鮑賽君 張霖 李婷霞

橫紋肌溶解綜合征（rhabdomyolysis，RM）是指橫紋肌細(xì)胞受損后細(xì)胞膜的完整性改變，肌細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋放進(jìn)入細(xì)胞外液和血液循環(huán)中所引起的一系列臨床綜合征[1]。其典型的臨床表現(xiàn)為肌痛、乏力、深色尿。10%～50%的RM 患者會發(fā)生急性腎衰竭，約占急性腎衰竭患者的5%～25%[2]。本科2014 年9 月至2017 年10 月共收治RM 患兒17 例，經(jīng)及時治療與精心護(hù)理后均好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會總結(jié)如下。

1 臨床資料

本組患兒男13 例，女4 例；發(fā)病年齡4.5～14（10.8±3.4）歲；起病前有劇烈運(yùn)動史（長跑、蛙跳、起蹲運(yùn)動等）8 例，上呼吸道感染5 例，遺傳代謝譜篩查提示為戊二酸血癥Ⅰ型1 例，極長鏈酰基輔酶A 脫氫酶缺乏癥1例，無明顯誘因2 例。其中2 例患兒有復(fù)發(fā)史。所有患兒均采用綜合治療，包括病因治療、水化治療、堿化治療、對癥處理等，病情得到有效控制。15 例患兒恢復(fù)良好出院，2 例患兒出院時仍存在少量蛋白尿，隨訪結(jié)果示出院后6 個月尿蛋白正常。本組患兒隨訪5 個月～3 年均無慢性腎功能衰竭發(fā)生。

2 護(hù)理

2.1 對患兒及其家長的心理支持 RM 患兒由于起病急，肌肉疼痛，尿色改變癥狀突出，入院后又被告知患兒有急性腎衰竭的可能，甚至危及生命，患兒和家長的心理焦慮、恐懼感增加。護(hù)士主動與患兒及家長溝通，正面鼓勵患兒及家長，淡化其對疾病的恐懼及焦慮；并將疾病的臨床特點(diǎn)，治療方法及護(hù)理時的注意事項(xiàng)詳細(xì)與家長講解，提高家長的認(rèn)知水平，使其明白經(jīng)過治療多數(shù)患兒預(yù)后良好，以減輕患兒及家長的心理壓力。本組患兒均積極配合治療護(hù)理，無一例因心理因素影響其與醫(yī)護(hù)之間的配合。

2.2 預(yù)防急性腎衰竭 是否并發(fā)急性腎衰竭是決定RM 預(yù)后的主要因素，一旦RM 診斷明確后應(yīng)即刻水化、堿化，增加尿中肌紅蛋白的溶解度，以減少對腎小管的損害，降低急性腎衰竭發(fā)生風(fēng)險[3]。

2.2.1 觀察尿色和尿量，準(zhǔn)確留取尿標(biāo)本 當(dāng)橫紋肌溶解時，大量肌紅蛋白入血，肌紅蛋白水平＞5～15mg/L 時開始從腎臟排出[4]。當(dāng)患兒尿色變深時，提示橫紋肌溶解已經(jīng)發(fā)生，預(yù)示即將發(fā)生急性腎衰竭。因此，尿色觀察非常重要。患兒每次排尿都要與前一次尿標(biāo)本進(jìn)行尿色對比，及早從尿液顏色變化中了解病情的變化，并做好記錄。如尿液的顏色逐漸變淺且尿量與入量基本平衡說明病情好轉(zhuǎn)。準(zhǔn)確記錄尿量，常規(guī)配備100ml 及500ml 這兩種刻度容量的量杯，避免尿少時使用大容器導(dǎo)致尿量統(tǒng)計(jì)不精確。護(hù)士指導(dǎo)家長準(zhǔn)確留取尿標(biāo)本。尿標(biāo)本取晨尿，要保證清潔、足量（需留取10ml 以上），輸液時不宜采集尿標(biāo)本，以免藥物影響檢測結(jié)果。尿標(biāo)本留取后1h 內(nèi)送檢，不可放入冰箱內(nèi)，以防結(jié)晶成分影響結(jié)果。本組12 例患兒出現(xiàn)了不同程度的醬油色或紅茶樣深色尿，3～9d 尿色逐漸變淺轉(zhuǎn)清。

2.2.2 水化療法的護(hù)理 大量補(bǔ)液是治療RM 最重要的環(huán)節(jié)，也是防止急性腎衰竭的關(guān)鍵。本組患兒均給予0.9%氯化鈉溶液或小兒葡萄糖氯化鈉注射液（4∶1 液）靜脈滴注，水化療法液體量按1500～2000ml/（m2·d）計(jì)算，白天鼓勵患兒多飲水，并根據(jù)出量調(diào)整輸液速度，保持尿排出量在80～150m1/h。每日飲水量與靜脈補(bǔ)液量總和＞排出尿量，以保證有效循環(huán)血量，增加腎小球?yàn)V過率，利于尿中肌紅蛋白和毒素的排出。

2.2.3 堿化尿液治療的護(hù)理 堿化尿液可增加尿中肌紅蛋白的溶解度，減輕其對腎小管產(chǎn)生的損害。本組均實(shí)施堿化尿液治療，按醫(yī)囑予5%碳酸氫鈉注射液40～60ml/（m2·d），稀釋后靜脈滴注，每日留取晨尿行尿常規(guī)檢查，使尿液pH 值達(dá)6.6～7.0，以促進(jìn)腎小管內(nèi)肌紅蛋白的排泄。同時護(hù)士須觀察有無代謝性堿中毒的表現(xiàn)，如呼吸減慢、煩躁、心律失常等。

本組2 例患兒出現(xiàn)少尿、血肌酐值升高等急性腎衰竭的表現(xiàn)，1 例患兒接受了腎活檢術(shù)，結(jié)果提示腎小球輕微病變伴缺血性腎小管損害，免疫熒光IgA、IgG、C3、C1q 等均為陰性。2 例患兒出院時仍有少量蛋白尿，隨訪結(jié)果示出院后6 個月尿蛋白正常。本組患兒隨訪5 個月～3 年均無慢性腎功能衰竭發(fā)生。

2.3 維持水、電解質(zhì)酸堿平衡 水、電解質(zhì)紊亂也是RM 較危險的并發(fā)癥，肌肉損傷后可導(dǎo)致血磷、血鉀上升，細(xì)胞外鈣大量沉積于受損肌肉組織，亦可造成血鈣降低。本組5 例患兒出現(xiàn)了不同程度電解質(zhì)紊亂情況，分別是低血鉀、低血鈣、低血鈉、低血氯或幾種電解質(zhì)紊亂并存。在出現(xiàn)低血鉀時給予10%氯化鉀注射液加入至4∶1 液中靜脈滴注，濃度為0.3%或口服補(bǔ)鉀。低血鈉、低血氯時予0.9%氯化鈉溶液靜脈滴注。有文獻(xiàn)報道，盲目補(bǔ)鈣可能會加重橫紋肌溶解[5]。本組2 例患兒出現(xiàn)低鈣血癥，血清鈣最低為1.81mmol/L，無明顯癥狀，每班交班，注意觀察有無手足搐搦、四肢發(fā)麻等癥狀，出院時復(fù)查血鈣在正常范圍；定時復(fù)查血?dú)饧半娊赓|(zhì)情況，避免糾正過度。本組患兒無高鉀血癥發(fā)生。4 例患兒有乏力表現(xiàn)，要求其臥床休息，避免劇烈運(yùn)動，注意看護(hù)，上廁所要有家長陪伴，以免跌倒。

2.4 病情觀察 由于RM 可累及心、肝、腦、肺、腎等多個器官，急性期給予心電監(jiān)護(hù)，并嚴(yán)密觀察生命體征變化，隨時巡視患兒。本組4 例患兒有不同程度肝功能異常，護(hù)士需要觀察皮膚及鞏膜有無黃染；使用護(hù)肝藥物后有無胃腸道反應(yīng)等，有異常及時通知醫(yī)生。本組2 例患兒有鼻腔出血，棉球按壓后止血。

2.5 疼痛護(hù)理 肌痛是RM 的典型臨床表現(xiàn)。本組5例患兒無明顯肌肉疼痛，余患兒均出現(xiàn)不同程度的肌肉酸痛，其中2 例患兒下肢肌肉腫脹尤為明顯，拒絕護(hù)理人員觸碰。護(hù)士主動幫助患兒取舒適的體位，抬高腫脹的患肢，動態(tài)評估疼痛的程度、皮膚的張力、溫度及顏色；告之家長腫脹的肢體不可使用熱敷、按摩等方法來清除腫脹，以防加速組織壞死；播放平時愛看、愛聽的電視或音樂節(jié)目，分散其注意力，治療與護(hù)理操作集中進(jìn)行，減少頻繁刺激而增加疼痛。由于肢體疼痛，患兒往往不愿意挪動肢體，長期保持同一臥位姿勢，容易形成壓瘡。護(hù)士協(xié)助患兒翻身，動作輕柔，注意保暖。本組患兒無壓瘡發(fā)生。1 例患兒因明顯肌痛行肌肉活檢，結(jié)果提示肌纖維變性伴輕度分解。

3 小結(jié)

綜上所述，有效清除由肌肉釋放的大量肌紅蛋白是治療RM 的關(guān)鍵，急性腎衰竭和電解質(zhì)紊亂是威脅患兒生命的主要因素。護(hù)士要做好患兒和家長心理支持，嚴(yán)密觀察尿色和尿量，認(rèn)真實(shí)施水化治療和堿化治療，維持水、電解質(zhì)酸堿平衡，做好病情觀察及個體化的疼痛護(hù)理措施。這對改善RM 患兒預(yù)后有重要意義。