李玉林，吳海輝，康其偉，張自正，陳剛

（1.梅州市人民醫(yī)院放射科，廣東 梅州 514031；2.胸外科；3.腫瘤科）

軟骨瘤是一種常見的起源于軟骨細(xì)胞的良性腫瘤，主要發(fā)生在骨骼，青少年多見。而發(fā)生在肺內(nèi)的則十分罕見，國內(nèi)外文獻(xiàn)多以病例報(bào)告為主［1-3］。術(shù)前誤診率高，相關(guān)CT診斷文獻(xiàn)更少。本文回顧性分析本院13例行CT檢查并經(jīng)病理證實(shí)的肺軟骨瘤患者CT及臨床病理資料，旨在探討其CT表現(xiàn)和臨床病理特點(diǎn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2011年8月至2019年9月收治的經(jīng)病理證實(shí)的13例肺軟骨瘤患者的資料，均行CT檢查。其中男9例，女4例；年齡43～70歲， 平均年齡 （58.2±7.9） 歲。

1.2 CT檢查方法 采用德國Siemers sensation 16、Somatom Definition AS＋、 Somatom Force CT （管電壓120 KV，管電流200～250 mAs，0.6 mm準(zhǔn)直，層厚和層距0.6 mm），對(duì)比劑使用碘帕醇100 ml∶37 g（I）（意大利博來科公司），采用高壓注射器靜脈注射 （1.5 ml／kg， 注射速率 3 ～ 4 ml／s），分別于注射后23～25 s和60 s自肺尖至腎上緣（包齊腎上腺）行雙期動(dòng)靜脈掃描。掃描數(shù)據(jù)傳至西門子后處理Syngo Vio工作站進(jìn)行重建處理。

1.3 CT圖像分析 由2名高年資副主任醫(yī)師獨(dú)立閱片并分別記錄腫瘤位置、大小、形態(tài)、鈣化，周圍血管關(guān)系、平掃密度、強(qiáng)化方式、強(qiáng)化程度等征象，結(jié)論一致時(shí)按一致結(jié)論判定，結(jié)論不統(tǒng)一時(shí)增加1名主任醫(yī)師閱片并討論商定后作為最后結(jié)果。

1.4 病理檢查方法 手術(shù)或活檢病理標(biāo)本于10%甲醛固定，HE染色，石蠟包埋切片光鏡觀察。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及病理學(xué)表現(xiàn) 本組13例肺軟骨瘤患者中有7例患者是體檢或意外發(fā)現(xiàn)，無臨床癥狀；6例表現(xiàn)為咳嗽，來院檢查發(fā)現(xiàn)。本組患者均無胸痛、咯血、發(fā)熱等臨床癥狀。本組13例腫瘤包膜完整，大體標(biāo)本切面呈灰白色，半透明，質(zhì)地較硬；光鏡觀察腫瘤表面見纖維包膜，由較成熟軟骨細(xì)胞構(gòu)成，軟骨細(xì)胞規(guī)則排列，無異型性，無異常核分裂象，周圍見軟骨基質(zhì)包繞，病理診斷為良性軟骨瘤，見圖1。

圖1 肺軟骨瘤手術(shù)標(biāo)本及病理學(xué)表現(xiàn)

2.2 CT表現(xiàn) （1） 部位：6例位于右肺，7例位于左肺；其中7例位于上葉，6例位于下葉，中葉未發(fā)生；有1例在下葉段支氣管內(nèi)生長；腫瘤有9例位于外帶生長，4例位于中內(nèi)帶，見圖2、圖3。（2）大?。鹤畲髲健? cm的有4例，＞1 cm而≤2 cm的有8例，＞3 cm僅有1例。（3）形態(tài)：均呈類圓形，邊界清晰，5例出現(xiàn)淺分葉，見圖2A、圖3A。（4）鈣化：本組僅有2例病灶出現(xiàn)邊緣小點(diǎn)片樣鈣化 （圖3B），其余11例均未出現(xiàn)鈣化 （圖2B）。 （5） 貼邊血管征：8例出現(xiàn)貼邊血管征象，5例未出現(xiàn)此征象。（6）平掃CT值：平掃CT值 22～54 Hu， 平均值 （36.8±11.2） Hu。（7）強(qiáng)化方式和強(qiáng)化程度：除2例未作增強(qiáng)外，11例腫瘤中3例不強(qiáng)化，8例呈輕度強(qiáng)化 （強(qiáng)化值小于20 Hu），其中僅1例強(qiáng)化不均勻，見圖4。

圖2 1例65歲男性肺軟骨瘤的CT表現(xiàn)

圖3 1例62歲女性肺軟骨瘤的CT表現(xiàn)

圖4 1例63歲男性肺軟骨瘤的增強(qiáng)CT表現(xiàn)

3 討論

肺軟骨瘤是發(fā)生于肺部的良性腫瘤，較罕見，僅占肺部腫瘤的0.04%，國內(nèi)報(bào)道占肺部良性腫瘤的0.9%［4］。發(fā)病機(jī)制不清，術(shù)前診斷困難，易誤診為其他肺原發(fā)腫瘤，因此認(rèn)識(shí)該腫瘤的CT表現(xiàn)和臨床病理特征非常重要。另有報(bào)道稱1例氣管內(nèi)軟骨瘤術(shù)后發(fā)生復(fù)發(fā)和惡變［5］。

3.1 臨床特點(diǎn)與病理特征 本組病例顯示男性發(fā)病率略高 （69.2%，9／13）， 年齡偏大， 平均年齡（58.2±7.9歲）， 與文獻(xiàn)［6］報(bào)道的多發(fā)生于女性，40～50歲中年人多見不完全一致。本組患者均無胸痛、咯血、發(fā)熱等臨床癥狀，有7例為體檢或意外發(fā)現(xiàn)，無臨床癥狀，有6例表現(xiàn)為咳嗽，結(jié)合患者既往病史資料，僅有2例表現(xiàn)可能和腫瘤有關(guān)，其中1例病灶較大壓迫支氣管，1例位于段支氣管內(nèi)。該類疾病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，這和本組病灶多較小 （本組92.3%腫物最大徑＜3 cm）且多位于外帶有關(guān)，與既往研究［1-3］一致。

軟骨瘤主要發(fā)生在骨骼，肺內(nèi)發(fā)生病因不明，主流觀點(diǎn)［7］認(rèn)為其起源可能是胚胎發(fā)育期異位軟骨組織在肺內(nèi)殘留，或者別處的軟骨細(xì)胞隨血液流動(dòng)帶入肺組織，或者纖維網(wǎng)細(xì)胞、結(jié)締組織細(xì)胞在特殊條件下向胚胎原始方向演變，而后發(fā)育成為軟骨細(xì)胞及軟骨組織。肺軟骨瘤病理診斷較明確，鏡下觀察腫瘤表面見纖維包膜被覆，由大量較成熟軟骨細(xì)胞構(gòu)成，軟骨細(xì)胞規(guī)則排列，無異型性，無異常核分裂象，周圍見軟骨基質(zhì)包繞。本組病例均符合該表現(xiàn)。

3.2 CT表現(xiàn) CT檢查作為胸部腫瘤最重要的檢查方法，有明顯優(yōu)勢(shì)。CT能更好地顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)、邊緣、鈣化等情況，尤其是多方法三維重建能更直觀地了解比鄰關(guān)系和內(nèi)部特征，增強(qiáng)掃描能更好地判斷腫瘤的血供情況及強(qiáng)化特點(diǎn)，為鑒別診斷提供依據(jù)。

本研究顯示肺軟骨瘤雙肺均有發(fā)生且無明顯差異，上葉與下葉發(fā)病率類似，但本組病例中未見右肺中葉發(fā)生，這與有些文獻(xiàn)［7］認(rèn)為的右肺多見不一致。腫瘤均單發(fā)，直徑多＜2 cm，較大者少見。腫物呈類圓形改變，邊界清晰，部分可出現(xiàn)淺分葉。本組病例鈣化少見 （15.4%，2／13）， 且呈小點(diǎn)片樣鈣化，與文獻(xiàn)［7］報(bào)道的腫瘤多見鈣化不一致。腫瘤多出現(xiàn)貼邊血管征，這與文獻(xiàn)［2］報(bào)道類似。腫物平掃CT值呈軟組織樣，低于肌肉密度，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化改變，強(qiáng)化以均勻?yàn)橹?，這與文獻(xiàn)［7］一致。本研究與文獻(xiàn)不一致的原因主要是因?yàn)楦餮芯咳虢M人數(shù)均較少，統(tǒng)計(jì)隨機(jī)性因素較大。肺軟骨瘤還是Carney′s三聯(lián)綜合征的表現(xiàn)之一［8］，當(dāng)患者同時(shí)患有肺軟骨瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤中的兩種或均出現(xiàn)時(shí)即可診斷該綜合征，所以當(dāng)診斷為肺軟骨瘤時(shí)，應(yīng)當(dāng)完善相關(guān)腫瘤的檢查，以免漏診。

3.3 鑒別診斷 本病主要需要和肺血管平滑肌脂肪瘤、肺結(jié)核球、炎性假瘤及周圍型肺癌等鑒別。肺血管平滑肌脂肪瘤多出現(xiàn) “爆米花”樣鈣化，且鈣化多位于中心，而肺軟骨瘤的鈣化多呈小點(diǎn)片樣，且多位于外周。肺血管平滑肌脂肪瘤可見到脂肪成分，肺軟骨瘤內(nèi)無脂肪，強(qiáng)化程度上肺血管平滑肌脂肪瘤強(qiáng)化較肺軟骨瘤明顯。結(jié)核球有特定好發(fā)部位，且多有衛(wèi)星病灶，臨床癥狀和病史較明確，而肺軟骨瘤臨床癥狀缺乏特異性或無癥狀，無衛(wèi)星病灶，周圍較干凈，增強(qiáng)掃描結(jié)核球多呈邊緣強(qiáng)化，這與肺軟骨瘤不同。炎性假瘤一般有既往病史，也可見鈣化灶，但增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較肺軟骨瘤高。周圍型肺癌與肺軟骨瘤有部分征象類似，如可出現(xiàn)分葉，但肺癌的分葉以深分葉為主，并可出現(xiàn)毛刺、胸膜牽拉等其他征象，這些征象在肺軟骨瘤中不出現(xiàn)，增強(qiáng)掃描周圍型肺癌強(qiáng)化多不均勻，可見壞死和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肺軟骨瘤未見壞死征象。

綜上所述，肺軟骨瘤是一種肺內(nèi)罕見的良性腫瘤，缺乏特異臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷困難，但也有其一定的CT表現(xiàn)特點(diǎn)，當(dāng)在臨床癥狀不明顯相關(guān)的患者中發(fā)現(xiàn)，體積較小、少許鈣化、強(qiáng)化不明顯，且出現(xiàn)貼邊血管征、無壞死等征象，須警惕該病的可能，但最終仍需病理確診，提高認(rèn)識(shí)水平，對(duì)明確診斷和鑒別診斷有重要意義。