金力波，吳 昊 (杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院心胸外科，浙江 杭州 310015)

孤立性纖維瘤是一種罕見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，其臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診與誤診，手術(shù)切除是目前首選的治療方法。我院收治1 例胸膜巨大孤立性纖維瘤患者，經(jīng)手術(shù)治療后好轉(zhuǎn)，隨訪無(wú)復(fù)發(fā)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病歷摘要

患者女，20歲，因“左上肢疼痛進(jìn)行性加重半年”入院。外院查胸部CT提示左上胸腔巨大軟組織腫塊，我院查胸部增強(qiáng)CT可見(jiàn)左上胸腔團(tuán)片狀稍高密度影，突向胸廓入口，與胸頂部關(guān)系密切，左上肺受壓，鄰近肋骨毛糙(見(jiàn)圖1)。經(jīng)超聲引導(dǎo)下穿刺活檢提示左胸腔梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合組化考慮纖維母細(xì)胞性和(或)肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，臨床診斷為“左側(cè)胸膜梭形細(xì)胞瘤”。術(shù)前完善實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯異常；肺功能：輕度限制性通氣功能障礙；肌電圖：左正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率減少，最短潛伏期延長(zhǎng)，提示左上肢周圍神經(jīng)損害。

圖1 胸部CT的特點(diǎn)

2018年3月25日在全身麻醉下行左側(cè)胸膜腫瘤切除術(shù)，患者取右側(cè)臥位，選擇左后外側(cè)擴(kuò)大切口，切口后上端延長(zhǎng)至第2肋水平，總長(zhǎng)約30 cm。經(jīng)第4肋間進(jìn)胸，并將第4肋切斷，移除備用。探查發(fā)現(xiàn)一巨大實(shí)質(zhì)性腫瘤，包膜完整、無(wú)蒂、質(zhì)韌、切面呈灰白色，附著于第1～3肋骨，向胸膜腔內(nèi)生長(zhǎng)，上達(dá)胸膜頂。左肺受壓，但無(wú)粘連。未侵犯重要血管、神經(jīng)。在距腫瘤邊緣2 cm處游離腫瘤，未打開(kāi)包膜，聯(lián)同切除第2、3肋骨。最后游離第1肋骨上緣，切除可能殘余腫瘤組織的第1肋。蒸餾水反復(fù)沖洗胸膜腔及創(chuàng)面后，重建骨性胸廓。

術(shù)中出血100 ml，標(biāo)本送病理檢查，約14 cm×13 cm×7 cm大小，重約645 g(見(jiàn)圖2)。免疫組化染色結(jié)果：β-catenin(C片+)、CD34[C片-(小血管+)]、CD117[C片-(對(duì)照+)]、SMA[C片-(小血管+)]、Desmin(C片-)、Ki67(C片1+)。病理證實(shí)為孤立性纖維瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，自訴癥狀完全緩解。術(shù)后5個(gè)月復(fù)查未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，胸廓穩(wěn)定，無(wú)畸形(見(jiàn)圖3)。

圖2 腫瘤切除標(biāo)本

圖3 術(shù)后復(fù)查CT

2 討論

胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)是一種罕見(jiàn)的良性梭形細(xì)胞腫瘤，發(fā)病率約為2.8/10萬(wàn)人[1]，由Klemperer等于1931年首次報(bào)道[2]。其病因尚不明確，臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診、誤診，需要依靠術(shù)后病理及免疫組化確診。本例患者因臂叢神經(jīng)受壓導(dǎo)致肩關(guān)節(jié)和左上肢麻痛感，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為“肩周炎”，后因癥狀不能緩解前來(lái)就診攝片發(fā)現(xiàn)。

目前國(guó)內(nèi)外研究SFTP的文獻(xiàn)主要集中在探討影像學(xué)特征及病理診斷方面，隨著對(duì)SFTP的日益關(guān)注，其治療方式逐漸受到重視。SFTP對(duì)常規(guī)放化療不敏感，非手術(shù)治療手段缺乏，目前認(rèn)為手術(shù)完整切除是最好的治療方式[3-4]。

SFTP發(fā)生率低，且腫瘤大小、生長(zhǎng)部位不定，目前手術(shù)方式尚未統(tǒng)一，通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)合本例手術(shù)體會(huì)，筆者認(rèn)為，對(duì)于直徑<5 cm、包膜完整且粘連較少的帶蒂腫瘤可在胸腔鏡下切除，以減少手術(shù)創(chuàng)傷；而直徑>5 cm、與周圍組織分界不清的SFTP建議開(kāi)胸治療[5]。術(shù)前應(yīng)充分研讀影像學(xué)資料，通過(guò)胸部CT可初步判定SFTP的良惡性，明確腫瘤的大小、位置及與周圍組織臟器的關(guān)系[6-7]，一般選擇胸后外側(cè)切口。若術(shù)中手術(shù)操作空間小，可預(yù)切除鄰近肋骨，待腫瘤切除后重新固定。

術(shù)中盡可能完整切除腫瘤，保證切緣陰性，預(yù)防復(fù)發(fā)，有文獻(xiàn)建議，切除范圍距正常組織≥2 cm[8-9]。對(duì)于已侵犯壁層胸膜的SFTP，術(shù)中應(yīng)同時(shí)切除受累胸膜及部分胸壁組織，為避免骨性胸壁缺損過(guò)大，常需進(jìn)行胸壁重建。胸壁重建材料可分為自體骨性組織及人工材料，常用的人工材料有醫(yī)用有機(jī)玻璃、鋼絲、鋼板、肽網(wǎng)、合成網(wǎng)片、骨水泥、3D打印肽合金植入材料和3D虛擬模型等[10]。術(shù)中選取鈦網(wǎng)依照胸廓塑形，固定于2、3肋骨殘端，并將預(yù)先切除的第4肋用肋骨接骨板重新固定，重建骨性胸廓。少數(shù)侵犯肺組織的SFTP則可行肺楔形切除或肺葉切除，本例腫瘤包膜完整，與肺組織沒(méi)有任何粘連，未切除肺組織。

由于SFTP對(duì)放化療不敏感，術(shù)后未輔助放化療。術(shù)后患者自覺(jué)癥狀消失，術(shù)后5個(gè)月隨訪未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。SFTP的預(yù)后與腫瘤是否完整切除有關(guān)，一般預(yù)后良好，但也有文獻(xiàn)報(bào)道稱SFTP術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移情況[11]，因此術(shù)后仍需要長(zhǎng)期隨訪。復(fù)發(fā)的SFTP仍可再次手術(shù)切除達(dá)到治愈。