鄧文友，郭小芳，閆衛(wèi)鵬，張朝亞，馮曉波，漆楚波，劉玉林

(1.湖北省腫瘤醫(yī)院放射科，2. 病理科， 湖北 武漢 443079)

圖1 IgG4-RKD伴雙側腎盂損害 A.CT增強動脈期； B.MR冠狀位T2WI； C.MR增強靜脈期； D.病理圖(HE，×100)

患者女，60歲，頭暈、行走不穩(wěn)半年，面部輕度浮腫4月余，2周前外院超聲提示右腎占位。查體：顏面部輕度浮腫，腹軟，雙腎無叩痛。實驗室檢查：血清補體成分3(C3)0.56 g/L，補體成分4(C4)0.08 g/L，免疫球蛋白G(immunoglobulin G， IgG) 20.27 g/L，免疫球蛋白M(immunoglobulin M， IgM) 0.66 g/L；尿白細胞(++)。CT：平掃示右腎盂不規(guī)則軟組織腫塊，大小約5.8 cm×5.0 cm×7.1 cm，突向腎門，右腎盂擴張積水，左側腎盂壁增厚；增強掃描動脈期雙腎多發(fā)低強化類圓形結節(jié)影，邊界不清(圖1A)；靜脈期及延遲期右腎盂腫塊輕度強化，與腎實質分界不清，左側腎盂壁增厚并輕度強化。MRI：平掃示右腎盂約5.5 cm×5.3 cm×7.3 cm等T1稍短T2信號，雙腎實質多發(fā)結節(jié)呈稍短T2信號(圖1B)；增強后雙側腎實質內病灶及腎盂腫塊呈輕度強化(圖1C)。影像學診斷：雙腎病灶考慮炎性病變可能，右腎盂腫瘤不除外。行CT引導下經(jīng)皮右側豎脊肌旁定位穿刺活檢，鏡下見纖維脂肪組織中較多淋巴細胞和漿細胞浸潤(圖1D)；免疫組織化學：PCK(-)，CD3(T細胞+)，CD5(T細胞+)，CD20(B細胞+)，PAX-5(B細胞+)，CD38(+)，CD138(+)，PD-1(部分+)，CD21(FDC網(wǎng)+)，IgG(+)，IgG4(約50%+)、Ki-67(30%+)；診斷：IgG4相關性腎病(IgG4-related kidney disease， IgG4-RKD)伴雙側腎盂損害。

討論IgG4相關性疾病(IgG4-related disease， IgG4-RD)是以血清IgG4升高、IgG4陽性漿細胞浸潤全身多器官組織而引起纖維炎性病變?yōu)樘卣鞯穆赃M行性自身免疫性疾病，其發(fā)病機制尚未明確。IgG4-RD主要累及腎臟時稱IgG4-RKD，累及雙腎及腎盂較罕見，主要組織學特征為富含漿細胞的腎小管間質性腎炎，IgG4陽性漿細胞增加和組織纖維化。IgG4-RKD CT表現(xiàn)為腎實質多發(fā)或孤立結節(jié)，呈圓形或楔形稍低密度影，增強呈斑塊狀不強化或輕度強化，當累及腎盂時表現(xiàn)為腎盂壁彌漫光滑增厚。MRI表現(xiàn)為等稍長T1、短T2信號，T2信號減低與其組織中含較多纖維成分相關，DWI呈等或稍高信號。本病確診需依賴于病理檢查。目前IgG4-RKD治療以免疫抑制劑為主，糖皮質激素為一線治療藥物，可有效干預組織不可逆性纖維化進程。

IgG4-RKD需與腎結核、黃色肉芽腫性腎盂腎炎及腎惡性腫瘤相鑒別。腎結核為腎實質多發(fā)低密度灶，增強無明顯強化，呈“花瓣狀”圍繞腎盂排列；黃色肉芽腫性腎盂腎炎CT平掃腎盂內見結石，腎實質多發(fā)脂性低密度結節(jié)影，增強病灶邊緣壁可見強化；IgG4-RKD為單發(fā)病灶時，與乏血供腎惡性腫瘤均呈輕度強化，但前者T2WI呈特征性低信號。