程樂

摘要：目的：分析肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)的表現(xiàn)和征象。方法：選取50例已被確診為肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的患者，并根據(jù)其CT、MRI和病理學(xué)資料分析并總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)和征象。結(jié)果：多發(fā)低密度結(jié)節(jié)是CT平掃的主要表征，其內(nèi)部的低密度區(qū)多為清晰可見;后動脈期的加強(qiáng)，可以使腫瘤周邊得到強(qiáng)化，但沒有強(qiáng)化中央更低密度區(qū)。結(jié)論：上皮樣血管內(nèi)皮瘤具備一些特征性的影像學(xué)特點(diǎn)，臨床診斷和鑒別診斷的詳細(xì)信息有賴于CT和MRI的檢查。

關(guān)鍵詞：肝臟;上皮癢血管內(nèi)皮瘤;磁共振

目前，對于上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）的病因尚不明確，EHE是一種較為少見的血管源性腫瘤。第一次醫(yī)學(xué)影像學(xué)的表現(xiàn)易將其誤診為轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。肝移植治療法對上皮樣血管內(nèi)皮瘤治療效果顯著，就算腫瘤已轉(zhuǎn)移，預(yù)后也比其他肝惡性病變好得多。本研究主要根據(jù)所收集的50例患者的臨床癥狀和影像學(xué)資料，來分析其CT、MRI表現(xiàn)，從而加強(qiáng)認(rèn)識，提高診斷水平。

1資料與方法

1.1一般資料

我院主要收集了50例經(jīng)病理證實(shí)的肝EHE患者，其中共有35例女性患者，15例男性患者;年齡在25～60歲。經(jīng)體檢表明有30例無臨床癥狀;間歇性右上腹痛的有20例。

1.2治療方法

術(shù)前，40例患者接受CT平掃及3期動態(tài)增強(qiáng)掃描，其中8例接受4分鐘后的延遲掃描，而在2年的隨訪中2次接受10分鐘延遲掃描的有8例，接受動態(tài)增強(qiáng)掃描和MRI平掃的患者有24例，并根據(jù)患者的影像學(xué)資料以及臨床病理資料進(jìn)行對比和分析。

2結(jié)果

2.1一般結(jié)果

肝實(shí)質(zhì)多發(fā)者在EHE患者中的比例為百分之百，其中32例為多發(fā)結(jié)節(jié)型，18例為多發(fā)結(jié)節(jié)伴彌漫融合型。詳見表。肝周圍為其主要病變區(qū)域，部分結(jié)節(jié)可達(dá)肝包膜。50例均為伴包膜回縮征，且其門靜脈進(jìn)入部分結(jié)節(jié)逐漸變細(xì)并止于病灶內(nèi)或伴肝靜脈。有20例伴病灶包繞血管。

2.2CT表現(xiàn)

2.2.1平掃

所有患者中，共36例患者多發(fā)圓形結(jié)節(jié)或橢圓形結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)融合為不規(guī)則大塊的共21例，其病灶大的密度較低，中心密度呈最低狀態(tài);密度灶低而均勻的為小結(jié)節(jié)，未發(fā)現(xiàn)有鈣化現(xiàn)象。

2.2.2增強(qiáng)掃描

對于造影劑的注入，部分病灶的動脈期腫瘤中心無被強(qiáng)化現(xiàn)象，中層環(huán)形受到的強(qiáng)化現(xiàn)象較為明顯，而外層環(huán)形的強(qiáng)化帶則較為模糊;有30例為門靜脈期，4分鐘延遲期中層為連續(xù)強(qiáng)化（共10例）。融合型病灶的中層環(huán)形強(qiáng)化結(jié)節(jié)的辨識度高且清晰。在兩年的隨訪中，對5例患者行2次10min的延遲掃描發(fā)現(xiàn)其結(jié)節(jié)密度不高，但均勻且小，同時(shí)可看到造影劑填充，病灶變得很小。2年后復(fù)查可見其病灶變大至包膜處，有結(jié)節(jié)融合、靜脈進(jìn)入及靶樣強(qiáng)化的征象。

2.3MRI表現(xiàn)

與肝實(shí)質(zhì)相比，平掃T1WI信號低，中心信號更低;T2WI則為高信號，核心信號更高，等環(huán)低信號出現(xiàn)在部分病灶中層。在注入造影劑后，強(qiáng)化方式與CT相近，動脈期中心無強(qiáng)化現(xiàn)象，外周強(qiáng)化帶不高，門靜脈期中層連續(xù)強(qiáng)化。其靶征與融合病灶結(jié)節(jié)均可辨。

2.4臨床隨訪

在2～30個(gè)月的隨訪時(shí)間中，病情改善平緩者有35例;病情改善緩慢者有15例，其中，隨訪半年后有肝內(nèi)部分結(jié)節(jié)略顯增大現(xiàn)象的患者為7例，隨訪一年半后有結(jié)節(jié)漸增大、融合，并延伸至薄膜現(xiàn)象的患者為8例，早期檢查中其結(jié)節(jié)分散且密度低，在最后一次隨訪中，出現(xiàn)靶征及靜脈進(jìn)入病灶內(nèi)等征象。

3討論

EHE是一種較為少見的血管源性腫瘤，多在四肢和淺表或深部軟組織中發(fā)生，很少會發(fā)生在肝、肺、骨、腦等臟器中。該病的女性發(fā)病率比男性發(fā)病率要高，多在中青年中發(fā)生，平均發(fā)病年齡為38～47歲。多數(shù)患者的臨床癥狀并不明顯，部分患者會出現(xiàn)右上腹痛或體重減輕等癥狀，而黃疸僅會出現(xiàn)在極少數(shù)患者中。盡管隨著腫瘤的發(fā)生可能會引發(fā)肝外轉(zhuǎn)移、肝功能衰竭甚至死亡等現(xiàn)象，但相對于其他病變而言其預(yù)后較好。若不能很好的預(yù)測肝外轉(zhuǎn)移的病例情況，其死亡率可超過60%。若能有效治療，患者的存活期會很長。可切除腫瘤的最有效療法為手術(shù)切除法;而肝功能移植是對肝功能損害嚴(yán)重者的最好選擇。對于經(jīng)導(dǎo)管栓塞或局部微波治療，以及化療、放療的有效性還需要進(jìn)一步檢驗(yàn)。EHE由巢狀排列和短索狀的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，其基質(zhì)呈粘液透明狀。EHE因形態(tài)多樣和不同的實(shí)質(zhì)和基質(zhì)反應(yīng)，在診斷過程中常被誤認(rèn)為其他惡性腫瘤，但這種情況逐漸減少。在顯微鏡下EHE依賴血管生存，易使終末肝靜脈或門靜脈分枝受到侵犯。肝靜脈或門靜脈分支進(jìn)入病灶并日漸變細(xì)，在病灶內(nèi)終止，是肝EHE的另一重要征象。由于EHE依賴血管生存，易使終末肝靜脈或門靜脈分枝受到侵犯，腫瘤包繞靜脈使管腔變窄或閉塞，在影像學(xué)征象中也得到了印證。在本次研究的所有患者中均發(fā)現(xiàn)了此征象，包繞靜脈生長的征象還同時(shí)發(fā)生在其中的30例患者中。如果腫瘤使靜脈全部閉塞，則截?cái)嗟恼飨髸霈F(xiàn)在腫瘤的邊緣。而這些征象是表明腫瘤可能起源于血管的重要影像學(xué)依據(jù)，在轉(zhuǎn)移性腫瘤或其他肝原發(fā)惡性腫瘤中極少會出現(xiàn)這樣的特征。這種征象也顯然不同于腫瘤血管的形成，若同時(shí)出現(xiàn)其他征象，則存在病理指導(dǎo)意義。除此之外，進(jìn)展遲緩的臨床過程或病灶的惰性生長對EHE的診斷也有很大的幫助。

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