王婷婷，冉素真，楊正春

(重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 401120)

患兒男，30天，因“上呼吸道感染1天”就診；胎齡24+3周時超聲心動圖示心臟位于左側(cè)胸腔，心尖朝左，心房正位，心室右襻；四腔心切面示左、右心房大小對稱且與心室連接一致，心臟十字交叉存在(圖1A)，三尖瓣及二尖瓣啟閉正常；雙心室流出道切面示心室與大動脈連接關(guān)系正常，大動脈在心底交叉排列(圖1B)；胚胎發(fā)育晚期3次Ⅱ級超聲檢查均未見異常，后足月出生，Apgar評分10分。查體：心臟聞及舒張期雜音。實驗室檢查未見明顯異常。心臟超聲：左心房內(nèi)見纖細隔膜樣回聲(圖1C)將左心房分為上下兩腔，其上存在兩孔，內(nèi)有五彩相間血流穿過；右心房及心室增大，左心室較小，見大量三尖瓣反流(圖1C)，肺動脈收縮壓71 mmHg；診斷：①左心房三房心伴梗阻；②左心室較??；③三尖瓣中重度反流；④肺動脈高壓(重度)。因肺動脈高壓、心力衰竭而未行手術(shù)治療，4天后患兒死亡。尸檢：肺泡隔及肺泡間質(zhì)明顯增厚，肺泡壁毛細血管擴張、淤血，支氣管腔內(nèi)大量水腫液，心臟體積增大，右心房及心室擴張，左心室較小，左心房中部見卵圓孔上方呈水平走行的膜狀分隔將其分成上下兩房，并以腔隙相連通，符合急性間質(zhì)性肺炎、肺淤血、水腫及左心房三房心表現(xiàn)。

圖1 聲像圖及CDFI顯示三房心 A.24+3周胎兒心尖四腔心；B.24+3周胎兒橫位四腔心；C.出生后30天心尖四腔心

討論三房心為罕見先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%，系一側(cè)心房被纖維性肌性隔膜分為上下兩腔，即副房和真房，前者接受部分或全部肺靜脈回流血液，后者接受來自副房和/或另一側(cè)心房分流血液，可能與胚胎時期肺靜脈共干未能與固有左心房融合或原始房間隔過度發(fā)育有關(guān)。分析產(chǎn)前超聲漏診本例左心房三房心的原因：①胎兒期肺循環(huán)血流量僅占全身血量的7%～8%，即使副房、真房間交通口狹窄，也不會出現(xiàn)五彩相間血流；②胎兒期卵圓孔開放，卵圓瓣漂浮于左心房側(cè)，影響觀察三房心隔膜；③超聲難以顯示纖細的隔膜；④隔膜位于卵圓孔上方，肺靜脈回流入副房血流量少而充盈不足，導(dǎo)致隔膜無法顯示，真房、副房間壓差小，無高速血流通過；⑤孕晚期肺與副房血液量均增加，四腔心結(jié)構(gòu)可能發(fā)生改變，孕婦取俯臥位時，未顯示胎兒四腔心結(jié)構(gòu)。本例出生后肺循環(huán)建立，入副房血流量劇增，其真房隔膜間交通口狹窄，導(dǎo)致副房血液無法順利進入真房而壓力增高，隔膜交通孔出現(xiàn)五彩相間分流束；同時肺靜脈回流受阻，導(dǎo)致肺淤血，出現(xiàn)嚴重肺靜脈高壓、心力衰竭而死亡。左側(cè)三房心應(yīng)與心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流相鑒別，后者左心房后上方可見共同靜脈腔，冠狀靜脈竇連接后匯入右心房。