楊文 劉福珍 楊鴻

摘要：目的? 分析顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變的影像表現(xiàn)，旨在為臨床定位和治療方式的選擇提供客觀依據(jù)。方法? 收集2018年1～12月我院臨床確診的顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變29例患者的影像學資料，分析其影像學表現(xiàn)。結果? 29例顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變患者，骨瘤15例（致密骨型14例，松質骨型1例），骨纖維結構不良6例，顱骨內腦膜瘤2例，嗜酸性肉芽腫3例，血管瘤1例，骨髓瘤2例，其中出現(xiàn)磨玻璃密度影7例，軟組織腫塊5例，骨化1例，骨尤3例，成骨性改變14例，膨脹性改變9例，溶骨性改變5例，硬化變18例，骨針3例。結論? 顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變以良性居多，部分病變有相同的影像表現(xiàn)，部分病變有特征性的影像表現(xiàn)，結合特征性影像學表現(xiàn)對顱骨原發(fā)性腫瘤的診斷有一定的指導意義。

關鍵詞：顱骨腫瘤;腫瘤樣病變;影像表現(xiàn)

Abstract：Objective? To analyze the imaging manifestations of primary tumors and tumor-like lesions of the skull in order to provide an objective basis for the selection of clinical location and treatment.Methods? Collecting imaging data of 29 patients with clinically confirmed primary skull tumors and tumor-like lesions in our hospital from January to December 2018， and analyze the imaging performance.Results? 29 cases of primary skull tumors and tumor-like lesions， 15 cases of osteoma （14 cases of dense bone type， 1 case of cancellous bone type）， 6 cases of poor bone fiber structure， 2 cases of intracranial meningiomas， eosinophilic granuloma 3 cases， 1 case of hemangioma， 2 cases of myeloma， including 7 cases of ground glass density shadow， 5 cases of soft tissue mass， 1 case of ossification， 3 cases of bone， 14 cases of osteogenic changes， 9 cases of dilatation changes，there were 5 cases of osteolytic changes， 18 cases of sclerosis， and 3 cases of bone needles.Conclusion? The primary skull tumors and tumor-like lesions are mostly benign. Some lesions have the same imaging manifestations， and some lesions have characteristic imaging manifestations. Combining the characteristic imaging findings has certain guiding significance for the diagnosis of primary skull tumors.

Key words：Skull tumor;Tumor-like lesions;Imaging manifestations

顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變發(fā)病率低，其中顱骨腫瘤僅占骨腫瘤的0.8%～1.8%，但其疾病譜較多，形態(tài)學變化也較為明顯，診斷往往需要臨床、病理和影像相結合。與全身其他部位相比，顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變有共性，也有其自身的影像學特點，回顧性分析顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變的臨床、病理與影像學特點，有可能發(fā)現(xiàn)該組疾病的部分影像學特征，以提高對該疾病的認識與影像學診斷水平。本研究結合2018年1～12月我院臨床確診的29例顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變影像學資料，通過分析、總結其影像表現(xiàn)及其病理成因，以期為提高顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變的診斷提供參考。

1資料與方法

1.1一般資料? 收集2018年1～12月廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院臨床確診的顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變29例患者的影像學資料，其中男13例，女16例，年齡4～74歲，平均年齡（39.32±8.31）。

1.2影像學檢查? 儀器：西門子CT機、3.0 MRI檢查儀。CT掃描層厚5 mm，螺距0.55，圖像進行2 mm的薄層重建。MRI掃描常規(guī)SE T2WI序列橫軸位及矢狀位，SE T1WI序列橫軸位及T1WI水抑制序列矢狀位，DWI橫軸位掃描，矢狀位層厚4 mm，層間距10%，橫軸位視病灶大小及范圍，其層厚5～8 mm，層間距10%～30%。

1.3觀察指標? 將影像表現(xiàn)與臨床手術病理結果進行對照，對疾病發(fā)病部位、影像表現(xiàn)（磨玻璃密度影、軟組織腫塊、鈣化/骨化、骨質破壞類型、硬化邊、骨針、骨膜反應等）進行分析、總結。

2結果

2.1病變基本情況? 共29例顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變患者中女性多于男性，發(fā)病部位以額骨及頂骨居多，其中顱骨良性腫瘤27例;顱骨惡性腫瘤2例，均為多發(fā)骨髓瘤，見表1。

2.2影像學表現(xiàn)? 29例顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變患者中出現(xiàn)磨玻璃密度影7例，軟組織腫塊5例，骨化1例，骨尤3例，成骨性改變14例，膨脹性改變9例，溶骨性改變5例，硬化變8例，骨針3例;其中右頂骨骨瘤（松質骨型）CT上顯示局部板障不均勻性增厚，期內密度不均勻，呈毛玻璃樣改變，MRI呈短T1稍長T2信號，增強掃描顯示未見明顯強化;骨纖維結構不良CT可見磨玻璃樣改變典型征象;顱骨內腦膜瘤CT顯示骨性包殼不完整，瘤體密度比較均勻，增強后強化明顯;嗜酸性肉芽腫CT可見顱骨破壞伴軟組織腫塊，邊緣清晰;血管瘤CT上呈高低混雜密度，其內可見放射狀骨針排列;多發(fā)性骨髓瘤CT可見顱骨區(qū)可見多發(fā)穿鑿樣骨質破壞區(qū)，見表2、圖1～圖6。

3討論

顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變發(fā)病率低。本研究中骨瘤為最常見的顱骨原發(fā)性腫瘤，占比51.72%，顱骨原發(fā)性惡性腫瘤者少見，僅見2例多發(fā)性骨髓瘤，占比6.90%。松質骨型骨瘤和骨纖維結構不良內均可見到磨玻璃密度影。本研究中29例顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變患者中出現(xiàn)磨玻璃密度影7例，軟組織腫塊5例，骨化1例，骨尤3例，成骨性改變14例，膨脹性改變9例，溶骨性改變5例，硬化變8例，骨針3例。

骨瘤是源于膜化骨的常見的良性腫瘤，病因不明，好發(fā)于青壯年，患者多無臨床癥狀，好發(fā)于顱骨及鼻竇，含有成熟層狀骨而無軟組織成分[1]，分致密骨型（象牙型）、松質骨型（海綿型）、混合型，松質骨型和混合型少見。本研究中致密骨型骨瘤最多見，主要發(fā)生在額骨。致密型骨瘤的特點為瘤體的骨質致密、堅硬，其典型CT影像表現(xiàn)為源自顱板或鼻竇的山丘狀、圓形或分葉狀骨性突起，邊界清晰，與鄰近顱板以寬基底相連[1]。本研究中14例致密型骨瘤均表現(xiàn)出成骨型骨質破壞典型影像表現(xiàn)。松質骨型骨瘤起源于板障，生長較快，體積較大，質地較疏松，鏡下可見瘤組織為松質骨構成，含有較多的纖維組織，有時亦有脂肪性骨髓或紅骨髓，大部分血供較差[2]。本研究中松質骨型骨瘤CT上表現(xiàn)為源自板障的顱骨內的橢圓形隆起，邊界清，密度似板障呈磨玻璃密度影，以外板向外突出較明顯，內板增厚，T1WI和T2WI呈低信號，增強掃描無強化。

骨纖維結構不良為GNAS1基因突變引起骨骼內纖維組織異常增生而致病，病變主要為纖維結締組織和新生編制骨取代了正常的骨組織。有文獻報道[3]，其可單骨、多骨發(fā)病，顱骨發(fā)病次序為碟、額、顳、枕骨，本研究中骨纖維結構不良的發(fā)病次序為頂、枕、顳、額骨。影像表現(xiàn)為受累骨膨大、骨髓腔密度/信號增高或減低、均勻或不均勻，病變沿骨生長方向延伸、與正常骨組織無明確分界、無骨膜反應和軟組織腫塊。CT上密度或MRI上信號因病變區(qū)所含纖維組織、骨組織、骨小梁的量或比例及成熟程度不同而有所差異。根據(jù)CT上病變密度高低及均勻程度分為磨玻璃狀、絲瓜絡狀和硬化型，以前兩種多見。病變區(qū)纖維成分較多，骨質成分較少且兩者構成比例較均勻一致時呈磨玻璃狀改變，骨質成分較多、纖維成分少而構成比例一致時呈硬化型，病變內各個區(qū)域纖維成分和骨質成分構成比例不一致時則表現(xiàn)為高低密度混雜的絲瓜絡狀。MRI病變多表現(xiàn)為長T1、短T2信號，信號均勻或不均勻（以低信號為主的混雜信號）。

顱骨內異位腦膜瘤起源于胚胎發(fā)育時殘留于硬膜外組織內的蛛網(wǎng)膜細胞，診斷標準包括腫瘤具有腦膜瘤的病理特征，病灶位于硬膜外及顱骨內，腦組織、蛛網(wǎng)膜及硬膜均未受累[4]。早期癥狀多輕微，主要為頭暈不適，易被忽視，當腫瘤體積逐漸增大，可形成頭皮腫塊，當造成顱內壓增高時，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊等顱內高壓癥狀，引起顱內高壓的原因主要是顱骨的增厚及硬腦膜竇的阻塞。顱骨內腦膜瘤無明顯性別差異。CT主要表現(xiàn)為均勻略高密度影，膨脹性改變或溶骨性破壞，呈膨脹性改變可有完整或不完整的骨性包殼，病灶內可有不規(guī)則的鈣化，顱骨內外側均可見放射狀、針樣新生骨形成;MRI主要表現(xiàn)為T1WI等信號，T2WI稍高信號，增強掃描較均勻強化。

嗜酸性肉芽腫屬于網(wǎng)狀內皮細胞增生癥的腫瘤樣病變，是一種以組織細胞突變性非腫瘤樣增生為特征的溶骨性病變，額頂骨多發(fā)，為朗格漢斯組織細胞增生癥之一，多見于小兒及青少年。CT上主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)顱骨破壞伴或不伴有軟組織腫塊，顱骨破壞區(qū)內可有殘留小骨片，破壞邊緣清晰或伴有不同程度骨質硬化。本研究中3例嗜酸性肉芽腫病例中2例顱骨骨質破壞伴有軟組織腫塊，1例顱骨骨質破壞不伴有軟組織腫塊，這主要與其發(fā)展演變過程有關，按其發(fā)展演變可分為4期[5]：①早期：病變局限在板障內，破壞、吸收板障，形成小囊狀透亮區(qū)，邊緣清晰;②進展期：病變增大，全顱板破壞，肉芽組織突出造成軟組織腫塊;③痊愈期：肉芽組織吸收，留下邊緣清晰或光整的顱骨缺損;④修復期：顱骨破壞邊緣出現(xiàn)輕度硬化，由清晰到模糊，先內板后外板由四周向中心骨化，逐漸縮小，一般內板修復閉合后，外板仍在活動、開始修復形成碟狀外觀，板障逐漸恢復正常。因此沒有顯示軟組織腫塊者可能處于早期、痊愈期或修復期。

顱骨血管瘤病理上為骨小梁之間摻雜了瘤樣增生的血管組織[6]，可分為海綿狀型和毛細管型?？砂l(fā)生于顱骨各部位，以額骨最常見，其次為頂骨。小者無癥狀，表皮正常，大者頭皮下腫塊隆起，周圍血管可怒張，因腫瘤影響骨膜可有輕微頭痛。CT上均表現(xiàn)為梭形或橢圓形高、低混雜密度膨脹性骨質破壞區(qū)，病灶邊界清晰;高密度骨針排列具有特征性，表淺者骨針與顱骨表面垂直，深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列;MRI瘤體總體上T1WI呈等低或等高混雜信號，T2WI呈混雜信號，可見放射狀排列的低信號骨針，邊界清晰，增強無骨針區(qū)域呈明顯均勻強化。

多發(fā)性骨髓瘤病情隱匿、發(fā)展緩慢、病程長，當此類疾病確診時患者大多數(shù)已經有多骨損害，這類患者多數(shù)為中老年人。多發(fā)性骨髓瘤病因尚不清楚，此疾病的特征多表現(xiàn)為單克隆免疫球蛋白過度生成伴有骨髓漿細胞異常增生。此外，多發(fā)性骨髓瘤常常伴隨著多發(fā)性高鈣血癥、腎臟損害、貧血、溶骨性損害等疾病[7]。骨髓瘤發(fā)生骨質破壞是由于骨髓瘤細胞激活因子激活破骨細胞造成骨吸收，而不是增生的骨髓瘤細胞直接侵犯骨質，因此在早期骨結構的外形正常，以骨質疏松為主要改變，繼而骨內可見單發(fā)或多發(fā)穿鑿樣骨質破壞區(qū)，晚期可見骨皮質破壞[8]。

總之，顱骨原發(fā)性腫瘤及腫瘤樣病變中，部分病變有相同的影像表現(xiàn)，部分病變有特征性的影像表現(xiàn)，了解其影像學表現(xiàn)有助于提高今后的影像診斷準確率。

參考文獻：

[1]代曉梅，李曉華，李洪壘，等.顱骨骨瘤一例病例報告及文獻復習[J].中國美容整形外科雜志，2018，29（4）：255-256.

[2]陳淑香，杜瑞賓，張惠娟，等.顱蓋孤立性病變的影像學分析[J].創(chuàng)傷與急診電子雜志，2017，5（4）：175-180.

[3]陳曉麗，王振常，鮮軍舫.顱骨骨纖維異常增殖癥的CT和MRI診斷[J].放射學實踐，2009，24（8）：887-891.

[4]萬志方，孟志華，黃鐘情，等.非典型性腦膜瘤的影像學表現(xiàn)特征[J].中國CT與MRI，2018，16（5）：11-14.

[5]甘慧，張松，戴書華.顱骨嗜酸性肉芽腫患者28例CT和MR影像分析[J].疑難病雜志，2017，16（11）：1156-1159.

[6]泮旭銘，潘鋒.顱骨海綿狀血管瘤的MSCT、MRI表現(xiàn)[J].醫(yī)學影像學雜志，2015，25（2）：346-348.

[7]姚劍明.多發(fā)性骨髓瘤的X線、CT、MRI臨床表現(xiàn)研究[J].影像研究與醫(yī)學應用，2018，2（19）：38-39.

[8]王根杰，田穎.MRI、CT及X線在診斷多發(fā)性骨髓瘤中的應用比較[J].中國CT和MRI雜志，2019，17（3）：127-129.

編輯/杜帆