南京中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 南京 210029

兒童抽動癥即抽動-穢語綜合征，是以慢性、波動性、多發(fā)性運動肌的快速抽搐，和（或）伴有不自主發(fā)聲、語言障礙為主要特征的神經(jīng)精神障礙性疾病[1]。其病因尚未明確，普遍認為與遺傳因素及生長發(fā)育過程中多種因素（軀體因素、環(huán)境因素、心理因素等）相關(guān)。覃中華等[2]研究表明有70%的抽動癥患兒均伴有不同程度的寰樞關(guān)節(jié)半脫位。慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥缺乏頸部疼痛、活動明顯受限甚至斜頸的急性半脫位典型癥狀，臨床具有隱匿性，又與骨科存在學科交叉，往往被漏診誤診。導師韓新民教授長期從事中醫(yī)兒科工作，學驗俱豐，尤擅長小兒精神神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治，對兒童抽動癥有獨到的見解?，F(xiàn)將韓師對于慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥的有關(guān)認識及治療經(jīng)驗介紹如下。

1 病因病機

1.1 生理特性 寰樞關(guān)節(jié)半脫位即樞椎齒狀突與寰椎兩側(cè)塊結(jié)構(gòu)異常，是寰樞關(guān)節(jié)長期處于不穩(wěn)定的一種病理狀態(tài)，屬于中醫(yī)“骨錯縫，筋出槽”范疇[1]。寰樞關(guān)節(jié)由左右寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)及寰樞正中關(guān)節(jié)組成，周圍有齒突尖韌帶、翼狀韌帶、橫韌帶及關(guān)節(jié)囊保證其動靜態(tài)穩(wěn)定。作為承擔一半頸椎旋轉(zhuǎn)功能的最靈活頸椎關(guān)節(jié)，寰樞椎在進化過程中形成了關(guān)節(jié)窩淺、關(guān)節(jié)面接觸面積小、關(guān)節(jié)囊松弛的特點，在生理上造就了其易發(fā)生錯位的基礎(chǔ)?！鹅`樞·逆順肥瘦》曰：“嬰兒者，其肉脆、血少、氣弱?！毙褐申幬撮L，骨軟筋弱，肌腠空疏，寰樞關(guān)節(jié)生理發(fā)育尚未成熟，齒狀突小，又因兒童頭部在身體所占比例大，較成人上頸椎負擔重，因此寰樞關(guān)節(jié)半脫位多見于兒童。

1.2 發(fā)病機制 小兒多發(fā)上呼吸道感染，炎癥累及寰樞關(guān)節(jié)結(jié)締組織，引起關(guān)節(jié)間隙變窄而錯位，即自發(fā)性寰樞關(guān)節(jié)半脫位，如兒童扁桃體炎、咽炎、中耳炎。小兒正處于生長發(fā)育時期，長期不良姿勢未予及時糾正導致頸椎內(nèi)部應(yīng)力改變，造成靜力性損傷而錯位，如使用電子產(chǎn)品過度、錯誤學習姿勢[3]。小兒天性活潑、好動，意外損傷造成局部及周圍軟組織充血、水腫，韌帶松弛度下降而錯位，如追逐打鬧、活動不當[4]。寰樞關(guān)節(jié)半脫位可由以上一種或多種因素共同作用引起。

當寰樞關(guān)節(jié)錯位后，由于兒童關(guān)節(jié)柔韌性較好，血管、神經(jīng)代償能力強，頸部肌肉、韌帶產(chǎn)生保護性緊張，初期大多不會出現(xiàn)頸部不適，故慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥往往不以頸部不適為首發(fā)癥狀或主訴。而頸上交感神經(jīng)節(jié)接收刺激后會引起五官各部不適，故常首見眨眼、翻眼球、努嘴等鬼臉狀面部動作。寰樞關(guān)節(jié)長期處于異常狀態(tài)，可以導致頸段，甚至整個脊柱的力學紊亂和功能異常，從而出現(xiàn)軀干及上肢不適，表現(xiàn)為搖頭、點頭、聳肩、甩胳膊、玩手指[5]；這樣過多的本體覺傳入及刺激交感神經(jīng)，同時，由于頸部肌肉長期處于緊張狀態(tài)，可能壓迫上交感神經(jīng)節(jié)，交感神經(jīng)興奮導致紋狀體多巴胺系統(tǒng)亢進[6]，產(chǎn)生不自主哼聲、清嗓音甚至尖叫聲，嚴重影響學習生活。因此，在兒童抽動癥的診治中，特別是以面部動作、搖頭、聳肩、喉中發(fā)聲等為主要癥狀的患兒，或長期治療效果欠佳、反復(fù)發(fā)作的患兒，韓師指出，寰樞關(guān)節(jié)狀態(tài)判斷可提供診療新思路，提高臨床療效，得柳暗花明之效。

2 診斷要點

臨床表現(xiàn)：多表現(xiàn)為頭面部、上肢肌群的快速抽動及不協(xié)調(diào)動作，以仰頭、點頭、搖頭或扭頭等頭部動作為共見癥狀，輕者可伴有難自控的眨眼、聳鼻、歪嘴等不自主“鬼臉樣”面部動作，重者可伴有抬肩、甩胳膊，甚則發(fā)聲性抽動，如犬吠聲、出氣聲、清嗓聲、嘆氣、尖叫聲等。

影像學檢查：X線DR檢查仍是目前檢查寰樞關(guān)節(jié)的主要手段，特別是兒童。X線檢查可判別脫位的方向、程度，其中張口位可見齒狀突與寰椎兩側(cè)塊距離不等，側(cè)位片可知寰椎向前或向后滑脫，而寰齒間距變化是診斷寰樞關(guān)節(jié)半脫位的主要依據(jù)。目前，寰樞關(guān)節(jié)半脫位無統(tǒng)一診斷標準，《脊柱四肢影像學圖解》中White和Panajbi的診斷標準[7]被廣泛接受，包括：（1）X 線側(cè)位片寰齒前間距≥3mm，（2）開口位寰樞椎關(guān)節(jié)間隙不等，（3）兩側(cè)寰齒間隙差值為≥2mm。韓師認為，不可單純依據(jù)影像學檢查具體數(shù)值判斷寰樞關(guān)節(jié)錯位與否，原因有三：其一，個體差異性大，有的患兒寰齒前間隙先天狹窄，即使已脫位也不及診斷標準，亦有患兒先天較寬，處于正常狀態(tài)時就已超過了診斷標準。李曉麗等[8]研究表明，即使是寰樞椎結(jié)構(gòu)正常的人，其齒狀突與側(cè)塊的間隙也不一定完全相等，兩側(cè)間隙完全相等的僅占實驗人群的44%，不相等的占56%；其二，個體敏感性不一，有的患兒側(cè)間隙差距不及診斷標準則出現(xiàn)不適，有的患兒側(cè)間隙差距遠超標準仍無臨床癥狀；其三，影像學檢查是在一定體位下投照而獲取的靜態(tài)圖片資料，不可能全面反映人體結(jié)構(gòu)與功能異常，且微小間距測量產(chǎn)生的主觀誤差不可避免[9]。中醫(yī)認為人體存在“骨節(jié)微錯”狀態(tài)，西醫(yī)上即對應(yīng)骨節(jié)處無明顯畸形，X線攝片無確切顯示，但又存在臨床癥狀或部分功能障礙。因此，必須采用臨床表現(xiàn)與影像學相結(jié)合的方法才能確診此病，即使影像學檢查達不到診斷標準，凡存在寰齒前間距增大、寰樞椎關(guān)節(jié)間隙左右不等寬者，結(jié)合臨床表現(xiàn)，排除其他疾病可能，皆可診斷為慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥。

3 治療方法

3.1 辨證論治 本病辨證重在辨虛實，病初多實，久病則虛，其標在風火痰瘀，其本在肝脾腎虛。臨床中多見風火痰瘀并存，虛實夾雜。小兒“肺常不足”，衛(wèi)表不足，腠理疏松，易感外邪，肺失宣降，治節(jié)失司，津停痰聚，肺失清肅，肝陽亢而生內(nèi)風，同氣相引，風痰搏結(jié)，無處不至，痰阻經(jīng)絡(luò)，累及頸項，氣血失于鼓動而停滯，筋脈失于疏利而攣急，屬風痰內(nèi)擾證，以平抑肝陽、熄風化痰為治，方用自擬熄風滌痰湯加減，藥物組成：膽南星、法半夏、天竺黃、青礞石、石菖蒲、廣郁金、遠志、菊花、蜈蚣、蟬衣等。小兒“氣血未充，腎氣未固”，腎藏精，主骨生髓，為先天之本，肝藏血，其華在筋，靠先后天滋養(yǎng)，先天稟賦不足或病久，肝腎虧虛，腎精不足，骨髓失養(yǎng)，肌筋松弛，而致骨錯縫，筋出槽，屬肝腎陰虛證，以滋陰潛陽、補益肝腎為治，方選六味地黃湯加減，藥物組成：生地黃、山萸肉、炒山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、炒白芍、當歸、炙鱉甲、龍骨、牡蠣?！夺t(yī)宗金鑒·正骨心法要旨》有云：“骨縫開錯，氣血郁滯，為腫為痛?！盵10]時受外邪、久坐久視、勞損外傷皆致氣血瘀滯，脈絡(luò)受阻，筋骨肌肉傷馳失固，故治療勢必修復(fù)受損軟組織，重視行氣活血，養(yǎng)血柔筋，舒經(jīng)活絡(luò)，筋收而骨合，骨合則病愈。臨床可酌情加用炒白芍、當歸養(yǎng)血柔肝，木瓜、伸筋草、雞血藤、青風藤、海風藤舒筋活絡(luò)，枳殼、川芎、郁金、重樓行氣活血，臨床收效甚佳。

同時，慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥的療效評判不以影像學檢查恢復(fù)正常為金標準，須結(jié)合癥狀減藥、停藥。當諸抽動癥狀不顯后，仍應(yīng)短期繼續(xù)服用中藥活血化瘀、溫通經(jīng)脈、補腎壯骨以達調(diào)理鞏固之效，糾正不良生活習慣及姿勢，勿過用頸部關(guān)節(jié)肌肉，另結(jié)合適當體育鍛煉，強化關(guān)節(jié)適應(yīng)能力，防止復(fù)發(fā)。

3.2 部位論治 根據(jù)患兒的不同抽動部位針對用藥，及時調(diào)藥。眨眼明顯，加谷精草、密蒙花、青箱子、木賊明目退翳；搐鼻明顯，加辛夷、蒼耳子、白芷通利鼻竅；喉中發(fā)聲明顯，加山豆根、板藍根、射干、威靈仙、藏青果清熱利咽；搖頭、點頭、聳肩明顯，加葛根、蔓荊子通陽明經(jīng)絡(luò)。其中，韓師擅用葛根，強調(diào)用量不可過小，15～20g為佳。葛根，其性涼，味辛能行，歸脾、胃經(jīng)，長于緩解外邪郁阻、經(jīng)氣不利、筋脈失養(yǎng)所致的項背強痛，《傷寒論》第31條中就有以“葛根四兩”治療太陽病之“項背強幾幾”的論述?，F(xiàn)代藥理研究表明，葛根能直接擴張頸椎動脈血管，使外周阻力下降，緩解頸部肌肉痙攣，改善“項緊”癥狀，葛根素能改善微循環(huán)，提高局部微血流量[11]。

3.3 針灸論治 慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥由“寰樞關(guān)節(jié)錯位”這一器質(zhì)性結(jié)構(gòu)改變導致功能異常，結(jié)合外治療法可促進關(guān)節(jié)復(fù)位，從根本上消除夙根。因此，韓師在臨床中多配合針刺治療，疏通經(jīng)絡(luò)，調(diào)節(jié)陰陽，可有效縮短抽動癥狀消失時間，緩解頸部肌肉疲勞。常用選穴如下，主穴：四神聰、大椎、肩井、風池、頸項點。配穴：眨眼者加印堂、太陽、絲竹空，皺眉者加絲竹空、魚腰，聳鼻者加四白透鼻通、巨髎透迎香，口角抽動者加地倉、頰車，肩部抽動者加肩髃、肩髎、肩貞，上肢抽動者加外關(guān)、肩髃、曲池，喉出怪聲者加咽喉點、列缺、咽四穴。對于長期治療收效甚微，夙根頑固者，建議患兒至骨科?？七M一步頜枕牽引或手法復(fù)位協(xié)助治療。

4 驗案舉例

患兒，戴某某，男，6歲，2019年2月18日初診。患兒清嗓伴點頭頻作2月余。曾在外院耳鼻喉科就診未見異常。初診時見：患兒喉中清嗓頻作，伴點頭，性情急躁，學習成績一般，納谷不香，嗜食肉類，二便調(diào)，夜寐安，舌紅苔薄膩，脈弦滑。腦電圖、風濕三項未見異常。耶魯綜合抽動嚴重程度量表（Yale Global Tic Severity Scale，YGTSS）：30分。頸椎張口位片：兩側(cè)寰椎側(cè)塊與樞椎齒狀突側(cè)間隙不等寬，間距為5.5mm（左）、2.8mm（右），側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙左寬右窄。寰樞椎關(guān)節(jié)間隙不等寬。診斷：兒童抽動癥，風痰證，慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位。治法：平肝熄風化痰，行氣舒筋活絡(luò)。處方：醋柴胡6g，黃芩10g，清炒白芍10g，蟬蛻6g，蜈蚣3g，天麻10g，川芎6g，炒蔓荊子10g，葛根15g，石菖蒲10g，蜜遠志6g，夏枯草10g，板藍根10g，山豆根3g，甘草5g。14劑，水煎服，每日2次。針灸治療1周2～3次，每次留針25分鐘。選穴：四神聰、頸項點、列缺、印堂、大椎、風池、肩井、咽四穴。囑患兒調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，禁看手機、電子產(chǎn)品，注意頸部關(guān)節(jié)肌肉活動放松。2019年3月6日二診?；純呵迳ゎl率減少，仍有點頭，脾氣急躁，納寐可，二便調(diào)，舌紅，苔薄微膩，脈弦。原方去天麻、板藍根，加陳皮6g、伸筋草10g，繼服21劑。繼續(xù)針灸治療。2019年3月28日三診。患兒清嗓不顯，偶見點頭，脾氣較前明顯平和，食納可，夜寐安，二便調(diào)，舌紅苔薄，脈弦。原方去蜈蚣、山豆根、柴胡、黃芩，加生地黃10g、牡丹皮10g、炒白術(shù)10g、當歸10g、炙龜板20g（先煎），繼服28劑。針灸治療1周1次。復(fù)診諸癥基本消失，YGTSS：0分，隨訪1月未反復(fù)。

按：韓師認為本例慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥，初診以清嗓、點頭為抽動表現(xiàn)，病程較短屬早期，主要是風痰擾動，故從“風”“痰”論治，首先予平肝瀉火，熄風化痰，方用自擬熄風滌痰湯加減。其中醋柴胡合黃芩、夏枯草疏肝平木瀉火，合白芍辛酸化陰柔肝，天麻、蟬衣熄風止痙，蜈蚣更善入絡(luò)搜風活血通絡(luò)，石菖蒲、遠志豁痰寧心，板藍根、山豆根清利咽喉，蔓荊子、葛根辛散清利解肌又引藥上行，川芎通絡(luò)行氣活血。二診患兒清嗓癥狀減輕，但點頭明顯，增陳皮行氣加重化痰之功，伸筋草舒筋活絡(luò)。三診患兒癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，病程較長，加用生地黃、炙龜板滋養(yǎng)肝腎之陰，丹皮滋陰降火，炒白術(shù)健脾化痰，當歸養(yǎng)血活血柔肝，諸藥合用，外配針灸局部刺激解肌舒絡(luò)，則諸癥得消。

5 結(jié)語

綜上所述，在兒童抽動癥具體發(fā)病機制尚未明了、發(fā)病因素已證實多樣的疾病研究背景下，寰樞關(guān)節(jié)的診察為臨床治療兒童抽動癥另辟蹊徑。慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥的診斷及療效判斷均需影像學檢查與癥狀相結(jié)合，但規(guī)范的診斷及療效評價標準尚有待明確統(tǒng)一。通過辨證、辨部位用藥及辨癥選穴的有效治療，表明中醫(yī)中藥可以較好地糾正和改善慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位及其帶來的影響，值得臨床推廣應(yīng)用。但目前祖國醫(yī)學對于兒童抽動癥與頸椎損傷關(guān)系的探討僅局限于個案報道或小樣本臨床研究，缺少相應(yīng)的實驗性研究和嚴謹?shù)拇髽颖九R床研究，期待進一步深入研究挖掘，有助于為慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位型兒童抽動癥患兒提供更精準的治療。