彭媛媛，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 胰腺去分化脂肪肉瘤 A．平掃CT，箭示胰腺，五角星示脾臟； B.MR平掃T2WI軸位； C.增強MR延遲期冠狀位圖像，箭示胃； D.病理圖(HE，×200)

患者女，80歲，6天前因腹瀉于我院經(jīng)CT檢查診斷為脾門區(qū)占位(圖1A)，接受對癥治療后腹瀉緩解；5天前，無明顯誘因出現(xiàn)上腹脹(以餐后為著)。查體：神志清，精神可，血壓145 mmHg/75 mmHg，腹平坦、柔軟，無包塊，腹部無壓痛、反跳痛，肝臟肋緣下未觸及，脾臟肋緣下未觸及，墨菲征陰性。腹部MRI：脾門區(qū)不規(guī)則團塊狀長T1稍長T2信號，大小約58.0 mm×69.0 mm×82.0 mm，病變邊界欠清，其內(nèi)可見短T2流空信號(圖1B)；DWI(b=1000 s/mm2)可見高信號彌散受限征象；病灶邊緣欠光整，病灶與胰尾、脾臟分界不清，與胃關(guān)系密切；增強掃描動脈期病灶呈輕度不均勻強化，門靜脈期及延遲期呈漸進性持續(xù)強化(圖1C)。MRI診斷：脾門區(qū)實性占位，考慮胰腺或腸道來源、實性假乳頭狀瘤或間質(zhì)瘤可能。行腹腔鏡下胰腺體尾部切除+脾臟切除+腸粘連松解術(shù)，術(shù)中于胰尾部見質(zhì)硬腫瘤，最大徑約60.0 mm，活動度可，與周圍組織輕度粘連。大體病理：腫塊約80.0 mm×70.0 mm×60.0 mm，呈灰白色，質(zhì)中，呈多結(jié)節(jié)樣改變，外有完整包膜；胰腺離斷面面積約25.0 mm×5.0 mm,其與脾臟切面未見明顯異常。光鏡下見腫瘤細胞呈小圓形、卵圓形，核深染并可見異型脂肪母細胞(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD34(血管+)，CD117(-)，Dog-1(-)，SMA(灶+)，S-100(-)，Desmin(-)，ALK(-)，MDM2(少數(shù)+)，Ki-67(陽性細胞約30%)。病理診斷：(胰體尾)去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma， DDLPS)，胰腺離斷面及脾臟未見腫瘤。

討論DDLPS是較少見的脂肪肉瘤亞型，常發(fā)生于肢體和腹膜后，發(fā)生于胰腺等內(nèi)臟器官者罕見。本病多見于中老年，無性別差異，可伴有厭食、體質(zhì)量減輕及腹痛腹脹等。DDLPS由分化性和去分化成分構(gòu)成，體積大，呈單結(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)狀，常有完整包膜，鄰近組織常呈受壓改變，MRI上高分化脂肪肉瘤成分顯示典型脂肪信號，去分化成分表現(xiàn)為脂肪信號內(nèi)混雜低信號，邊界清晰。本例部分符合上述影像表現(xiàn)，但未見明顯脂肪信號。本病明確診斷依賴于病理檢查及免疫組織化學(xué)。DDLPS首選手術(shù)治療，術(shù)式常采用胰腺遠端切除聯(lián)合脾切除和局部淋巴結(jié)切除，手術(shù)效果較好，術(shù)后不易復(fù)發(fā)。

鑒別診斷：①胰腺實性假乳頭狀瘤，多見20～30歲女性，呈囊實性，可伴有鈣化，特征性影像表現(xiàn)為“浮云征”，病理可見瘤細胞繞血管密集排列及環(huán)繞血管軸的分枝狀乳頭；②胃腸道間質(zhì)瘤，常見與胃或腸壁關(guān)聯(lián)，病變呈分葉狀，極易出血、壞死及囊變，較少侵及周圍組織結(jié)構(gòu)。