楊芳云， 楊 彪， 屈子榆， 廖正銀

先天性動靜脈畸形（congenital arteriovenous malformation，AVM） 是由于原始胚胎血管發(fā)育停滯或有序再吸收障礙所致［1］，患者內皮細胞能正常分裂，卻不退化［2］。 AVM 在出生時便存在并與患兒一同長大，組織學研究顯示畸形增大時血流增加并非內皮細胞增殖的結果， 這與動脈瘤不同。 創(chuàng)傷、手術、青春期、懷孕等因素可導致動靜脈畸形迅速長大并出現(xiàn)各種臨床癥狀［3-5］。耳廓動靜脈畸形患者癥狀包括巨耳、水腫、皮膚發(fā)紅、瘙癢、皮溫增高、疼痛、雜音、震顫，病情繼續(xù)進展可出現(xiàn)出血、潰瘍，極少數(shù)患者可出現(xiàn)充血性心力衰竭［3，6］。 Schobinger 描述的動靜脈畸形臨床分期系統(tǒng)， 將畸形變化分為4個階段，皮膚色澤改變、皮溫增高為Ⅰ階段（靜止期），病變長大、雜音為Ⅱ階段（擴張期），出血、疼痛、潰瘍?yōu)棰箅A段（破壞期），充血性心力衰竭為Ⅳ階段（失代償期）。 AVM 在CT 平掃圖像上表現(xiàn)為密度不均的異常軟組織膨隆， 注射對比劑后典型顱面部表現(xiàn)為強化的畸形血管巢、 供血動脈增粗增多、引流靜脈擴張迂曲［7］，三維重建可清晰顯示供血動脈、 引流靜脈解剖結構及其與周圍組織的關系［8-9］；MRI T2 加權像表現(xiàn)為高信號病灶，內見血液流動空隙［10］； 彩色多普勒超聲可顯示血流信號、異常供血動脈和引流靜脈［11］。 耳廓由于位置狹小、外形凹凸，一般不應用彩色多普勒超聲檢查，MRI、CT均可用于耳廓動靜脈畸形檢查。選擇性血管DSA 造影是評估動靜脈畸形最重要工具，可準確顯示病變供血動脈、引流靜脈和病灶，但因其是有創(chuàng)檢查，一般會在介入治療的同時進行［3，12-13］。

1 耳廓動靜脈畸形介入治療概況

介入栓塞材料包括聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）、α-氰基丙烯酸正丁酯（n-butyl-2-cyanoacrylate，NBCA）、乙烯-乙烯醇共聚物（ethylene vinyl alcohol copolymer，EVOH，Onyx）、彈簧圈，無水乙醇為目前認為唯一的永久性栓塞材料。

PVA、NBCA 雖可堵塞畸形血管，但并未破壞血管內皮細胞。 完整的內皮細胞一方面在局部低氧刺激下釋放血管生成因子，導致新生血管形成，另一方 面可清 除血管 內 血栓， 導致栓 塞血管 再 通［8，13］。PVA、NBCA 在緩解臨床癥狀如急性出血等方面有較好效果［14-15］。彈簧圈作為輔助治療材料，在介入治療動靜脈畸形時一般用于栓塞擴大的引流靜脈，通過自身體積占據(jù)擴張的靜脈， 以期減少其他栓塞材料用量及在擴張靜脈中的通過速度， 減少手術 并 發(fā) 癥［2，16-18］。

Onyx 是一種液態(tài)栓塞劑， 由EVOH 溶解于有機 溶 劑 二 甲 基亞 砜（dimethyl sulphoxide， DMSO）中，并以黑色鉭粉作為對比劑。DMSO 在與血液接觸時自混合物中擴散并留下乙基乙烯醇以聚合。 聚合首先在混合物外圍發(fā)生，并在數(shù)分鐘內逐漸硬化至塞子中心。 Onyx 與NBCA 相比，不會粘附于微導管壁和血管壁，因此手術中理論上不會有微導管阻塞風險。DMSO 作為一種刺激物，可引起嚴重的局部和血管周圍炎癥，可能會損害健康組織。 黑色鉭粉用于耳廓等表淺部位病灶，可能會污染鄰近皮膚［19-20］。

無水乙醇是一種永久性無色、 液態(tài)栓塞材料，可充分滲透入病灶血管，用于人體淺表組織血管內時也不會使皮膚變色。 無水乙醇進入血管后，可使血漿蛋白變性，血管內皮細胞脫水并從血管壁完全剝離［1］。 Su 等［21］報道對66 例頭頸部浸潤擴散性顱外動靜脈畸形患者行無水乙醇栓塞， 結果顯示56例（84.8%）血管100%閉塞，10 例（15.2%）血管50%～99%閉塞，達到部分緩解；所有患者紅腫、腫脹明顯減輕，皮溫降低。 Zheng 等［6］報道對17 例耳廓動靜脈畸形患者行無水乙醇栓塞，結果3 例（17.6%）血管100%閉塞，11 例（64.7%）患者血管50%～99%閉塞；所有患者皮膚發(fā)紅、腫脹、皮溫增高等癥狀減輕，15 例（88.2%）Schobinger 臨床分期降低。Hua等［22］報道分析無水乙醇栓塞治療35 例耳廓動靜脈畸形患者中、長期療效，結果表明16 例（45.7%）病變得到控制（血管100%閉塞，臨床癥狀完全緩解），18 例（51.4%）得到改善（血管50%～99%閉塞，臨床癥狀部分緩解），僅1 例復發(fā)。

2 介入治療要點［6，22］

耳廓動靜脈畸形病變主要由同側耳后動脈、顳淺動脈和枕動脈供血。 接受過供血動脈結扎或局部部分切除患者，頸內動脈分支、椎動脈及甲狀頸干參與供血。 通常情況下，耳廓上部病變供血源自顳淺動脈，中間或耳垂源自耳后動脈，耳后或基底部源自枕動脈。 介入手術一般在全身麻醉下進行，同時作同側頸外動脈、頸內動脈造影，對接受過頸外靜脈結扎者需行同側頸總動脈、椎動脈、甲狀頸干及對側頸外動脈造影。 為了確定病變詳細血管構筑，需進一步行耳后動脈、顳淺動脈和枕動脈造影?？蛇x擇經導管或直接穿刺進入血管巢，注射對比劑確定微導管或穿刺針頭進入血管巢而非供血動脈，注射無水乙醇時用手壓迫引流靜脈，若觀察到對比劑自病灶中滲漏至鄰近組織或引流靜脈消失且發(fā)生持續(xù)動脈反流，表明存在非目標栓塞風險，需重新確定穿刺部位。 保持微導管尖端或穿刺針頭在血管巢內， 是手術成功的關鍵。 每注射無水乙醇5～10 min，需行動脈造影，以評估血管栓塞情況。

3 并發(fā)癥與防治

無水乙醇栓塞硬化術后最常見并發(fā)癥是皮膚水泡、壞死和軟組織壞死，通常可自行恢復或無菌輔料覆蓋即可恢復，不需皮膚移植［6，22-24］。 根據(jù)文獻報道，壞死可能與非靶向栓塞和栓塞后局部軟組織腫脹相關。 術中應用稀釋的乙醇栓塞浸潤性耳廓動靜脈畸形，有助于預防可能出現(xiàn)的皮膚壞死，術后常規(guī)應用地塞米松，以減輕局部腫脹和疼痛［24］。 短暫性血紅蛋白尿也是較常見的術后并發(fā)癥，但一般通過靜脈補液后5～6 h 緩解， 不會導致腎功能損害［23-25］。 由于無水乙醇毒性作用，患者每次最大注射劑量不能超過1 mL/kg 體重，單次注射劑量為10 min內不超過0.1 mL/kg 體重。 超過劑量可能出現(xiàn)肺動脈高壓、心律失常、心肺衰竭等風險［26-27］。 但也有學者認為，肺動脈高壓與乙醇注射引起交感神經刺激所致疼痛有關［28］。 實時監(jiān)測、及時應用硝酸甘油，對于肺動脈高壓有效［29］。 但監(jiān)測肺動脈有創(chuàng)，且費用昂貴，應用前需與患方充分溝通。

4 結語

動靜脈畸形是血管畸形中一種罕見類型，創(chuàng)傷、手術、青春期、懷孕等均可導致其迅速生長并出現(xiàn)各種臨床癥狀。 目前常見動靜脈畸形影像學診斷手段有MRI、CT、DSA。 耳廓動靜脈畸形發(fā)病率低、解剖位置復雜及影響美觀，考慮到療效及患者對容貌完整性的夙愿，無水乙醇栓塞術無疑是當前理想的首選治療方法。