●南京市兒童醫(yī)院腎病科主任醫(yī)師、教授 黃松明

過敏性紫癜其實是一種血管壞死性炎癥

目前，醫(yī)學上對過敏性紫癜確切的發(fā)病機制仍未完全研究清楚。且不同的病人發(fā)病的誘因也不相同，很難用一種理論或?qū)W說去解釋所有的現(xiàn)象。目前，已被大家廣為接受的是，過敏性紫癜是不同誘因（始發(fā)因素）引起人體免疫系統(tǒng)異常反應而引起的血管壞死性的炎癥。

人體免疫系統(tǒng)就像國家的軍隊、警察和保安系統(tǒng)，當有外來的搗亂分子入侵時，他們起保護作用。但偶爾他們反應過度了或失靈了，就會相互打架或打自家人。過敏性紫癜也是如此，不論最初引發(fā)的是什么因素（感染也好、過敏也罷），但結(jié)果是在清除這些因素的同時，自身的血管也倒霉了，因被攻擊而發(fā)生炎癥壞死，從而引發(fā)一系列的癥狀。

盡管名為“過敏性紫癜”，但并不是所有病人都是因過敏引起。由各種物質(zhì)（如食物、藥物、花粉、蟲螨、化學物品）過敏引起的病例不足臨床的三分之一。臨床最常見的病例是發(fā)生在細菌或病毒感染之后。因此，嚴格意義上來說，稱其為“過敏性”紫癜并不確切，也由此引發(fā)很多家長的誤解。

故而，我們對此病的治療，就是想方設法將這些殺紅了眼的保衛(wèi)系統(tǒng)的械繳了（如早期必要時使用免疫抑制藥），使他們重新趨于平靜，回歸到正常的狀態(tài)。

同時，為了不讓處于激惹狀態(tài)的保衛(wèi)系統(tǒng)發(fā)生過激反應，在疾病的初期或一段時間內(nèi)，要盡可能避免其他因素再去招惹這個系統(tǒng)。如盡快控制可能的感染，避免進食容易過敏的食物或藥物，不去接觸可能有害的化學物品（如油漆、汽油、苯等），避免這段時間內(nèi)預防接種，暫時遠離各種花粉或螨蟲，驅(qū)除體內(nèi)的寄生蟲等等。

總之，對于過敏性紫癜，積極查找可能的原因?qū)︻A防復發(fā)固然重要，但更重要的是使免疫系統(tǒng)盡快平息下來。這也就是為什么臨床上在一邊用藥的同時，一邊交待飲食起居等注意事項的目的。

四大癥狀：皮疹、關節(jié)或腓腸肌痛、腹痛和腎臟損害

過敏性紫癜的癥狀是體內(nèi)受累部位的一些中小血管壞死、炎癥引起的。

如果是皮膚的血管受累，就會出現(xiàn)皮膚出血性的、壓之不褪色的、大小不一的皮疹。這些皮疹有的小如針尖大小，有的高出皮面如赤豆，還有些會融合成一大片狀。通常剛出現(xiàn)時為鮮紅色，一兩天后顏色變暗，并逐漸消退。

如果是關節(jié)的滑膜血管出現(xiàn)病變或肌肉內(nèi)的血管受到侵犯，那么就可以出現(xiàn)關節(jié)的腫脹、疼痛，有些孩子出現(xiàn)行走困難、足面或膝關節(jié)明顯腫脹、腓腸?。ㄐ⊥榷亲樱┎荒芘龅默F(xiàn)象。

如果是腸系膜或腸壁的血管發(fā)生這種炎癥反應，那么就會出現(xiàn)腹痛癥狀，也會引起胃腸功能的暫時減退。如果腸壁較大的血管出現(xiàn)受累，還有可能出現(xiàn)消化道的出血，如果受累的血管較大，出血量也會很大，臨床上能見到大便呈柏油樣黑便、暗紅色、甚至血水樣的大便。

腎臟中的腎小球本身就是由中小血管環(huán)繞而成的，因此，腎臟也容易受到影響。這時就會表現(xiàn)為顯微鏡下可以查見的血尿、肉眼可見的血尿、蛋白尿等，嚴重的可以出現(xiàn)浮腫、少尿及腎功能的減退。

其實，只要有血管的地方，都有可能受累而表現(xiàn)出不同的癥狀，只是以上四種癥狀更多見，也是絕大部分孩子表現(xiàn)的癥狀。如果僅是皮疹，就稱為單純性紫癜；如果除了皮疹還合并腹部或關節(jié)癥狀，則稱為混合性紫癜；如果腎臟受累，就稱之為紫癜性腎炎了。

最要關注的癥狀

在常見癥狀中，家長們最常見到、最直觀的是皮疹，這也是最不要緊的癥狀。隨著時間的推移，皮疹會漸漸消退，且不會有色素沉著和疤痕，針對皮疹也不需要特別的治療，事實上也沒有什么好的辦法對皮疹有確切的療效。

皮疹是否成批出現(xiàn)只是提供現(xiàn)在疾病是否還處于活動期的參考證據(jù)。關節(jié)或肌肉的腫痛癥狀，一般在開始發(fā)病時明顯，一周左右也會好轉(zhuǎn)至消失，關節(jié)腫脹絕大多數(shù)也不會留下什么畸形或后遺癥，因此也不必多留意。

過敏性紫癜的危害主要來自兩個癥狀：一是早期的腹痛癥狀，事實上是腸系膜或腸壁中小血管出血、“鼓包”，如果腸壁稍大的血管受累，會引起消化道的出血，即血液從血管跑到腸腔里，大便會因出血部位、出血量的不同而出現(xiàn)柏油樣、果醬樣、血水樣，這是過敏性紫癜病人最危險的癥狀，出現(xiàn)這些癥狀需要緊急送醫(yī)院就診。提醒家長朋友在孩子有腹部癥狀時，一定要認真觀察孩子的每一次大便，如有疑問一定請醫(yī)生觀察。

二是腎臟受損的癥狀，相當于腎小球內(nèi)的血管壞死出血。表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，這是最麻煩的癥狀。過敏性紫癜約有三分之一以上的孩子會出現(xiàn)臨床腎臟受累的癥狀，且絕大部分都發(fā)生在起病的6個月以內(nèi)。因此，在發(fā)病后的6個月以內(nèi)，特別要注意經(jīng)常觀察和檢測孩子的尿液，以便早期發(fā)現(xiàn)腎臟損害，以幫助醫(yī)生提供及時的、有針對性的治療。總體上來說，只要發(fā)現(xiàn)及時，治療得當，大部分紫癜性腎炎的預后較好，相當一些腎損害的病人其指標在一年內(nèi)恢復正常，但隨訪最好要堅持3～5年。

皮疹反復出現(xiàn)，不必憂心忡忡

孩子患了過敏性紫癜后，許多家長，尤其是媽媽們，似乎每天的一個最重要的工作就是搬著孩子的腿前后左右細細查找。常常會因出現(xiàn)一兩個或一小批疹子而心憂，因沒有發(fā)現(xiàn)而心安，其實是完全沒有必要的。

皮疹的反復出現(xiàn)有兩種情況，一種是成批出現(xiàn)、類似第一次發(fā)病時的成批出皮疹，皮疹不隨著時間的推移變少、變小，并且合并有腹痛、下肢腫痛等不適時，需重視和看醫(yī)生，但這種情況比較少；大多數(shù)情況是皮疹時不時的出現(xiàn)，但皮疹很少，隔個幾天出現(xiàn)幾個，或皮疹形態(tài)與發(fā)病時不同，表現(xiàn)為針尖樣大小，不注意仔細查找則不易發(fā)現(xiàn)。這種情況不必過分緊張，這是紫癜恢復過程的常見現(xiàn)象。打個比方，剛起病時出疹子，就像發(fā)生了一場地震，隨后可能還會發(fā)生級別強度不同的余震，有時震級高一點，有時震級低一點，有時隔的時間長些，有時隔的時間短些。皮疹的反復也類似于此，皮疹的消退就像地震一樣有一個過程，只是有的時間長點，有的時間短點；有些皮疹多點，有些少點。只要總的來說比起病時少、小，沒有起病時的關節(jié)癥狀和腹部癥狀，定期尿液檢查正常的話，那大可不必憂心重重。