馮燕燕　全中文　宋麗華　嚴麗珍

【摘 要】目的：觀察硫唑嘌呤治療難治性免疫性血小板減少癥的臨床療效。方法：取我院2010年1月至2018年12月期間收治的難治性免疫性血小板減少癥患者48例，根據(jù)治療方法的不同分為治療組和對照組兩組，對照組應用潑尼松治療，治療組是曾規(guī)則使用過潑尼松、靜注丙球、切脾、長春新堿、環(huán)磷酰胺等治療無效的患者，使用硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼松治療。觀察兩組血小板情況。結果：治療組的總有效率為79.17%，對照組總有效率58.33%，治療組顯著高于對照組，差異具有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。結論：硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼松治療難治性免疫性血小板減少癥療效顯著，可以有效提高患者血小板水平。

【關鍵詞】免疫性血小板減少癥;難治性;硫唑嘌呤;潑尼松

【中圖分類號】R248.3【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）02-03--01

免疫性血小板減少癥（ITP）是指原因不明的單獨血小板減少的一類獲得性疾病，又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，屬于自身免疫性疾病……成人ITP多數(shù)發(fā)病隱匿，病程遷延，多為慢性ITP，以青年女性好發(fā)。臨床表現(xiàn)為廣泛的皮膚紫癜和黏膜出血，嚴重患者可有致命性出血如顱內出血[1]。ITP的治療目的是使患者血小板計數(shù)提高到安全水平，防止嚴重出血，降低死亡率。近年來，免疫性血小板減少癥在臨床上有較高的發(fā)病率，糖皮質激素是治療ITP患者的首選治療方案，但有一部分患者經(jīng)正規(guī)的糖皮質激素治療，甚至切脾、靜注丙球、長春新堿、環(huán)磷酰胺等治療后，血小板仍持續(xù)不升，治療效果較差，本科自2010年至2018年期間使用硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼松治療難治性ITP24例，取得了較好的療效，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：全部48例病例均為2010年1月至2018年12月間我院住院病人，其中男20例，女28例，年齡17至68歲，平均39歲，全部符合《血液病診斷及療效標準》中難治性ITP的診斷標準[2]。48例患者均有典型的皮膚黏膜自發(fā)性出血，多見于四肢、胸腹部皮膚，同時并有月經(jīng)增多8例，牙齦出血18例，口腔血皰7例，鼻腔出血6例，尿血2例，便血2例。

1.2 診斷標準 參照1998年《血液病診斷及療效標準》[2]。

1.3 治療方法：

在常規(guī)止血藥物治療的基礎上，對照組加用潑尼松60mg/d，連用4-10天，后根據(jù)血小板情況逐漸減量，治療組在對照組的基礎上再加硫唑嘌呤50mg bid。

1.4 觀察指標：治療前、治療后1、4、7、11、15、21天及隨訪時查血常規(guī)、肝腎功能、血糖、大小便常規(guī)等。

1.5 療效標準：參照1998年《血液病診斷及療效標準》[2]。

2 結果

2.1 所有患者結果及療效

討論：

ITP是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，其主要發(fā)病機制為：（1）體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞;（2）體液和細胞免疫介導的巨核細胞數(shù)量和質量異常，血小板生成不足。阻止血小板過度破壞和促進血小板生成已成為ITP現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面[3]。糖皮質激素一直作為臨床治療ITP的首選藥物，其作用機制在于：降低毛細血管通透性，抑制血小板抗體的產生，抑制巨噬細胞破壞有抗體吸附的血小板，改善巨噬細胞成熟障礙[4]。硫唑嘌呤為嘌呤核苷類似物，口服后在體內分解為巰嘌呤，進而有效拮抗嘌呤類似物，有效抑制T淋巴細胞、B淋巴細胞等免疫活性細胞的增殖，并抑制患者自身抗體的產生，降低炎癥反應，提高血小板計數(shù)[5]。硫唑嘌呤的不良反應主要為骨髓抑制，但為可逆性，偶有肝損害和脫發(fā)，惡心嘔吐癥狀輕微。我們初步觀察顯示硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼松治療難治性ITP有較好的療效，且該藥價格低廉，可作為治療難治性ITP經(jīng)濟有效的手段之一。但由于我們觀察的患者例數(shù)較少，時間較短，對有效患者的遠期療程，維持治療，停藥指征及不良反應等問題，還需進一步觀察。

參考文獻

李建勇，主編. 血液疾病診斷流程與治療策略[M].科技出版社 2007.134-142.

張之南，主編.血液病診斷及療效標準[M].北京：科學技術出版社1998.279-285.

中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組. 成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識（2012年版）[J].中華血液學雜志 2012，33（11）：975-977.

馬軍，孫玲.甲基強的松龍聯(lián)合硫唑嘌呤治療難治性特發(fā)性血小板減少紫癜[J].中國實用醫(yī)刊 2010，37（7）.88.

顧史洋，莊靜麗，鄒善華，等.重組人血小板生成素聯(lián)合糖皮質激素治療重癥新診斷原發(fā)免疫性血小板減少癥患者臨床觀察[J].中華血液學雜志，2013，34（10）：883-886.