【摘要】目的：提高麻醉醫(yī)師對線粒體腦肌病的認識，為該病的麻醉方法提供參考。方法：回顧性分析1例線粒體腦肌病合并胸椎壓縮性骨折患者的臨床資料，該例患者行靜脈全身麻醉，麻醉誘導藥物為咪達唑侖、依托咪酯、舒芬太尼等，麻醉維持藥物為丙泊酚、瑞芬太尼、利多卡因。結果：該例患者術中血氣指標及生命指標均較穩(wěn)定，手術時間為110min，麻醉時間155min。蘇醒評分5分，術后第2d拔除氣管導管，生命體征基本維持術前水平。結論：全憑靜脈麻醉用于線粒體腦肌病合并胸椎壓縮性骨折的效果基本滿意，應該注意麻醉藥物的選擇，同時密切監(jiān)測神經肌肉組織。

【關鍵詞】線粒體腦肌病;胸椎壓縮性骨折;全憑靜脈麻醉

[中圖分類號]R746? ? [文獻標識碼]A? ? [文章編號]2096-5249（2020）16-0-02

[Abstract] Objective： To improve the understanding of anesthesiologists on mitochondrial encephalomyopathy and to provide a reference for anesthesia methods for the disease. Methods： The clinical data of a patient with mitochondrial encephalomyopathy and thoracic vertebral compression fracture were retrospectively analyzed. The patient underwent intravenous general anesthesia. The induction drugs were midazolam， etomidate， sufentanil， and anesthesia maintenance drugs Lidocaine， propofol， remifentanil. Results： The blood gas index and life index were stable during the operation， The operation time was 110 minutes and the anesthesia time was 155 minutes. The awake score was 5 points， and the tracheal tube was removed on the 2nd day after the operation， and the vital signs basically maintained the preoperative level. Conclusion： The effect of total intravenous anesthesia on mitochondrial encephalomyopathy combined with thoracic vertebral compression fractures is basically satisfactory. Attention should be paid to the selection of anesthetic drugs， while strengthening the monitoring of neuromuscular tissue during the operation.

[Key words] Mitochondrial Encephalomyopathy; Thoracic Vertebral Compression Fracture; Total Intravenous Anesthesia

線粒體是細胞進行有氧呼吸的主要場所，也是除nDNA外的遺傳物質[1]。線粒體腦肌病是一種較為少見的疾病，以腦和肌肉受累為主，可出現(xiàn)以四肢近端為主的肌無力伴運動耐受不能[2]。該病常伴有高乳酸血腫和卒中樣發(fā)作[3]，加之偶有突發(fā)性全身肌無力，極有可能發(fā)生摔傷。而對于年齡偏大的患者，摔傷容易導致骨折。手術是治療骨折的有效方法，但對線粒體腦肌病的患者，如何合理的選擇麻醉方法目前尚無文獻可考，我院于2020年1月對1例線粒體腦肌病患者行“經后路胸椎錐板切開椎管占位病灶切除內固定術，現(xiàn)對其臨床資料、麻醉過程及麻醉效果進行回顧性分析，以其為該類患者的麻醉方法提供參考。

1 病歷資料

1.1病史 患者童某，女，60歲，身高162cm，體重45kg;20余年前于外院經肌肉活檢診斷線粒體腦肌病，偶有突發(fā)性全身肌肉無力、易疲勞癥狀，雙下肢為重，外傷致摔傷，門診以“胸11椎體壓縮性骨折、椎管內站位”收入院。既往訴“線粒體肌病”20余年，規(guī)律服用三磷酸腺苷二鈉片2次每日，輔酶Q10膠囊2每日。

1.2既往史 否認高血壓、糖尿病、心臟病及其他疾病及過敏史。個人史、婚育史、月經史、家族史無特殊。無傳染病史、無外傷手術史;無類似家族遺傳史;

1.3查體 一般狀態(tài)尚可，營養(yǎng)中等，血壓 110/72 mmHg，體溫37.1℃，脈搏64次/min，呼吸頻率20次/min。?？撇轶w：神情，語明，雙耳聽力下降，左側鼻唇溝稍淺，伸舌居中，咽反射存在;眼球運動自如，無眼震，雙眼右側視野同向性偏盲;四肢肌力Ⅳ級，雙側病理征（—），腦膜刺激征（—）。

1.4輔助檢查 血、尿、便常規(guī)正常，血沉31mm/h;血糖、血清胰島素、糖化血紅蛋白正常;腦脊液壓力180mmH2O，肝腎功能正常;免疫、細胞學正常;肌酸激酶正常、肌酸激酶同工酶有所上升;血漿乳酸測定運動前、運動后均35.45mg/dL、42.75mg/dL高于正常值。

心電圖示：①竇性心律;②偶發(fā)房型早搏;③室性早搏;④不定型室內阻滯。胸片示：①右肺下葉感染可能;②慢性支氣管炎、肺氣腫;③心臟明顯增大;④右側胸腔少許積液可能。心臟多功能彩超示：①左房、右房增大，肺動脈主干增寬;②三尖瓣中度返流，返流壓差稍增高;③二尖瓣微量返流;④左室舒張功能減退。

2 麻醉過程及結果

該例患者于2020.1.14日行“經后路胸椎錐板切開椎管占位病灶切除內固定術”入室BP112/70mmHg，HR69bpm，頻發(fā)室性期前收縮，SP02 82%，呼吸14bpm，T36.2℃，ASAⅢ級?；颊哂?3：45入室，常規(guī)監(jiān)護，左足背動脈血壓監(jiān)測，右頸內靜脈置管，脈搏氧飽和度監(jiān)測，心電圖，體溫，三方核查無誤后于14：25開始靜脈快速誘導麻醉，誘導藥物依次為咪達唑侖2mg，依托咪酯8mg，舒芬太尼20μg，利多卡因20mg，羅庫溴銨20mg，昂丹司瓊4mg，1min 后可視喉鏡下經鼻氣管插管（6.5#，深度26cm），聽診呼吸音左右對稱清晰后固定導管，呼吸模式IPPV，呼吸參數(shù)F15bbpm，Vt350mL，I：E=1：2，麻醉維持：1%利多卡因8mL/h，丙泊酚中長鏈脂肪乳注射液20mL/h，瑞芬太尼133μg/h。14：40頭孢呋辛鈉1.5g靜脈輸注，14：45右頸內靜脈穿刺置管，14：55俯臥位，麻醉效果滿意。15：00追加舒芬太尼10μg靜注，手術于15：10開始，術中使用自體血回收裝置，術中使用麻黃堿及硝酸甘油調整血壓至基礎值上下20%，術中靜脈滴注氨甲環(huán)酸，分別于足背動脈穿刺置管后（14：12）及手術開始前（15：00）及手術開始后49min行血氣分析，調整K Ca至正常范圍，手術于17：00結束，手術時間共計110min，麻醉時間共計155min，復方電解質900mL，自體血150mL，失血200mL，排尿300mL，術后10min帶氣管導管送PACU，17：11氨茶堿125mg，17：25氟馬西尼0.5mg，患者于17：30恢復自主呼吸，同時靜脈滴注舒更葡萄糖納200mg，17：55患者steward蘇醒評分5分，BP136/60mmHg，HR70bpm，SP0282%（純氧吸入，流量2L/min）帶管送返骨科病房。術后第2d拔除氣管導管，生命體征基本維持術前水平。

3 術中血氣指標及生命體征

該例患者術中血氣指標穩(wěn)定，相關指標情況見表1。

4 討論

線粒體腦肌病是由線粒體結構和功能異常，不能產生足夠的三磷酸腺苷，不能維持細胞的正常生理功能，進而累及多系統(tǒng)的疾病，該病發(fā)病率較低，于2018年歸入《第一批罕見病目錄》。對合并有線粒體腦肌病患者的麻醉管理應該包括對神經、心臟、肌肉和代謝系統(tǒng)的仔細檢查。由于該病的特殊性，術前應評估功能障礙的程度。同時由于患者受到手術創(chuàng)傷，導致體內能量消耗增加，維持自主呼吸的呼吸肌對能量依賴性強，而線粒體腦肌病本身合并有能量供應障礙，使能量供需矛盾更加突出。幾種常見的全憑靜脈麻醉誘導劑可能會導致線粒體功能障礙。丙泊酚是常用的麻醉誘導和維持藥物，其可通過誘導丙二酰肉堿的升高而損害線粒體電子運輸鏈，還能抑制呼吸道復合物Ⅱ，導致C5-?；鈮A的增加。丙泊酚的這些線粒體作用被稱為是丙泊酚輸注綜合征的原因[4]。既往與研究認為[5]，MELAS的患者應該避免適用丙泊酚，尤其是在需要長時間輸注鎮(zhèn)靜或維持麻醉劑的情況下。另外一些靜脈內麻醉劑，如咪達唑侖、舒芬太尼等能在一定程度上降低體外線粒體ATP的合成。但該例線粒體腦肌病的患者使用丙泊酚、咪達唑侖、舒芬太尼等麻醉藥物并未出現(xiàn)相關的不良反應，術中血氣指標穩(wěn)定，術后恢復良好。有關上述麻醉藥物使用的安全性還有待進一步研究。

由于線粒體腦肌病的患者可能會出現(xiàn)惡心、嘔吐、胃食管反流等胃腸道受累[6]，因此，采用必要的措施防止誤吸十分重要。在麻醉誘導藥物中加入了昂丹司瓊。同時合并有線粒體腦病的患者必須避免酸中毒，同時避免使用了乳酸林格氏液，以防酸中毒發(fā)生。線粒體腦肌病的患者可能對非去極化神經肌肉阻滯更敏感，因此，應在麻醉的過程中應密切監(jiān)測神經肌肉組織，并考慮使用短效的非去極化肌松劑。同時術中應用保持患者正常體溫，避免因寒戰(zhàn)導致的氧氣消耗的增加，除常規(guī)監(jiān)護儀外，在全身麻醉的期間可考慮使用動脈管路以監(jiān)測代謝狀態(tài)。

綜上所述，全憑靜脈麻醉用于線粒體腦肌病合并胸椎壓縮性骨折的效果基本滿意，應該注意麻醉藥物的選擇，同時密切監(jiān)測神經肌肉組織。

參考文獻

[1] 周一方， 段淑榮. 線粒體腦肌病（附1例報告及文獻復習）[J]. 中國臨床神經科學， 2018， 26（4）： 439-442.

[2] 胡丹， 姚濤， 劉志超. m. 3243A>G. 突變導致的線粒體腦病2例報道并文獻復習[J]. 卒中與神經疾病， 2019， 26（5）： 633-635.

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[5] 秦瓊， 魏小燕， 孫媛. 咪達唑侖注射液與多種藥物存在配伍禁忌研究進展[J]. 中國藥物濫用防治雜志， 2018， 24（3）： 174， 155.

[6] 胡倩， 李青， 朱品頤， 等. 線粒體腦肌病的臨床及影像學特點分析[J]. 徐州醫(yī)科大學學報， 2019， 39（5）： 369-373.

作者簡介：丁錦屏（1980.11-），女，漢族，內蒙古人，碩士研究生，主治醫(yī)師，主要從事臨床麻醉工作。