宋 敏，任衛(wèi)東

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110004)

患兒女，6個(gè)月,因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音2.5個(gè)月”入院。查體：胸骨左緣第Ⅱ肋間可聞及3級(jí)收縮期雜音，余未見明確異常。超聲心動(dòng)圖：主肺動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈連接處(距肺動(dòng)脈瓣根部9～10 mm)回聲失落，寬約13 mm(圖1A)；CDFI于大動(dòng)脈水平探及左向右為主的雙向分流信號(hào)，右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈(圖1B)，肺動(dòng)脈瓣處可探及輕度反流信號(hào)，反流峰速約3.5 m/s，估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓約49 mmHg；房間隔卵圓孔處探及左向右分流信號(hào)，分流束寬2～3 mm。超聲診斷：主-肺動(dòng)脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect, APSD)Ⅱ型；右肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈；重度肺動(dòng)脈高壓；心房水平左向右分流。CTA所見(圖1C、1D)與超聲相符。行主-肺動(dòng)脈間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中見心臟擴(kuò)大，主動(dòng)脈內(nèi)徑正常，肺動(dòng)脈擴(kuò)張；實(shí)測(cè)主-肺動(dòng)脈間隔缺損內(nèi)徑約12 mm，長(zhǎng)度約5 mm；與術(shù)前診斷一致。

圖1 主-肺動(dòng)脈間隔缺損伴右肺動(dòng)脈異位起源于主動(dòng)脈 A.二維超聲心動(dòng)圖(箭示主-肺動(dòng)脈間隔回聲失落)；B.彩色多普勒超聲(箭示右肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈)；C.增強(qiáng)CT圖像(箭示右肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈)；D.CT三維重建圖像(箭示右肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈) (RA：右心房；RV：右心室；MPA:主肺動(dòng)脈；AAO:升主動(dòng)脈；R：右肺動(dòng)脈；L：左肺動(dòng)脈)

討論APSD為罕見先天性心臟畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.1%～0.2%，系胚胎發(fā)育時(shí)圓錐動(dòng)脈干間隔發(fā)育不完整所致，患者主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣完整，而升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間存在異常交通，且常合并其他心血管畸形。APSD致主動(dòng)脈血液向肺動(dòng)脈分流，左右肺動(dòng)脈及肺循環(huán)血流量增多，左心容量負(fù)荷明顯增加，易引發(fā)充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。未經(jīng)治療的APSD患者生存率非常低，故一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。本例患兒確診后立即手術(shù)治療，術(shù)后超聲提示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間無分流，患兒恢復(fù)良好。超聲心動(dòng)圖診斷APSD準(zhǔn)確率高，直觀、安全、經(jīng)濟(jì)、無輻射，可重復(fù)檢查，宜作為首選影像學(xué)檢查方法。本例提示，超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)難以解釋的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，應(yīng)考慮APSD可能。