鄒 歡， 陳嘉玲， 何正超， 周昌蓉， 李愛求

(上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 上海市兒童醫(yī)院 1. 重癥醫(yī)學(xué)科；2. 護(hù)理部，上海，200040)

中毒性表皮壞死松解癥(TEN)和Stevens-Johnson綜合征(SJS)是一種以全身出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑、大皰，表皮剝脫，伴高熱和全身中毒癥狀為特征的嚴(yán)重皮膚病[1]。TEN是SJS中最嚴(yán)重的類型，有學(xué)者[2]指出，表皮壞死解離面積<10%為SJS，10%～30%為混合型(SJS-TEN)，>30%為TEN。其中90%的TEN患兒有呼吸道、消化道、眼部、口腔和生殖道黏膜的廣泛壞死，嚴(yán)重時可引起中毒性休克，病死率高，患兒是否能得到較好的轉(zhuǎn)歸與精細(xì)護(hù)理密切相關(guān)。集束化護(hù)理基于文獻(xiàn)檢索和循證證據(jù)綜合制訂，能更好地改善患兒結(jié)局。上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的重癥醫(yī)學(xué)科于2017年1月至2019年6月共收治3例TEN患兒，均采用集束化護(hù)理策略，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 病例報告

1.1.1 病例1 患兒男，1歲2個月，因喘息性肺炎收治于上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，靜脈注射阿莫西林克拉維酸鉀等。住院第2天起，患兒面部和全身出現(xiàn)斑丘疹，隨后顏面部、軀干、四肢可見大量多形性紅斑，表皮和黏膜廣泛壞死，表皮剝蝕約占身體表面積(BSA)的65%。先后3次進(jìn)行血漿置換(TPE)治療，聯(lián)合進(jìn)行集束化護(hù)理。12 d后皮疹逐漸好轉(zhuǎn)，皮膚結(jié)痂并逐漸脫落，病變開始愈合。經(jīng)2周治療后，感染得到控制，病情持續(xù)改善，住院35 d后出院。

1.1.2 病例2 患兒男，3歲8個月，因重癥肺炎收治入院，入院時全身未見皮疹，在使用阿奇霉素治療3 d后，患兒臉部、軀干部開始出現(xiàn)散在皮疹。隨后皮膚潰爛進(jìn)一步加劇，面部、頸部和軀干皮疹融合成片，皮損迅速擴(kuò)展到80%的表皮剝脫。在原治療的基礎(chǔ)上行TPE治療，聯(lián)合進(jìn)行集束化護(hù)理。1周后患兒表皮廣泛壞死的起泡停止，表皮開始干燥并開始愈合，皮疹逐漸好轉(zhuǎn)，住院33 d后出院。

1.1.3 病例3 患兒男，1歲11個月，因肺炎收治入院。入院前，患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院連續(xù)5 d行靜脈滴注頭孢曲松。入院時全身散在紅色斑丘疹，發(fā)展為嚴(yán)重的水皰和皮膚脫落，剝落的表皮迅速擴(kuò)展到60%的BSA。先后進(jìn)行3個TPE周期聯(lián)合集束化護(hù)理等綜合救治。治療6 d后，部分水皰收斂，新生皮膚出現(xiàn)。但在入住兒科重癥室(PICU)12 d后，患兒病情惡化，多器官功能衰竭(MOF)合并感染性休克，18 d后，患兒因嚴(yán)重感染死亡。

2 方法

2.1 成立集束化護(hù)理小組

集束化護(hù)理管理小組共5名成員，組長由護(hù)士長擔(dān)任，負(fù)責(zé)質(zhì)量和環(huán)節(jié)監(jiān)控，其余由傷口造口師1名、醫(yī)師1名和高年資護(hù)師2名組成。集束化護(hù)理策略實施前，對小組成員進(jìn)行理論知識培訓(xùn)，使集束化護(hù)理策略得以順利實施。實施過程中護(hù)士長實時監(jiān)控效果，確保每項措施能夠落實。每次換藥后記錄皮膚情況，定期總結(jié)治療效果。

2.2 TPE聯(lián)合血液濾過治療中深靜脈置管管理

TPE或連續(xù)靜脈血液濾過(CVVH)應(yīng)用于對支持治療和糖皮質(zhì)激素?zé)o效的TEN患兒。其是治療難治性或嚴(yán)重TEN患兒安全有效的輔助治療方法[3]。TPE是一種用來清除血液中大分子物質(zhì)的血液凈化療法，可有效控制體液平衡和氮質(zhì)血癥，并可通過快速清除有害分子和細(xì)胞因子而產(chǎn)生有益的影響[4-6]，治療是否成功與護(hù)理人員對管路的管理和并發(fā)癥的預(yù)防密切相關(guān)。

2.2.1 管路管理 TPE治療前需置入深靜脈導(dǎo)管，根據(jù)患兒年齡和體重選擇雙腔血濾管型號，采用股靜脈置管，3例患兒置入管路均為6.5 F?；純喝∑脚P位，床頭抬高30°。采用0.9%氯化鈉溶液沖管確保導(dǎo)管通暢，配套管路確保無打折、扭曲和受壓，保證治療時血流通暢。于懸浮紅細(xì)胞1 U填充管路后開始TPE，記錄各項參數(shù)，并觀察患兒病情。治療時密切保持動靜脈壓、濾器壓等在正常范圍內(nèi)，發(fā)生警報及時處理，保障安全運行。

2.2.2 并發(fā)癥預(yù)防 ① 低血壓?；純耗挲g較小，TPE時體外循環(huán)血量大，有效循環(huán)血容量在短時間內(nèi)減少，易造成低血壓[7]。為預(yù)防低血壓，在治療前給予懸浮紅細(xì)胞1 U于治療前填充體外循環(huán)管路。治療前測量患兒血壓，治療后15 min再次測量血壓，并及時記錄。② 出血傾向。在TPE治療時給予100 U/mL的肝素鈉注射液，1～2 mL/h泵入，防止凝血，觀察凝血指標(biāo)和穿刺點是否有滲血、出血。③ 管路阻塞和導(dǎo)管相關(guān)血流感染。TEN患兒深靜脈導(dǎo)管留置部位皮膚破損，創(chuàng)面滲出明顯，易導(dǎo)致導(dǎo)管相關(guān)血流感染。同時，患兒發(fā)生靜脈血栓的概率高，由血栓造成導(dǎo)管堵塞的發(fā)生率也隨之增高[8]。每日使用無菌棉簽蘸0.9%氯化鈉溶液清理穿刺部位的皮膚，消毒后用透明敷料覆蓋，有血液浸漬、污染或?qū)Ч軘嚅_時立即更換。3例患兒拔管時行導(dǎo)管尖端培養(yǎng)結(jié)果均為陰性，未發(fā)生導(dǎo)管相關(guān)血流感染和堵管。

2.3 疼痛護(hù)理

遵醫(yī)囑給予咪達(dá)唑侖(江蘇恩華藥業(yè)股份有限公司，2 mL/10 mg)鎮(zhèn)靜、芬太尼(宜昌人福藥業(yè)，2 mL/0.1 mg)鎮(zhèn)痛和利多卡因軟膏(同方藥業(yè)集團(tuán)有限公司，10 g/支)涂抹，30 min后，予朗索消毒液(杭州朗索醫(yī)用消毒劑有限公司，500 mL/瓶)擦拭全身皮膚破損處，疼痛明顯減輕。所有操作集中進(jìn)行，避免多次搬動增加疼痛和不適感。采用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛評估單動態(tài)評估，調(diào)整鎮(zhèn)靜劑量，使患兒達(dá)到理想的鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛水平，既能確?；純喊察o入睡，又容易喚醒。

2.4 口唇黏膜糜爛和出血的護(hù)理

使用0.9%氯化鈉溶液和氯己定漱口液(江蘇知原藥業(yè)有限公司，300 mL/瓶)，由2名護(hù)士操作，患兒取側(cè)臥位，1名護(hù)士用20 mL注射器抽取氯己定漱口液，從嘴角注入2～3 mL，另1名護(hù)士持續(xù)吸引，每日3～4次。對于口唇破損和血痂的情況，用維生素E滴劑(國藥控股星鯊制藥(廈門)有限公司，400 u/粒)涂抹軟化再用0.9%氯化鈉溶液棉球擦拭，并用重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子溶液(珠海億勝生物制藥有限公司，63 000 IU/瓶)涂抹，促進(jìn)傷口愈合。

2.5 眼部的護(hù)理

80%以上的TEN患兒眼部受累，累及眼瞼、結(jié)膜和角膜等，重者可導(dǎo)致全眼球炎甚至失明[9]。3例患兒眼部均有不同程度的受累，眼瞼腫脹不能睜開視物。為避免眼部繼發(fā)感染，每日給予左氧氟沙星滴眼液(中山萬漢制藥有限公司，5 mL:24.4 mg)，由2名護(hù)士操作，使用2根無菌棉簽蘸0.9%氯化鈉溶液，分離上下眼瞼，避免睫毛殘留在眼內(nèi)，3次/d。對于倒睫者，修剪睫毛減輕不適感。睡前增加1次0.9%氯化鈉溶液洗眼，再用左氧氟沙星眼膏進(jìn)行封眼。

2.6 皮膚裸露處的護(hù)理

患兒入住PICU后均安置于單人隔離間，行保護(hù)性隔離，保持病室溫度25～28 ℃，相對濕度50%～60%，使用半圓形支架隔離皮膚和被服。全身皮膚使用水膠體敷料覆蓋后予無菌紗布包裹，避免皮膚與紗布直接接觸造成粘連，床單、被套等均消毒處理。給患兒雙手佩戴保護(hù)性手套，防止患兒抓撓。使用嬰兒心電監(jiān)護(hù)電極片，減少電極片與皮膚的接觸面對患兒皮膚造成的刺激，避免皮膚撕拉致破損加劇，1次/d。

2.7 分離性焦慮的護(hù)理

將患兒安置于監(jiān)護(hù)室內(nèi)，易誘發(fā)患兒和母親的分離焦慮[10]。尤其是監(jiān)護(hù)室內(nèi)環(huán)境封閉，家長進(jìn)入病房探視時間較短，家屬無法與醫(yī)護(hù)人員隨時溝通[11]。為減輕患兒和家長的分離焦慮，每日讓患兒母親陪伴15～30 min，安撫患兒情緒，分散注意力。同時醫(yī)護(hù)人員解答患兒當(dāng)日病情和護(hù)理情況，使患兒母親“心中有數(shù)”。

3 結(jié)果

3例TEN患兒中，2例患兒由抗生素引起，1例患兒懷疑是由肺炎支原體(MP)感染引起。3例患兒都迅速發(fā)展為更廣泛的損傷，剝落的表皮迅速擴(kuò)展超過60%身體表面積，伴高熱和全身中毒癥狀。經(jīng)積極的綜合治療并實施集束化護(hù)理策略，2例患兒痊愈出院，1例因耐碳青霉烯鮑曼不動桿菌敗血癥在PICU住院18 d后死亡。

4 討論

SJS為嚴(yán)重與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，TEN為SJS最嚴(yán)重的類型。兒童TEN臨床罕見，損傷皮膚范圍廣，皮損面積涉及身體總面積的30%以上，病死率高。兒童和成人的SJS/TEN致病因素不同，有研究[12]結(jié)果顯示，80%的成人TEN由藥物引起，而感染性病原體更有可能是兒童TEN的主要因素。其中MP越來越多地被認(rèn)為是兒童SJS/TEN的激發(fā)劑，這主要是因為兒童群體中MP的大規(guī)模社區(qū)爆發(fā)。本組資料中的3例TEN患兒中，2例患兒由抗生素引起，1例患兒懷疑由MP感染引起。3例患兒都迅速發(fā)展為更廣泛的損傷，剝落的表皮迅速擴(kuò)展并超過60%的BSA。在病情嚴(yán)重的情況下，早期血液凈化聯(lián)合TPE治療，可以清除血液中大分子物質(zhì)，并可能通過快速清除有害分子和炎性細(xì)胞因子，改善患兒的嚴(yán)重器官功能障礙。集束化護(hù)理策略是基于文獻(xiàn)檢索和循證證據(jù)綜合制訂的，依據(jù)集束化護(hù)理策略內(nèi)容對全體成員進(jìn)行方案的培訓(xùn)和考核，取得所有團(tuán)隊成員的認(rèn)可和支持，使集束化護(hù)理策略得以順利施行并保證其同質(zhì)性。本研究對3例TEN患兒在綜合治療的情況下聯(lián)合采用集束化護(hù)理策略，護(hù)士長實時監(jiān)控效果，確保每項措施得到落實，每次換藥后記錄皮膚情況。患兒皮膚大面積破損，疼痛劇烈，為減輕疼痛感，采用集束化鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛單動態(tài)評估，隨時根據(jù)評估分值進(jìn)行鎮(zhèn)靜劑量調(diào)整，使患兒達(dá)到理想的鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛水平?；純貉鄄渴芾垩鄄€腫脹，不能睜開視物，口唇和口腔黏膜破潰出血，不能張口，眼部和口腔護(hù)理難度增加。尤其是3名患兒全身均有散在、密集的皮疹，皮膚有大面積的水泡融合和表皮剝脫，因此護(hù)理皮膚的難度遠(yuǎn)高于成人，存在繼發(fā)感染的潛在危險。本研究通過實施綜合治療和集束化干預(yù)措施后，6～10 d表皮開始干燥并愈合，面部軀干部可見大量粉紅色新生皮膚，眼部和口腔皮膚黏膜基本恢復(fù)，2例患兒痊愈出院，1例因耐碳青霉烯鮑曼不動桿菌敗血癥在PICU住院18 d后死亡。提示，經(jīng)過積極的綜合治療聯(lián)合集束化護(hù)理策略，能更好地改善患兒結(jié)局。另外，護(hù)理人員主動關(guān)懷，對患兒正性激勵，關(guān)注患兒心理護(hù)理，能夠提高患兒治療配合程度，提高?？谱o(hù)理質(zhì)量。