認(rèn)為MFS 是一種常染色體顯性結(jié)締組織遺傳性疾病， 偶有隱性遺傳[7]。MFS 的發(fā)病機(jī)制與原纖維蛋白-1（fibrillin 1，F(xiàn)BN-1） 基 因 及 轉(zhuǎn) 化 生 長(zhǎng) 因 子 2β （transforming growth factor-2β，TGF-2β） 受體基因相關(guān)。

MFS 可累及全身多系統(tǒng)臟器， 包括骨骼肌系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、視覺系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及皮膚[8]。 MFS 累及呼吸系統(tǒng)最常見的表現(xiàn)是脊柱側(cè)凸、胸廓畸形、肺氣腫、肺大皰、自發(fā)性氣胸以及胸腔積液，對(duì)患者的預(yù)后產(chǎn)生重要影響[9]。

在 MFS 患者中氣胸發(fā)生率為 4.8%～11%[10]。 發(fā)生氣胸的機(jī)制可能與以下因素有關(guān)[11]：①患者多為瘦高體型，肺底與肺尖的胸膜腔之間壓力差的增加易導(dǎo)致肺大皰破裂；②在生長(zhǎng)發(fā)育期，患者胸廓與肺和呼吸道發(fā)育不平行， 造成肺尖部形成肺大皰，容易導(dǎo)致發(fā)生氣胸；③FBN-1 基因突變導(dǎo)致肺組織結(jié)構(gòu)完整性及彈性異常，產(chǎn)生肺大皰及氣胸；④患者膠原纖維結(jié)構(gòu)的異常導(dǎo)致終末支氣管壁的張力下降，氣體不易呼出，最終形成肺大皰。

目前MFS 缺乏特效治療方法，主要以外科手術(shù)和腎上腺素β1 受體（β1 受體）拮抗劑為主的藥物對(duì)癥治療。 今后的發(fā)展方向是應(yīng)用藥物遺傳學(xué)方法針對(duì)不同基因型的MFS 患者，研發(fā)高選擇性、高特異性和能完全阻斷靶點(diǎn)的藥物，從而實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)治療[12]。

三、α1-抗胰蛋白酶（alpha-1-antitrypsin，AAT）缺乏癥（AAT deftciency，AATD）

AATD 為一種常染色體共顯性的遺傳性疾病，男女發(fā)病率無明顯差異[13]?？笰AT 是一種絲氨酸蛋白酶抑制劑， 可抑制中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶活性，保護(hù)肺臟。

AATD 主要累及肺臟和肝臟，偶可累及皮膚[14]。呼吸系統(tǒng)臨床表現(xiàn)主要包括持續(xù)性咳嗽、咳痰、喘息、反復(fù)肺部感染，多在30～40 歲開始發(fā)病，嚴(yán)重的AATD 可早期進(jìn)展為全小葉型肺氣腫。AAT 的缺乏使彈性蛋白酶活性過度增強(qiáng)，導(dǎo)致肺泡壁彈力蛋白溶解及肺皰支架結(jié)構(gòu)缺損， 最終導(dǎo)致氣胸的發(fā)生，有文獻(xiàn)報(bào)道AATD 氣胸的發(fā)生率是7.7%[15]。

AATD 的診斷需要綜合臨床表現(xiàn)、體格檢查、肺功能檢查及影像學(xué)檢查，診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”為蛋白表型分析或基因型分析[14]。 外周血蛋白表型檢查可分為正常蛋白（M 型）及特殊變異型蛋白（Z 型、S 型等）。 基因型分析可由測(cè)定SERPINA1（serpin family A member 1）等位基因來明確。 AATD 的治療方案包括對(duì)癥治療和病因治療。對(duì)于存在肺氣腫的患者，可按慢性阻塞性肺疾病的治療標(biāo)準(zhǔn)治療，包括給予支氣管擴(kuò)張劑、吸入腎上腺糖皮質(zhì)激素、肺康復(fù)、氧療等。重度肺氣腫患者可考慮行手術(shù)治療，行肺大皰切除術(shù)或肺減容術(shù)治療。 有研究表明，對(duì)于ZZ 基因型的患者， 行肺移植可明顯提高生存率[16]。AATD 的病因治療即AAT 增補(bǔ)治療[17]。通過每周靜脈輸入人混合血漿源性的純化AAT， 提供外源性AAT 以維持正常水平，可達(dá)到肺部蛋白酶和抗蛋白酶之間平衡的目的，延緩肺組織結(jié)構(gòu)的破壞，提高患者的生存率。 此外，基于基因水平的靶向治療研究也在進(jìn)行中，通過基因片段的載入表達(dá)正常AAT蛋白[18]，可能是今后AATD 治療的希望。

四、Birt-Hogg-Dube（BHD）綜合征

BHD 綜合征是單基因常染色體顯性遺傳性疾病，臨床主要表現(xiàn)為皮膚病變、多發(fā)性肺囊腫、自發(fā)性氣胸以及腎臟腫瘤[19]。BHD 綜合征的致病基因?yàn)镕LCN（folliculin）基因，該基因編碼的 folliculin 蛋白表達(dá)于皮膚及其附屬器、Ⅰ型肺泡上皮細(xì)胞、肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞及成纖維細(xì)胞、遠(yuǎn)端腎小管的上皮細(xì)胞等組織。 當(dāng)FLCN 基因發(fā)生突變時(shí)，巨噬細(xì)胞及成纖維細(xì)胞活性增強(qiáng)，分泌大量炎性因子，引起肺內(nèi)彈力纖維的破壞，最終致肺囊腫及氣胸的發(fā)生。

BHD 綜合征的病變主要累及皮膚、肺、腎臟，臨床表現(xiàn)存在異質(zhì)性，患者可表現(xiàn)為其中任意一種或多種形式的病變。 BHD 綜合征的肺部表現(xiàn)主要為雙側(cè)多發(fā)性肺大皰， 可出現(xiàn)在超過85%的BHD綜合征家族成員中，并且可能是患者的唯一表現(xiàn)形式。 BHD 患者的肺囊腫形狀不規(guī)則，大小不等，壁薄光滑，主要位于基底段及縱隔周圍，約有40%的肺囊腫位于臟層胸膜下[20]，這是發(fā)生自發(fā)性氣胸的病理學(xué)基礎(chǔ)。 BHD 患者自發(fā)性氣胸發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)比正常人群增加50 倍[21]，并且可能是患者最早或唯一的表現(xiàn)。 有研究總結(jié)了104 例 BHD 患者， 其中76%的患者一生中最少出現(xiàn)1 次自發(fā)性氣胸，通常在40 歲以前，氣胸常為反復(fù)性發(fā)作[21]。

BHD 的診斷包含主要和次要標(biāo)準(zhǔn)。最主要標(biāo)準(zhǔn)是FLCN 基因測(cè)序的結(jié)果。 如果臨床表現(xiàn)高度提示BHD 綜合征，應(yīng)該進(jìn)行整個(gè)FLCN 編碼區(qū)的基因檢測(cè)，應(yīng)至少符合1 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2 個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)[22]。

BHD 綜合征的治療原則包括對(duì)疾病的早期診斷和監(jiān)測(cè)以及對(duì)于不同臨床類型的針對(duì)性治療。首次發(fā)生氣胸的BHD 患者推薦胸膜固定術(shù)治療。BHD 伴發(fā)的腎臟腫瘤具有侵襲性， 轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較高，應(yīng)予以根治性手術(shù)治療。目前，抑制哺乳動(dòng)物西羅莫司靶蛋白 （mammalian target of rapamycin,mTOR）途徑靶向療法的療效及預(yù)后在BHD 患者中尚未得到進(jìn)一步的證據(jù)，BHD 綜合征患者的分子靶向治療仍需要進(jìn)一步研究[23]。

肺部感染性疾病

一、耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii，PJ）

PJ 是一種條件性致病性真菌，臨床表現(xiàn)可為潛伏性感染、較輕的呼吸道感染或者嚴(yán)重的PJ 肺炎。PJ 肺炎多發(fā)生于免疫功能受損的患者[24]。PJ 肺炎典型臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱， 多以低熱為主， 干咳、氣促、咯血以及其他一些非特異性癥狀， 如腹瀉、乏力、納差和消瘦等。 氣胸一般發(fā)生在肺孢子菌肺炎病程的第4 周，可能由于活化巨噬細(xì)胞釋放蛋白酶引起的肺組織破壞，以及繼發(fā)于細(xì)支氣管炎癥的肺泡過度擴(kuò)張所致，劇烈咳嗽是氣胸的常見誘因。 因此，若病程中突發(fā)胸痛惡化、呼吸困難以及血氧飽和度下降，則需要警惕發(fā)生氣胸的可能性[25]。 文獻(xiàn)報(bào)道人類免疫缺陷病毒 （human immunodeficiency virus，HIV） 合并PJ 肺炎患者的自發(fā)性氣胸發(fā)生率為 2%～6%[26]。

肺孢子菌肺炎的診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”是呼吸道分泌物鏡檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)特征性的肺孢子菌滋養(yǎng)體或者包囊。呼吸道標(biāo)本中以支氣管肺泡灌洗液的鏡檢陽性率最高， 而臨床上高度懷疑肺孢子菌肺炎的患者，血液β-1-3-D-葡聚糖檢測(cè)可有效輔助診斷。 近年來臨床開展的微生物二代測(cè)序 （next generation sequencing，NGS）技術(shù)也可作為診斷PJ 感染的一種敏感檢測(cè)方法。目前治療肺孢子菌肺炎的常用藥物為復(fù)方磺胺甲基異嗯惡唑、噴他脒、氨苯砜等，臨床上首選藥物為復(fù)方磺胺甲基異嗯惡唑，該藥治療獲得性免疫缺陷綜合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS） 合并卡氏肺囊蟲肺炎（Pneumocystis carinii pneumonia，PCP） 患者的 有 效率為 70%～80%；而對(duì)于中、重度PCP 患者，推薦合并使用腎上腺糖皮質(zhì)激素， 其目的在于減輕肺間質(zhì)的炎癥滲出、減輕肺纖維化以及改善肺換氣功能。

二、肺吸蟲?。╬aragonimiasis）

肺吸蟲病通常是因?yàn)槭橙肷幕蛘呶粗笫斓膸в蟹挝x囊蚴的淡水蟹以及蝲蛄而導(dǎo)致肺吸蟲感染的一種食源性疾病。

肺吸蟲病可并發(fā)氣胸[27]，氣胸的發(fā)生考慮與蟲體的移行累及臟層胸膜，引起胸膜破壞有關(guān)。 對(duì)于來自流行病區(qū)的患者，要詢問是否有接觸史，近期有無食用未熟的溪蟹、蝲蛄或者飲用溪流生水的病史。 對(duì)氣胸患者來說，若同時(shí)出現(xiàn)血嗜酸粒細(xì)胞比例升高，需警惕肺吸蟲病的可能，可完善痰蟲卵檢查。 同時(shí)可以進(jìn)行寄生蟲循環(huán)抗體血清免疫學(xué)檢查，肺吸蟲的血清免疫學(xué)檢查的敏感性和特異性均很高，陽性者往往提示近期肺吸蟲感染。

間質(zhì)性肺部疾病

一、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是以一種慢性、進(jìn)行性肺間質(zhì)性纖維化為特征的間質(zhì)性肺病，病因不明，病變往往局限在肺部，常發(fā)生于中老年人群，其病理特征表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎。有文獻(xiàn)報(bào)道氣胸可見于20.2%的特發(fā)性肺纖維化患者[28]。 發(fā)生氣胸的機(jī)制為纖維結(jié)締組織的異常增生引起肺泡壁結(jié)構(gòu)破壞，肺泡彈性回縮力下降， 導(dǎo)致肺泡內(nèi)氣體的陷閉，最終引起肺大皰及氣胸[29]。

二、朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）

LCH 是郎格罕細(xì)胞異常增生而引起的疾病[30]。本病多見于20 歲以下的青少年，男性略多于女性。LCH 病因及發(fā)病機(jī)制到底是免疫反應(yīng)性非腫瘤性增生還是惡性克隆性疾病目前尚存在爭(zhēng)議，近年來研究進(jìn)展表明，LCH 可能一種Ras-Raf-絲裂原細(xì)胞外信號(hào)調(diào)節(jié)激酶 （mitogen extracellular signal regulated kinases, MEK）-胞外信號(hào)調(diào)節(jié)激酶（extracellular signal-regulated kinase，ERK）信號(hào)通路異常激活驅(qū)動(dòng)的髓系腫瘤[31-32]。

LCH 可累及全身多系統(tǒng)臟器。常見癥狀為：①持續(xù)性高熱或間斷高熱，臨床上一般應(yīng)用抗菌藥物無效；②肺部浸潤(rùn)，影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫性結(jié)節(jié)以及大小不等的不規(guī)則肺囊腫； ③肝臟及脾臟腫大；④全身淋巴結(jié)腫大；⑤皮疹；⑥骨質(zhì)損害，病變特征是溶骨性骨質(zhì)破壞；⑦中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見受累部位是丘腦-垂體后區(qū)，典型癥狀是尿崩癥、共濟(jì)失調(diào)以及眼球震顫等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。LCH 的確診除了臨床表現(xiàn)之外，還需要有組織病理學(xué)及免疫組化相關(guān)檢查的證據(jù)。

氣胸見于 10%～32%的 LCH 患者[33]。 發(fā)生機(jī)制為小氣道內(nèi)朗格罕細(xì)胞異常增生形成肉芽腫，進(jìn)而引起小氣道阻塞，以及終末氣道的繼發(fā)擴(kuò)張，最終形成肺囊腫，病程繼續(xù)發(fā)展形成晚期瘢痕，導(dǎo)致氣胸的發(fā)生。

三、肺淋巴管平滑肌瘤?。╬ulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM）

PLAM 是一種發(fā)生于育齡期女性的罕見彌漫性肺部疾病，臨床上以肺部多發(fā)囊性病變、反復(fù)性氣胸、乳糜性漏液、淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)[34]。PLAM 的臨床癥狀常為進(jìn)行性發(fā)展，最終可導(dǎo)致呼吸衰竭。

PLAM 常累及肺、腎臟、淋巴結(jié)、肝臟、腹膜后組織、縱隔、子宮、卵巢等組織。 大多數(shù)患者有反復(fù)發(fā)作的氣胸或者乳糜性胸腔積液。肺部癥狀主要有咳嗽、咳痰、進(jìn)行性呼吸困難、咯血，甚至呼吸衰竭。肺外癥狀表現(xiàn)為腹腔腫塊、腹膜后腫物、盆腔腫物以及腎臟血管脂肪瘤等［35］。

PLAM 的氣胸發(fā)生率為40%～80%， 由于與肺間質(zhì)、支氣管、血管以及淋巴管周圍未成熟的平滑肌細(xì)胞的異常增生可引起部分或完全阻塞氣道，導(dǎo)致繼發(fā)肺大皰及肺囊腫，最終引起胸膜下大皰破裂而發(fā)生氣胸[36]。

PLAM 治療包括一般治療、抗雌激素及抗孕激素治療、mTOR 抑制劑和外科手術(shù)治療等。 目前西羅莫司是治療PLAM 最有效的藥物［37］，其不僅可以改善患者的肺功能和生活質(zhì)量，而且可以縮小血管平滑肌脂肪瘤以及減輕腹膜后淋巴結(jié)腫，也能夠減輕乳糜性胸腔積液或腹腔積液。當(dāng)前不推薦肺移植作為常規(guī)治療方案，但有文獻(xiàn)報(bào)道提示肺移植對(duì)于PLAM 有肯定的療效［37-38］。 PLAM 患者預(yù)后較差，大多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭，生存時(shí)間一般不超過10 年。

四、肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）

PAP 是一種病因不明的少見肺部彌漫性病變，主要以肺泡和細(xì)支氣管內(nèi)充滿嗜伊紅性細(xì)顆粒狀蛋白樣物質(zhì)為特征。蛋白樣物質(zhì)的過量沉積最終導(dǎo)致肺通氣和換氣功能障礙，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難等癥狀。

國(guó)內(nèi)研究結(jié)果顯示，PAP 氣胸的發(fā)生率為2.2%[39]。 病變累及細(xì)支氣管及終末細(xì)支氣管、肺泡內(nèi)蛋白質(zhì)樣物質(zhì)的過度沉積以及肺間質(zhì)纖維化，最終引起代償性肺氣腫、胸膜下肺大皰破裂導(dǎo)致氣胸。

PAP 臨床上分為先天性、繼發(fā)性以及免疫性三類，其中約90%患者為免疫性。 對(duì)于免疫性PAP 患者一線治療為肺泡灌洗， 二線治療考慮使用粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子、利妥昔單抗以及血漿置換術(shù)， 對(duì)于少數(shù)難治性患者可采用聯(lián)合治療。PAP 患者病情存在個(gè)體差異，多數(shù)學(xué)者主張應(yīng)根據(jù)患者病情的嚴(yán)重程度分層治療。而對(duì)于先天性以及繼發(fā)性PAP 患者，可以考慮自體造血干細(xì)胞移植、骨髓移植、基因治療或者肺移植術(shù)等治療方案[40]。

五、結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺?。╟onnective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD）

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是以侵犯關(guān)節(jié)為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，但同時(shí)也可累及全身結(jié)締組織和血管，肺部主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、胸膜炎、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)和肺血管炎[41]。肺間質(zhì)纖維化形成的代償性肺氣腫和胸膜下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)可并發(fā)氣胸。

強(qiáng)直性脊柱炎并發(fā)肺大皰、氣胸多見于其病程后期的中老年男性[42]。 強(qiáng)直性脊柱炎并發(fā)肺損害主要表現(xiàn)為肺尖部囊性纖維化及胸廓變形，而并發(fā)肺大皰、氣胸的概率則較低， 國(guó)外文獻(xiàn)有報(bào)道為0.29%[43]。

皮肌炎患者中氣胸發(fā)生率16%[44]。 肺部受累是皮肌炎常見的并發(fā)癥， 常表現(xiàn)為阻塞性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎以及肺間質(zhì)纖維化，皮肌炎合并自發(fā)性氣胸的發(fā)生機(jī)制尚不清楚， 可能與間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化、血管炎以及胸膜梗死有關(guān)。

干燥綜合征可侵及呼吸系統(tǒng)，其中最常見的是多發(fā)性肺氣腫及肺間質(zhì)纖維化[45]。 發(fā)生氣胸的機(jī)制可能為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)細(xì)支氣管壁， 致使管腔狹窄，形成類似活瓣，患者在呼氣時(shí)小氣道關(guān)閉，繼發(fā)遠(yuǎn)端支氣管的氣體潴留，導(dǎo)致肺氣腫的形成，肺泡壓力不斷增高， 從而形成肺大皰， 肺大皰破裂形成氣胸。

韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，主要侵犯上呼吸道、下呼吸道以及腎臟。 在韋格納肉芽腫患者中氣胸發(fā)生率為3%～5%[46]。 肺韋格納肉芽腫主要由上呼吸道黏膜的局灶性肉芽腫性炎癥起始，然后進(jìn)展為肺血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥[47]，肉芽腫機(jī)化及肺間質(zhì)炎癥改變可引起代償性肺氣腫、肺大皰，最終導(dǎo)致氣胸的發(fā)生。

其他少見病因

一、月經(jīng)性氣胸 （catamenial pneumothorax,CPTX）

CPTX 以反復(fù)發(fā)作在月經(jīng)周期的自發(fā)性氣胸為特征。 CPTX 具體發(fā)病機(jī)制不明，可能為：①胸膜或者肺子宮內(nèi)膜異位癥； ②月經(jīng)期前列腺素F2（prostaglandin F2，PGF2）水平增高，導(dǎo)致肺泡破裂；③月經(jīng)期宮頸黏液栓的缺乏， 導(dǎo)致空氣通過子宮頸、輸卵管和橫膈孔進(jìn)入胸膜腔[48]。

典型的CPTX 大多見于30～40 歲的女性，常合并有子宮內(nèi)膜異位癥。 病變好發(fā)于右肺，在月經(jīng)出現(xiàn)的72 h 內(nèi)發(fā)病。 另有文獻(xiàn)報(bào)道29%的子宮內(nèi)膜異位癥患者可出現(xiàn)氣胸并發(fā)癥[49]。 其診斷依據(jù)包括：①生育期女性，周期性咯血與月經(jīng)周期有關(guān)；②咯血通常發(fā)生在月經(jīng)前后數(shù)日內(nèi)；③有痛經(jīng)、人工流產(chǎn)等病史；④胸部CT 影像學(xué)表現(xiàn)為肺內(nèi)斑片狀高密度影，密度均勻，邊界清晰。如2 次經(jīng)期在相同肺段內(nèi)出現(xiàn)相似病灶，月經(jīng)間期肺內(nèi)無異常發(fā)現(xiàn)或咯血自行消失，可明確診斷。

二、Boerhaave綜合征

Boerhaave 綜合征又稱自發(fā)性食管穿孔， 是一種致命性疾病，病死率高達(dá)11%～100%[50]。 臨床表現(xiàn)為：①劇烈嘔吐時(shí)突然出現(xiàn)不能忍受的胸背部或上腹部疼痛； ②X 線影像學(xué)提示患側(cè)有液氣胸表現(xiàn)； ③胸腔穿刺可抽出咖啡樣液體或者食物殘?jiān)?；④口服活性炭或者美藍(lán),胸腔積液可被染色；⑤食管造影攝片可顯示對(duì)比劑自破裂處溢出至胸腔；⑥行食管鏡檢查可確診。

食管左側(cè)緊貼降主動(dòng)脈，其右側(cè)表面與右側(cè)胸腔間僅覆蓋一薄層的縱隔胸膜, 因此當(dāng)食管破裂時(shí)，右側(cè)胸膜破裂造成氣胸的機(jī)會(huì)較左側(cè)多。 該病治療以外科手術(shù)為主，一般24～48 h 以內(nèi)患者均可作一期縫合修補(bǔ)， 而超過48 h 合并縱隔膿腫者則應(yīng)行膿腫引流。

三、嘈雜環(huán)境相關(guān)性自發(fā)性氣胸

Noppen 等[51]研究表明，長(zhǎng)期暴露于重復(fù)壓力變化的高能低頻聲場(chǎng)可能與自發(fā)性氣胸相關(guān)。發(fā)生機(jī)制與聲波傳導(dǎo)的物理介質(zhì)相關(guān)，因?yàn)槁暡ㄔ谌梭w內(nèi)傳播肯定會(huì)跨過不同介質(zhì)，如空氣、肺泡表面的水以及組織，這就導(dǎo)致了不同密度介質(zhì)表面的壓力階差。 當(dāng)空氣快速壓縮和舒張時(shí)，對(duì)于脆弱的肺泡壁來說，可能致使肺泡壁在重復(fù)的沖擊下破裂。而且，特定頻帶的聲波頻譜，如低頻效果（＜500 Hz）及高強(qiáng)度（＞0.9 dB）聲波，噪聲可引起氣道、胸膜間皮以及肺實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)和功能的改變，由此產(chǎn)生對(duì)肺實(shí)質(zhì)的損害[52]。

自發(fā)性氣胸是臨床上呼吸科急診的常見疾病之一，其病因多樣化，常繼發(fā)于呼吸系統(tǒng)常見疾病，但也可繼發(fā)于其他遺傳性、全身系統(tǒng)性罕見及少見病，所以應(yīng)針對(duì)不同年齡、性別和基礎(chǔ)疾病的患者應(yīng)加以詳細(xì)詢問病史、全面系統(tǒng)的體檢，并綜合實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)和分子生物學(xué)等技術(shù)方法進(jìn)行鑒別診斷，減少誤診、漏診。