傅曉彬， 張繁， 伏文皓， 黃洲， 肖煦陽， 關(guān)鍵

既往文獻(xiàn)認(rèn)為中腸旋轉(zhuǎn)不良(midgut malrotation)常見于新生兒及嬰幼兒，每500人中有1人因出現(xiàn)并發(fā)癥而被發(fā)現(xiàn)，90%發(fā)生在1歲內(nèi)[1，2]。成人中腸旋轉(zhuǎn)不良較少見，實(shí)際發(fā)病率較難估計(jì)，主要是因?yàn)槌扇藷o臨床癥狀或癥狀不顯著而未完成相關(guān)檢查，或者為慢性消化道癥狀(如反復(fù)性腹痛、腹瀉、嘔吐等)未引起臨床醫(yī)師重視，而造成診斷率較低[3]。國內(nèi)一般見個(gè)案報(bào)道或小組病例研究[4]，本文試圖通過大組連續(xù)病例篩檢，評(píng)估發(fā)生率、分型并討論其臨床意義，加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1.一般資料

對(duì)2018年3-8月在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科行全腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描且年齡≥18歲的8778例患者進(jìn)行連續(xù)性篩查。排除標(biāo)準(zhǔn)：①腹部手術(shù)史；②腹腔或腹膜后巨大腫瘤、腹腔器官腫大(肝脾腫大等)；③腸道病變(如腸粘連、腸扭轉(zhuǎn)、內(nèi)疝等)；④胃的位置異常(如胃下垂等)；⑤胃腸道充盈欠佳、腹部呼吸偽影較多。共排除902例，以7876例為基數(shù)篩檢中腸旋轉(zhuǎn)不良。

中腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)為十二指腸空腸結(jié)合部(duodenojejunal junction，DJJ)位于胃幽門水平線以下且空腸位于右腹部[5，6]。由兩位高年資的放射科醫(yī)師共同閱片，按McVay的診斷方法，結(jié)合DJJ的位置進(jìn)行分型[5，6]。經(jīng)典型：DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線右側(cè)；非典型：DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線左側(cè)，且空腸位于右腹?；孛げ慨愇弧⒛c系膜上血管換位與否均不作為判定條件。診斷示意圖見圖1。8778例檢查者中共篩檢并確診中腸旋轉(zhuǎn)不良80例，其中男46例，女34例，年齡22～86歲，平均57.3歲。24例行2次或2次以上全腹部CT檢查。

2.CT檢查方法

掃描前胃腸道準(zhǔn)備：檢查前一天灌腸；檢查前空腹4～6 h；掃描前1 h喝陰性對(duì)比劑(水或2.5%等滲甘露醇液)共1600～2000 mL(分4次，每次間隔15 min，每次400～500 mL)；掃描檢查前再喝250～300 mL。

CT檢查：采用Toshiba Aquilion 64層螺旋CT掃描儀，均行平掃和雙期增強(qiáng)掃描。掃描范圍自膈頂達(dá)恥骨聯(lián)合水平。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250 mA，螺距6.15。增強(qiáng)掃描使用雙筒高壓注射器注射非離子型碘對(duì)比劑(優(yōu)維顯，300 mg I /mL)，劑量按2.0 mL/kg計(jì)算，注射流率3.0 mL/s，于25、60 s分別采集動(dòng)脈期、靜脈期圖像。將所得數(shù)據(jù)按1.0 mm層厚重建后傳輸至工作站后處理。

圖2患者，男，71歲，經(jīng)典型中腸旋轉(zhuǎn)不良。a)冠狀面重組圖示空腸及DJJ(箭)位于右上腹、胃幽門的水平線下方(藍(lán)線)，盲腸位于左腹(C)； b)橫軸面CT示SMA(紅箭)與SMV(藍(lán)箭)換位。圖3患者，男，41歲，腹脹，非典型中腸旋轉(zhuǎn)不良。a)橫軸面CT示SMV(藍(lán)箭)以SMA(紅箭)為中軸的“漩渦征”；b)冠狀面重組圖示空腸(箭)位于右上腹；c)冠狀面重組圖示空腸(箭)位于右上腹，DJJ位于左上腹、胃幽門的水平線下方(藍(lán)線)。

3.圖像分析

結(jié)合橫軸面圖和冠狀面重組圖進(jìn)行觀察，并根據(jù)需要進(jìn)行多平面重組(MPR)和CTA。圖像觀察指標(biāo):①DJJ位置，DJJ與胃幽門水平線、正中線的關(guān)系；②胃、空腸、回腸、回盲部位置；③腸系膜上動(dòng)脈(SMA)與腸系膜上靜脈(SMV)的關(guān)系；④其它腸道與腹部血管、臟器的器質(zhì)性病變；⑤復(fù)查病例前后圖像對(duì)比。

1.CT分型及表現(xiàn)

8778例被檢者中，按納入及排除標(biāo)準(zhǔn)，共排除902例，以7876例為基數(shù)篩檢，共收集成人中腸旋轉(zhuǎn)不良80例(1.0%)。

經(jīng)典型7例(8.8%)，6例存在回盲部異位(占85.7%，圖2a)，3例出現(xiàn)SMA與SMV換位(占42.9%，圖2b)，2例出現(xiàn)逆時(shí)針“漩渦征”(28.6%)。

非典型73例(占91.2%)，15例出現(xiàn)回盲部異位(20.5%)，僅1例存在SMA與SMV換位(1.4%)，70例出現(xiàn)逆時(shí)針“漩渦征”(占95.9%，圖3a)。19例DJJ位于脊椎左前方但未超過椎體左側(cè)緣(圖3b、3c)，其中11例伴回盲部異位(57.9%)；54例DJJ位于中線左側(cè)且超過椎體左側(cè)緣，僅4例伴回盲部異位(7.4%)。

CT冠狀面重組圖上，80例中腸旋轉(zhuǎn)不良患者左上腹均未見空腸，空腸全位于右腹且大部分位于右中上腹(78/80)，左上腹胃下方空虛(61/80，占76.25%)或?yàn)榛啬c替代(19/80，占23.75%)。

24例有復(fù)查資料(行2次或2次以上CT檢查)的患者中，18例未行手術(shù)者空腸位置始終恒定，6例因胃腸道手術(shù)(如胃切除、胃空腸吻合術(shù)等)而校正空腸位置。

圖4患者，男，47歲，空腸轉(zhuǎn)移瘤致以上段腸管擴(kuò)張梗阻。a)冠狀面重組圖示擴(kuò)張的空腸近段(J)位于右中上腹，DJJ位于左上腹、胃幽門的水平線下方(藍(lán)線)；b)冠狀面重組圖示擴(kuò)張的空腸近段(J)位于右中上腹，DJJ位于左上腹、胃幽門的水平線下方(藍(lán)線)，空

2.相關(guān)臨床表現(xiàn)

以消化道癥狀就診的22例患者中，10例(10/80 ，占12.5%)全腹部CT檢查顯示無其它腸道和腹部血管、臟器的器質(zhì)性病變，可用中腸旋轉(zhuǎn)不良來解釋其臨床表現(xiàn)，如反復(fù)性腹痛(4例)、腹脹(2例)、便血(1例)、消化道出血(2例)、腸炎(1例)；均為非典型；其中1例反復(fù)腹痛14年。

中腸旋轉(zhuǎn)不良合并小腸腫瘤3例，其中2側(cè)腫瘤位于右下腹，1例位于右中上腹(圖4)，根據(jù)小腸黏膜的形態(tài)以及中腸旋轉(zhuǎn)不良，均于術(shù)前準(zhǔn)確定性為空腸腫瘤。另有1例為多脾綜合征，合并多器官轉(zhuǎn)位，如多脾、中位膽囊、水平肝(圖5)；DJJ位于正中線右側(cè)，空腸位于右中上腹，回腸位于右中下腹，結(jié)腸位于左側(cè)腹。

討 論

胚胎學(xué)上原始中腸是指Vater壺腹以下十二指腸到橫結(jié)腸右2/3這一段腸管；中腸旋轉(zhuǎn)不良是在胚胎發(fā)育過程中上述原始中腸旋轉(zhuǎn)、延伸與固定的過程失敗，導(dǎo)致的一種腸管位置異常[7]。胚胎期中腸旋轉(zhuǎn)發(fā)育分為3個(gè)階段[8]：第1階段發(fā)生在5～10周，中腸突向臍部，逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°并轉(zhuǎn)回胎兒腹腔；第2階段在第11周，中腸進(jìn)一步旋轉(zhuǎn)達(dá)270°；第3階段為腸系膜固定期，在第2階段結(jié)束至出生后持續(xù)進(jìn)行。當(dāng)中腸旋轉(zhuǎn)、延伸和固定的過程中某一環(huán)節(jié)中斷，即發(fā)生旋轉(zhuǎn)不良。新生兒及嬰幼兒期中腸旋轉(zhuǎn)不良如出現(xiàn)并發(fā)癥，不易被忽視并及時(shí)檢查[9]；成人則因無臨床癥狀或癥狀不顯著而未進(jìn)行相關(guān)檢查，或慢性消化道癥狀未引起重視，而造成診斷率較低[10]。因此，中腸旋轉(zhuǎn)不良的實(shí)際發(fā)病率統(tǒng)計(jì)是較困難的，但一些尸檢研究表明其發(fā)病率可能達(dá)1%[11]，本文篩查大組連續(xù)病例7876例，共檢出80例，其發(fā)病率約1.0%，在國人中的檢出率與該文獻(xiàn)大致相符。

1.分型方法的選擇

本文采用McVay的分型方法，把中腸旋轉(zhuǎn)不良分為經(jīng)典型與非典型。經(jīng)典型中腸旋轉(zhuǎn)不良的DJJ位于正中線右側(cè)或無Treitz韌帶，結(jié)腸位于左腹或正中線附近，在兒童容易發(fā)現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻并發(fā)癥；而非典型中腸旋轉(zhuǎn)不良的腸道位置相對(duì)正常，不易合并較嚴(yán)重并發(fā)癥。部分文獻(xiàn)[12，13]根據(jù)腰椎來確定DJJ位置，但是腰椎的數(shù)目與形態(tài)變異較多，受個(gè)體差異(如身材、年齡等)影響大；而本文是根據(jù)胃幽門水平線來確定DJJ位置，不受腰椎的變異及個(gè)體差異影響。

經(jīng)典型中腸旋轉(zhuǎn)不良的CT主要表現(xiàn)為DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線右側(cè)，且回盲部易發(fā)生異位。本組成人病例中，經(jīng)典型的發(fā)病率比較低(僅占8.8%)，這是因?yàn)楸拘鸵装l(fā)生腸扭轉(zhuǎn)等嚴(yán)重腹部癥狀，大多數(shù)患者可能在未成年時(shí)就并發(fā)明顯甚至嚴(yán)重的消化道癥狀，僅有極少數(shù)患者癥狀輕而在成年時(shí)才發(fā)現(xiàn)[14]。成人中腸旋轉(zhuǎn)不良以非典型多見(本組為91.2%)，CT表現(xiàn)為DJJ位于胃幽門水平線以下、正中線左側(cè)，且空腸位于右中上腹部；少數(shù)伴回盲部異位；在連續(xù)橫軸面及CTA圖像中大多數(shù)出現(xiàn)SMV以SMA為中軸的“漩渦征”。非典型中腸旋轉(zhuǎn)不良的DJJ位置越接近正常腸道位置，合并回盲部異位越少，且臨床癥狀越不明顯，越不容易被發(fā)現(xiàn)。

2.診斷體會(huì)

雖然全消化道造影檢查是診斷中腸旋轉(zhuǎn)不良的公認(rèn)方法[15]，但近年來隨著相關(guān)技術(shù)的進(jìn)展，該病診斷方法出現(xiàn)其他的選擇性。采用陰性對(duì)比劑充盈腸管進(jìn)行的CT增強(qiáng)檢查[16]不僅可以診斷腹腔臟器、腹部血管病變，還可進(jìn)行連續(xù)性觀察,且輻射量相對(duì)較低[17]。在CT冠狀面重組圖中，左上腹部胃下方未見空腸，表現(xiàn)為局部腹腔空虛或?yàn)榛啬c填充，具有環(huán)形皺壁、黏膜糾集或“羽毛狀”的空腸位于右腹，而腸壁較光滑的回腸位于右下腹或左腹。相對(duì)于CT橫軸面圖像，冠狀面重組圖能更清楚的顯示胃幽門位置、DJJ位置以及與脊柱的關(guān)系；同時(shí)可顯示十二指腸的走向、回盲部位置。連續(xù)橫軸面和CTA圖像有利于觀察SMA與SMV的位置關(guān)系。既往國內(nèi)文獻(xiàn)[4]以腸系膜上動(dòng)靜脈血管位置作為中腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而本研究參考國外文獻(xiàn)[5，6]以DJJ及胃幽門位置為診斷標(biāo)準(zhǔn)，故橫軸面圖與CTA觀察SMA與SMV位置關(guān)系、十二指腸的走向、回盲部位置均不作為判定標(biāo)準(zhǔn)。

中腸旋轉(zhuǎn)不良是一種非自限性疾病，通常情況下，腸道位置相對(duì)恒定，DJJ位置不會(huì)改變。本組18例有CT復(fù)查資料的患者，空腸位置無變動(dòng)。腹部腸管的位置會(huì)受其它因素而發(fā)生改變，如巨脾、腹腔或腹膜后巨大占位病變，尤其是左上腹部病變，會(huì)將空腸及DJJ位置向中腹部或右側(cè)腹部推移，當(dāng)手術(shù)切除巨大占位病變后(未涉及腸管和DJJ手術(shù))，小腸位置可恢復(fù)正常，故筆者將上述情況列入排除標(biāo)準(zhǔn)。

3.臨床意義

成人中腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床癥狀不如兒童明顯，很少發(fā)生腸梗阻癥狀，更常表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性腹痛或其他非特異性消化道癥狀，如反復(fù)腹脹、腹瀉、腸鳴音、消化道出血、便秘等，部分患者可能終生都未被檢出該病[18，19]。本組有10例以無其它病因的反復(fù)腹痛或消化道癥狀就診，且1例患者反復(fù)腹痛持續(xù)14年。以腹痛或腹部不適行CT檢查的患者應(yīng)觀察DJJ的位置及小腸的位置，有助于解釋臨床癥狀。腸扭轉(zhuǎn)與中腸旋轉(zhuǎn)不良有相似之處。腸扭轉(zhuǎn)常引起急腹癥，主要表現(xiàn)腹脹伴嘔吐等近端腸梗阻征象[20]，CT表現(xiàn)為腸系膜血管及腸管的“漩渦征”、梗阻端的“鳥喙征”、腸壁缺血水腫的“靶環(huán)征”[21]；而“漩渦征”并不見于所有中腸旋轉(zhuǎn)不良病例中，本組有8例(8/80)未出現(xiàn)漩渦征，且僅為腸系膜血管“漩渦征”，但通過DJJ位置便可鑒別。當(dāng)然成人發(fā)生的腸扭轉(zhuǎn)，也有可能是腸旋轉(zhuǎn)不良的并發(fā)癥[20]。

當(dāng)合并其它腹部疾病時(shí)，正確診斷中腸旋轉(zhuǎn)不良，有助于腸道病變的定位診斷。本組3例中腸旋轉(zhuǎn)不良合并右腹部小腸腫瘤，根據(jù)小腸黏膜的形態(tài)以及中腸旋轉(zhuǎn)不良，均于術(shù)前準(zhǔn)確定位為空腸腫瘤。由于中腸旋轉(zhuǎn)不良的存在，當(dāng)遇到右下腹的小腸腫瘤時(shí)不能主觀認(rèn)定來自回腸，也有可能仍是空腸腫瘤；如僅根據(jù)腫瘤在腹腔中的定位，可能會(huì)導(dǎo)致誤診。

中腸旋轉(zhuǎn)不良與多種先天性異常有關(guān)已見諸于報(bào)道[22，23]，本組有1例合并多脾綜合征。多脾綜合征是胚胎發(fā)育過程中腹腔和胸腔器官排列異常導(dǎo)致的一種罕見的先天性疾病[24-26]。當(dāng)診斷多脾綜合征的其它表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮合并中腸旋轉(zhuǎn)不良的可能。

本研究仍存在不足之處：①本組資料并非來自正常健康人群的篩查；本研究不可代表正常人群的發(fā)生率；②沒有進(jìn)行種族與人群地域的區(qū)分；③由于缺乏臨床手術(shù)指征，故大部分病例未能手術(shù)證實(shí)。

綜上所述，CT可以準(zhǔn)確診斷成人中腸旋轉(zhuǎn)不良并進(jìn)行分型，尤其以CT冠狀面重組圖為佳；成人中腸旋轉(zhuǎn)不良以非典型為主，無或僅有輕微臨床癥狀。對(duì)成人中腸旋轉(zhuǎn)不良的認(rèn)識(shí)可用來解釋不明原因的消化道癥狀，避免小腸腫瘤錯(cuò)誤定位，完善相關(guān)綜合征的診斷，協(xié)助臨床治療。