鄧小麗，閆東，劉寶岳，程曉光*，陳思浩

1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬大學(xué)城醫(yī)院放射科，重慶 408300；2.北京積水潭醫(yī)院放射科，北京 100035；*通訊作者 程曉光 xiao65@263.net

1 病例簡(jiǎn)介

病例1，女，3歲，主訴：左膝酸脹伴功能受限3個(gè)月。體格檢查：左膝關(guān)節(jié)功能受限。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片、CT及MRI 示股骨遠(yuǎn)端骨骺及干骺端骨質(zhì)破壞（圖1A～E）。行腫物切除術(shù)，病理結(jié)果為卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（Kaposiform hemangioendothlioma，KHE）（圖1F）。

病例2，男，8歲，主訴：左膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛 4個(gè)月。體格檢查：左膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片及MRI 示股骨遠(yuǎn)端后方骨質(zhì)膨大變形及骨質(zhì)破壞（圖2A～D），行腫物刮除術(shù)，術(shù)后病理診斷為KHE。3年后，患者再次出現(xiàn)左膝疼痛，活動(dòng)受限。左膝關(guān)節(jié)CT及MRI 示股骨髁骨骺及干骺端見骨質(zhì)破壞（圖2E～H），考慮腫瘤復(fù)發(fā)，后行腫物切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為KHE（圖2I）。

圖1 女，3歲，左膝KHE。左膝關(guān)節(jié)正位片示股骨遠(yuǎn)端骨骺及干骺端骨質(zhì)破壞（箭，A）；左膝關(guān)節(jié)側(cè)位片示股骨遠(yuǎn)端骨骺及干骺端骨質(zhì)破壞（箭，B）；CT圖像示股骨遠(yuǎn)端骨骺后部蟲蝕狀骨質(zhì)破壞（箭，C）；MR T2WI 示股骨遠(yuǎn)端骨骺、干骺端及后方軟組織內(nèi)高低混雜信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)留空血管影（箭，D）；T1WI 示病灶呈低信號(hào)（E）；病理鏡下見特征性的“腎小球”樣結(jié)構(gòu)（HE，×10，F(xiàn)）

圖2 男，8歲，左膝KHE。左膝關(guān)節(jié)側(cè)位片示股骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)膨大變形，股骨髁骨骺骨質(zhì)破壞（箭，A）；MR T2WI 示股骨髁骨骺、股骨遠(yuǎn)段后方及鄰近軟組織內(nèi)高信號(hào)為主的混雜信號(hào)（箭，B）；T1WI 示病灶呈低信號(hào)（箭，C）；增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯強(qiáng)化（箭，D）；復(fù)發(fā)病灶CT 骨窗圖像示股骨干骺端后方見蟲蝕狀骨質(zhì)破壞（箭，E）；軟組織窗圖像示病灶鄰近軟組織增厚（箭，F(xiàn)）；增強(qiáng)掃描示病灶明顯強(qiáng)化（箭，G）；MR T2WI 示股骨髁骨骺及干骺端后方見T2WI 混雜信號(hào)骨質(zhì)破壞（箭，H）；病理鏡下見特征性的“腎小球”樣結(jié)構(gòu)（HE，×10，I）

2 討論

KHE 由Zukerberg 等[1]于1993年首次報(bào)道，是一種少見的具有侵襲性的血管腫瘤，具有血管瘤和卡波 希肉瘤的雙重特征，主要發(fā)生于嬰幼兒和10歲以內(nèi)兒童，多發(fā)生在四肢軟組織，發(fā)生于骨罕見。KHE 多伴有皮膚表現(xiàn)，臨床上常表現(xiàn)為血管瘤合并血小板減 少、低纖維蛋白血癥、消耗性凝血障礙及全身出血傾向的卡梅現(xiàn)象（Kabach-Merritt phenomenon，KMP）。陳小娟等[2]報(bào)道發(fā)生于深部軟組織特別是縱隔、腹腔的患者以及嬰幼兒患者更多地合并KMP，但本組2例均未見伴發(fā)KMP，與Croteau 等[3]報(bào)道的發(fā)生于骨骼的KHE 多無(wú)KMP 一致。KHE 病理表現(xiàn)介于毛細(xì)血管內(nèi)皮瘤和卡波西肉瘤之間，特征性病理改變?yōu)槟I小球樣結(jié)構(gòu)，邊緣可有月牙狀裂隙形成。本組2例病理表現(xiàn)典型?？úㄎ餍脱軆?nèi)皮瘤的預(yù)后主要與生長(zhǎng)部位有關(guān)，完整切除腫瘤是最有效的治療，但切除不徹底易復(fù)發(fā)，本組1例復(fù)發(fā)。

關(guān)于KHE的影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少。Ryu 等[4]報(bào)道12例不同部位的KHE，其影像學(xué)特點(diǎn)為：邊界不清，多平面受累，彌漫性強(qiáng)化，T1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，可見滋養(yǎng)和引流血管，可伴皮膚受累及鄰近骨質(zhì)破壞或變形；浸潤(rùn)表現(xiàn)是KHE 區(qū)別于除血管肉瘤外的其他血管性腫瘤的獨(dú)有特征。目前文獻(xiàn)報(bào)道的骨KHE 影像學(xué)表現(xiàn)中，病變均表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，部分伴邊緣硬化，關(guān)節(jié)旁病變均累及骨骺，多伴軟組織受侵。本組2例病變均表現(xiàn)為蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，同時(shí)累及骨及軟組織，其中1例病灶MRI 見留空血管，與文獻(xiàn)報(bào)道表現(xiàn)相符，具有一定的特征性。KHE的影像學(xué)表現(xiàn)需與以下疾病相鑒別，①嬰兒型毛細(xì)血管瘤：兩者均好發(fā)于嬰幼兒和兒童，但嬰兒型毛細(xì)血管瘤病灶邊界清晰，T2WI 呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻，不伴有鄰近骨質(zhì)破壞；而KHE 因具有高度侵 襲性及局部浸潤(rùn)性，表現(xiàn)為無(wú)明顯邊界，信號(hào)不均，強(qiáng)化不均勻，鄰近骨質(zhì)有破壞或重塑改變。②軟組織KHE：發(fā)生于深部軟組織的KHE可侵犯鄰近骨質(zhì)，此時(shí)很難區(qū)分病灶來(lái)源于骨還是軟組織，病灶起源的先后順序及病變主體部位對(duì)確定病灶起源有一定的幫助，但最終確診需依靠病理檢查，本組2例病變均在骨內(nèi)病變找到特征性腎小球樣結(jié)構(gòu)，而軟組織中未發(fā)現(xiàn)該結(jié)構(gòu)，考慮為骨KHE。