孫 瓏 趙冬艷 唐達(dá)星

尿道下裂是兒童時(shí)期男性外生殖器的一種常見畸形，目前文獻(xiàn)報(bào)道的手術(shù)方式超過300 種，但不管采用何種手術(shù)方式治療尿道下裂，都會(huì)發(fā)生不同的并發(fā)癥，且都可能出現(xiàn)在中遠(yuǎn)期、尤其是患者成年后出現(xiàn)功能及外觀的異常，造成不同程度的心理影響［1－7］。

大多數(shù)泌尿外科醫(yī)生及患者重點(diǎn)關(guān)注的是尿道下裂術(shù)后近期的并發(fā)癥，如尿道瘺、尿道憩室、尿道狹窄及陰莖下彎等，手術(shù)技術(shù)改進(jìn)也是盡最大可能降低并發(fā)癥發(fā)生率，而術(shù)后中遠(yuǎn)期尿道功能評(píng)價(jià)（尿流動(dòng)力學(xué)）、陰莖外觀狀況及性功能等對(duì)患者心理及社會(huì)適應(yīng)的影響由于時(shí)間跨度大、失訪率高以及涉及個(gè)人隱私，往往很難得到客觀準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)［8，9］。此外，尿道下裂患者成年后可能存在的尿道功能異常，陰莖外觀不滿意，勃起、射精或性交問題，常對(duì)其生活質(zhì)量產(chǎn)生負(fù)面影響［10，11］。因此，關(guān)注尿道下裂術(shù)后的中遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果，可以為手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)提供客觀、全面的依據(jù)，具有重要的臨床意義［12］。既往研究多基于外科醫(yī)生的評(píng)估，患者自身的滿意度評(píng)估相對(duì)較少，而外科醫(yī)生和患者的評(píng)估常因關(guān)注點(diǎn)或自身體驗(yàn)不同而差別較大［13，14］。尿道下裂手術(shù)的成功與否，關(guān)鍵取決于患者成年后自身對(duì)其陰莖外觀和功能的滿意度［15］。本文擬對(duì)尿道下裂修復(fù)術(shù)后尿道功能、陰莖外觀、性功能、社會(huì)適應(yīng)和精神心理狀況的中遠(yuǎn)期隨訪的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜述。

一、尿道功能

雖然大部分尿道下裂患者恢復(fù)了站立排尿功能，但也發(fā)現(xiàn)近40%患者（38.7%）遺留了下尿路癥狀，主要表現(xiàn)為排尿噴灑、排尿滴瀝、尿線偏斜、尿道瘺及尿道狹窄、尿流率低下等，嚴(yán)重影響患者的正常生活［16］。

1.排尿噴灑：排尿噴灑是尿道下裂術(shù)后最常見的排尿問題。有研究發(fā)現(xiàn)尿道下裂程度越嚴(yán)重，排尿噴灑的發(fā)生率越高［15，16］。Rynja 等［17］總結(jié)了近十余年的尿道下裂中遠(yuǎn)期隨訪內(nèi)容，發(fā)現(xiàn)在正常對(duì)照組中排尿噴灑發(fā)生率為7.4%，尿道下裂中為30.0%，而在重度尿道下裂中為43.4%。重建的舟狀窩和尿道外口常呈圓柱狀，尿液無法形成直流，可能是排尿噴灑的一個(gè)因素，而在TIP 手術(shù)后因尿道口為裂隙狀，發(fā)生率會(huì)有所下降［18］。Robinson 等［19］發(fā)現(xiàn)排尿噴灑會(huì)隨著年齡的增長而癥狀有所減輕。

2.排尿滴瀝：Moriya 等［20］報(bào)道尿道下裂術(shù)后有32%患者有排尿滴瀝，且23%的患者病情較重，表現(xiàn)為每次排尿后均需用手?jǐn)D出殘留于尿道內(nèi)的尿液，以近端型尿道下裂患者為主。尿道下裂異位尿道外口的遠(yuǎn)端海綿體可能存在不同程度的發(fā)育障礙，重建的尿道可能缺乏海綿體有效支撐，使得尿道在排尿終末期不能有效收縮擠壓，這可能是術(shù)后出現(xiàn)排尿滴瀝的原因之一。有文獻(xiàn)報(bào)道，前列腺囊常伴有排尿滴瀝等下尿路癥狀，在尿道下裂患者中，合并前列腺囊者占11.4%，而在重度尿道下裂中這一情況高達(dá)50%，故前列腺囊也可能是排尿滴瀝的原因之一［21］。

3.尿線偏斜：Aho 等［22，23］研究發(fā)現(xiàn)，約26%的尿道下裂術(shù)后患者出現(xiàn)尿線偏斜。同樣，Kiss 等［24］發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者術(shù)后出現(xiàn)尿線偏斜的比例高達(dá)79%，這可能與重建的尿道內(nèi)壁不平整及陰莖海綿體發(fā)育不對(duì)稱，導(dǎo)致側(cè)方彎曲、皮瓣分布不均、筋膜及瘢痕收縮有關(guān)。

4.尿道瘺、尿道狹窄：尿道下裂術(shù)后并發(fā)癥，如尿道狹窄、尿道瘺等，可在最初的尿道下裂修復(fù)術(shù)后多年才出現(xiàn)。Nuininga 等［25］報(bào)道17%尿道下裂患者在術(shù)后5年才首次出現(xiàn)尿道瘺、尿道狹窄等并發(fā)癥，最晚者于術(shù)后14年才出現(xiàn)。

5.尿流率低：最大尿流率（maximum flow rate，Qmax）與患者年齡密切相關(guān)，并同時(shí)受排尿量和體型影響，最大尿流率低于正常對(duì)照組均數(shù)的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差定義為梗阻型尿流，即可能有排尿功能障礙［26］。目前Qmax通常被認(rèn)為是評(píng)估患者排尿功能的代表性參數(shù)［27］。多項(xiàng)研究顯示，在尿道下裂術(shù)后早期，Qmax明顯低于正常水平，這提示著尿道下裂患者在術(shù)后幾年內(nèi)普遍存在尿路阻塞的情況，但隨著隨訪時(shí)間的延長，大部分患者隨著年齡增長其Qmax處于正 常 范 圍 內(nèi)， 出 現(xiàn) 自 發(fā) 性 改 善［17，27，28］。Hueber等［10］發(fā)現(xiàn)尿道下裂術(shù)后的患者，在2 ～7歲時(shí)Qmax＜5%的情況高達(dá)60% 以上，而當(dāng)年齡＞13歲時(shí)Qmax＜5%的比例明顯下降（ ＜10%）；考慮并發(fā)癥的修復(fù)可改善尿流率，該研究同時(shí)比較了TIP、Mathieu和MAGPI 手術(shù)后尿流率的變化，盡管MAGPI 手術(shù)后尿道瘺及尿道狹窄并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)小于TIP 及Mathieu 手術(shù)，但結(jié)果仍顯示3 種手術(shù)方式的尿流率在各個(gè)年齡段無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，這提示尿道下裂患者尿道梗阻的表現(xiàn)可能在術(shù)前即已出現(xiàn)。Ozkurkcugil等［29］發(fā)現(xiàn)約1／3 的遠(yuǎn)端型尿道下裂患者在手術(shù)前即存在尿道梗阻的情況，可能是因?yàn)槟虻乐車＞d體結(jié)構(gòu)異常降低了尿道的順應(yīng)性，使其不易擴(kuò)張，從而導(dǎo)致了尿流異常。故尿道下裂術(shù)后尿流率雖低，但隨著年齡的增長，有自發(fā)性改善的趨勢(shì)，即尿流曲線由扁平的阻塞性尿流曲線向正常的鐘型尿流曲線發(fā)展。

綜上所述，尿道下裂術(shù)后有很多出現(xiàn)中遠(yuǎn)期下尿路癥狀，且多數(shù)癥狀與尿道下裂的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。

二、陰莖外觀

有調(diào)查表明，尿道下裂患者對(duì)術(shù)后陰莖外觀的關(guān)注度較高［30］。近50%患者對(duì)術(shù)后陰莖外觀不滿意，主要表現(xiàn)在陰莖短小和陰莖下彎，其中有部分患者甚至希望通過再次手術(shù)改善陰莖外觀［20，31］。除此以外，患者家屬對(duì)尿道下裂疾病的認(rèn)識(shí)不充分和重視程度不足，導(dǎo)致絕大多數(shù)術(shù)后殘余下彎是因尿瘺、尿道狹窄等明顯問題復(fù)診時(shí)才被發(fā)現(xiàn)［32］。

1.陰莖短?。篗ureau 等［14］發(fā)現(xiàn)患者對(duì)陰莖外觀的滿意度低于醫(yī)生，雖然陰莖長度和陰莖外觀的滿意度沒有明顯的相關(guān)性，但患者及其父母對(duì)陰莖外觀（尤其是陰莖大?。╆P(guān)注度很高，甚至被認(rèn)為是正常性功能的重要因素。因此，術(shù)前外科醫(yī)生應(yīng)考慮到患者及其父母的擔(dān)心，告知手術(shù)目的及術(shù)后可能出現(xiàn)的情況，特別是手術(shù)本身并不能改變陰莖的大小，陰莖大小與尿道下裂的嚴(yán)重程度呈負(fù)相關(guān)［30，33，34］。歐洲泌尿外科學(xué)會(huì)最新指南指出：對(duì)于重度尿道下裂或陰莖發(fā)育不良即陰莖短小者也歸為性發(fā)育異常（disorders of sex development，DSD）［35］。其內(nèi)分泌治療主要為雄激素替代治療，包括人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG） 100 IU／kg 或睪酮2 mg／kg 肌肉注射，1 周2 次，治療1個(gè)月；口服睪酮3個(gè)月，2 ～3 mg·kg－1·d－1，分2 ～3 次口服；外用2.5%雙氫睪酮或1%睪酮霜涂抹陰莖體1 ～3個(gè)月，每天1 ～2 次，每次0.2 ～0.3 mg／kg［36］。為了盡可能提高患者術(shù)后對(duì)陰莖外觀的滿意度，外科醫(yī)生在術(shù)前可采取內(nèi)分泌治療改善陰莖大小，修復(fù)術(shù)中要注重陰莖外觀的修繕，特別是注意保留最大的陰莖長度，充分徹底矯正陰莖下彎，減少瘢痕及贅皮，重塑正常的陰莖頭［31］。

2 .尿道外口形狀：尿道下裂術(shù)后尿道外口的標(biāo)準(zhǔn)由原來的正位尿道外口，到現(xiàn)在包括成形為縱行裂隙狀尿道口［37］。而TIP 手術(shù)后剛好符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。有研究顯示，TIP 手術(shù)比Mathieu 手術(shù)更適用于遠(yuǎn)端型尿道下裂的診治，不同于Mathieu 手術(shù)后形成的橫行尿道口，TIP 手術(shù)后龜頭和尿道口外觀貼近正常，更符合審美，在外觀評(píng)分上也更高［34，38，39］。

3.包皮分布：在包皮分布方面，既往有文獻(xiàn)報(bào)道尿道下裂術(shù)后患者及家長對(duì)陰莖外觀的評(píng)估中，更關(guān)注包皮的分布，而包皮環(huán)切術(shù)后的包皮外形是公認(rèn)的較為美觀的術(shù)后外觀，故尿道下裂術(shù)后包皮外觀的標(biāo)準(zhǔn)是包皮分布均勻沒有贅皮，外形美觀類似包皮環(huán)切術(shù)后［34，37，40］。

4.陰莖殘余下彎：尿道下裂術(shù)后陰莖殘余下彎最主要的原因?yàn)槭状文虻老铝咽中g(shù)時(shí)陰莖下彎矯正不徹底，主要包括背側(cè)陰莖海綿體折疊方法不規(guī)范，腹側(cè)纖維組織松解延長不徹底，陰莖海綿體發(fā)育不對(duì)稱等［41］。2017年歐洲泌尿外科協(xié)會(huì)指出，對(duì)伴有輕度陰莖下彎的尿道下裂，通過松解腹側(cè)纖維組織70%的陰莖下彎可以得到矯正［35］。對(duì)于松解后仍有輕度下彎者，可采取背側(cè)白膜緊縮的方法進(jìn)行矯正，但很多術(shù)者是經(jīng)Buck 筋膜外在12點(diǎn)部位縫合一針的方法矯正，其效果不滿意，臨床中見大量陰莖殘余下彎與此有關(guān)，如松解后陰莖下彎＞30°，常需橫斷尿道板［42］。1998年Baskin 等［43］通過組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)尿道板具有豐富的血供和平滑肌組織，同時(shí)Snodgrass 等［44］也通過穿刺活檢證實(shí)尿道下裂患者的尿道板中無纖維化組織，因此保留尿道板的手術(shù)方式特別是TIP 手術(shù)是矯治陰莖下彎的主流術(shù)式。之后，Snodgrass 等［45］在關(guān)于近端型尿道下裂陰莖下彎矯治的研究中，發(fā)現(xiàn)約19%的輕中度陰莖下彎可以得到完全矯正，約50%的陰莖下彎可較術(shù)前得到明顯改善。隨后，Hayashi 等［46］從分子生物學(xué)角度研究發(fā)現(xiàn)，尿道板中膠原蛋白的亞型分布不一致，隨著年齡的增長，Ⅲ型膠原蛋白逐漸減少并被Ⅰ型膠原蛋白取代，陰莖海綿體纖維化的可能性增加，成為中遠(yuǎn)期陰莖下彎復(fù)發(fā)的原因之一。Snodgrass 與Bush［32］報(bào)道，對(duì)陰莖下彎＞30°的近端型尿道下裂患者行保留尿道板的TIP 手術(shù)后，20%的患者會(huì)發(fā)生陰莖殘余下彎，故Snodgrass 等對(duì)于近端型尿道下裂患者選擇TIP 手術(shù)的比例，從最高時(shí)期的85%，下降至現(xiàn)在的13%。Gong 與Cheng［47］認(rèn)為陰莖下彎＞30°，通過陰莖皮膚脫套松解和背側(cè)白膜折疊時(shí)很難完全矯正下彎。所以，對(duì)于脫套后下彎角度≥30°的患者，為了避免中遠(yuǎn)期的殘余下彎，建議離斷尿道板。

因此，尿道下裂患者術(shù)后對(duì)陰莖外觀的關(guān)注度很高，主要表現(xiàn)在陰莖大小和殘余陰莖下彎，且近年來患者對(duì)陰莖外觀的要求越來越高，在包皮分布及尿道外口形狀上也有進(jìn)一步的要求。

三、尿道下裂術(shù)后性功能的影響因素

隨著尿道下裂患者年齡的增長，性功能逐漸成為其關(guān)注的重點(diǎn)之一，主要包括：尿道下裂術(shù)后生殖器瘢痕、殘留或復(fù)發(fā)的陰莖下彎、勃起功能障礙和射精問題等［48］。

1.陰莖外觀與性功能的關(guān)系：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道尿道下裂術(shù)后可能存在的生殖器瘢痕等陰莖外觀異常與性功能之間存在正相關(guān)，即尿道下裂患者對(duì)陰莖外觀越滿意，其對(duì)性功能就越滿意，并且這些對(duì)陰莖外觀滿意的患者，在進(jìn)行射精、勃起、性行為方面更積極［31］?；颊邔?duì)陰莖外觀的滿意度低和焦慮可能會(huì)延遲其初次性體驗(yàn)的時(shí)間［15，49，50］。尿道下裂患者術(shù)后易發(fā)生陰莖下彎，尤其是采用TIP 手術(shù)治療的陰莖下彎≥30°近端型尿道下裂患者［32］。Bologna 等［51］報(bào)道，陰莖下彎＞20°患者在成年后會(huì)出現(xiàn)性交困難，且其對(duì)陰莖外觀的滿意度也明顯低于無陰莖下彎的患者。尿道下裂患者常伴有陰莖發(fā)育不良，特別是近端型尿道下裂的患者，其對(duì)性的滿意度與陰莖長度呈正相關(guān)，即陰莖長度越長，滿意度越高［20］。故術(shù)后良好的陰莖外觀對(duì)性功能有正面積極的影響。

2.解剖結(jié)構(gòu)與性功能的關(guān)系：近端型尿道下裂發(fā)生勃起功能障礙的比例遠(yuǎn)高于遠(yuǎn)端型尿道下裂，在近端型尿道下裂中其比例可高達(dá)40%［16，31］。而勃起功能是決定正常性功能的一個(gè)重要因素，如果勃起功能障礙，潛在的性功能就存在缺陷［50］。同時(shí)，射精問題在近端型尿道下裂中更為常見［6，52，53］。一些傳統(tǒng)的尿道下裂術(shù)式在治療近端型尿道下裂時(shí)，因新尿道沒有海綿體的支撐，可能繼發(fā)尿道擴(kuò)張或憩室，精液在松弛的管道內(nèi)積聚，可能導(dǎo)致射精不佳，主要表現(xiàn)為射精無力，呈滴瀝狀、溢出狀［54］。雖然，目前關(guān)于尿道下裂男性患者精子質(zhì)量的文獻(xiàn)報(bào)道甚少，但已有文獻(xiàn)表明嚴(yán)重的尿道下裂患者可能存在生育能力降低的表現(xiàn)［55，56］。故尿道下裂的嚴(yán)重程度可能與性功能有關(guān)。

3.其他與性功能的關(guān)系：對(duì)于尿道下裂的中遠(yuǎn)期隨訪，尤其是對(duì)性功能的評(píng)估，主要基于十余年前或者數(shù)十年前使用的尿道下裂重建手術(shù)，可能在現(xiàn)今被認(rèn)為是過時(shí)的或者應(yīng)該被淘汰的術(shù)式，或者已經(jīng)出現(xiàn)了改良術(shù)式，或已經(jīng)被認(rèn)為優(yōu)越但尚未經(jīng)受時(shí)間嚴(yán)格考驗(yàn)的新技術(shù)所取代，而這些都可能影響手術(shù)效果及遠(yuǎn)期的性功能［15］。因此不同尿道下裂術(shù)式對(duì)成人性功能的具體影響，似乎還沒有一個(gè)明確的答案。尿道下裂最初術(shù)式的選擇、手術(shù)年齡、尿道下裂分級(jí)、或者社會(huì)和文化的差異，都可能會(huì)影響患者未來的性生活和性功能評(píng)價(jià)［48］。

因此，尿道下裂術(shù)后患者的性功能可能會(huì)受到陰莖外觀的滿意度、尿道下裂的嚴(yán)重程度、最初術(shù)式的選擇、手術(shù)年齡等因素的影響。

四、性心理影響因素

除了陰莖外觀外，性功能和勃起功能也是值得關(guān)注的問題，可能會(huì)影響接受尿道下裂治療男性的性心理結(jié)局，且與健康男性相比，患有尿道下裂男性的總體性心理結(jié)果是不穩(wěn)定的［55］。

1.社會(huì)層面的影響：尿道下裂術(shù)后的患者普遍害怕裸露自己，主要原因包括羞恥（36.8%）、生殖器外觀不同（36.8%）、陰莖較?。?8.4%）或行包皮手術(shù)和術(shù)后瘢痕（7.9%）。這些情況在近端型尿道下裂和多次手術(shù)患者中發(fā)生比例更高［57］。除此以外，有文獻(xiàn)報(bào)道30%的尿道下裂患者沒有告訴任何人曾經(jīng)行生殖器手術(shù)治療，這種情況在沒有性生活的人中更為普遍［5］。

2.生殖器外觀的影響：大多數(shù)患者（86.5%）對(duì)陰莖外觀感到滿意，而醫(yī)生評(píng)價(jià)患者術(shù)后陰莖外觀的滿意度為78.2%。作為醫(yī)生，接受較滿意的生殖器外觀（如輕微的殘余尿道下裂、組織瘢痕、勃起時(shí)殘余的陰莖下彎等）可能比通過進(jìn)行額外的手術(shù)追求最佳生殖器外觀更有利于患者的性心理健康［55］。相較于正常男性或遠(yuǎn)端型尿道下裂患者，沒有性活動(dòng)的近端型尿道下裂患者對(duì)陰莖外觀不滿意的比例更高［5］。較低的生殖器外觀評(píng)分可能會(huì)導(dǎo)致尿道下裂患者性行為明顯延遲［49，50］。此外，有文獻(xiàn)報(bào)道尿道下裂術(shù)后勃起時(shí)引起陰莖腹側(cè)彎曲，可能會(huì)阻礙正常的性交［58］，尤其是如果彎曲度過大，會(huì)對(duì)個(gè)體的性心理功能產(chǎn)生負(fù)面影響［59］。

3.人際關(guān)系的影響：一項(xiàng)對(duì)社會(huì)心理和性適應(yīng)進(jìn)行的比較研究表明，與年齡相同的在兒童時(shí)期因闌尾炎而接受手術(shù)的男性相比，接受尿道下裂手術(shù)的成年男性心理的社會(huì)適應(yīng)性較差［60］。尿道下裂患者在兒童時(shí)期更加膽怯和尷尬，而成年人則更加害羞和社交孤立，且更多與父母同?。?1］，這些患者在成年后自尊心較低，社交或情感關(guān)系能力下降，職業(yè)資歷較低。Sandberg 等［62］發(fā)現(xiàn)尿道下裂兒童社交能力明顯低于正常兒童，且這些兒童不太可能將自己的問題外部化，外生殖器的外觀不良與學(xué)習(xí)成績差有關(guān)。在近端型尿道下裂的患者中，其更容易受到病情的困擾，人際關(guān)系相對(duì)更差［5，53］。

4.其他因素的影響：Mureau 等［49，50］發(fā)現(xiàn)隨著尿道下裂患者逐漸變得成熟，對(duì)性接觸恐懼的比例也隨之增加，由9 ～10歲時(shí)的16%增加到13 ～18歲時(shí)的24%，18歲之后甚至高達(dá)33%。此外，Mondaini 等［63］比較了42 名尿道下裂術(shù)后的男性和500名正常男性，發(fā)現(xiàn)兩組人群的社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況沒有差異；但是，尿道下裂患者尋求性接觸的能力受到明顯抑制。有研究顯示，在性生活活躍的尿道下裂患者中，其性心理功能的某些因素上得分明顯高于沒有性生活活動(dòng)的患者［55］，可能是因?yàn)樾陨罨钴S的患者有了更積極的身體形象［64］。再者，生育力是一個(gè)令人擔(dān)憂的問題，在重度尿道下裂的病例中更有可能降低生育力，故患者更擔(dān)心生育方面的問題［5，56］。

因此，尿道下裂程度越重，其心理問題的發(fā)生率可能越高。良好的陰莖外觀、性生活活躍、較少的陰莖手術(shù)可以減少尿道下裂患者性心理的困擾。

綜上所述，尿道下裂術(shù)后的中遠(yuǎn)期隨訪因時(shí)間跨度長，影響因素較多，是一個(gè)極其困難的研究過程，其內(nèi)容包括尿道功能、陰莖外觀、性功能和性心理等。目前文獻(xiàn)表明，尿道下裂術(shù)后出現(xiàn)的中遠(yuǎn)期的下尿路癥狀與尿道下裂的嚴(yán)重程度密切相關(guān)；其對(duì)陰莖外觀的關(guān)注度很高，主要表現(xiàn)在陰莖大小和殘余陰莖下彎；在性功能方面的影響因素較多，其中陰莖的大小尤其重要；手術(shù)次數(shù)和患者對(duì)陰莖外觀的滿意程度對(duì)性心理的影響最大，而大多數(shù)男性對(duì)自己的陰莖外觀感到滿意，盡管醫(yī)生更多地認(rèn)為陰莖不正常。因此，作為一名醫(yī)生，接受一個(gè)不太理想的審美結(jié)果最終可能會(huì)證明對(duì)患者的性心理健康更為重要。