趙 萌，田忠甫，王瑞珠（通訊作者）

（1南京醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院＜江蘇省人民醫(yī)院＞放射科 江蘇 南京 210000）（2南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京婦產(chǎn)醫(yī)院＜南京市婦幼保健院＞放射科 江蘇 南京 210000）（3南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院放射科 江蘇 南京 210000）

閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（bronehiolitis obliterans with organizing pneumonia，BOOP）是一種以閉塞性細(xì)支氣管炎、機(jī)化性肺炎和間質(zhì)性肺炎、肺纖維化為主要病理特征的臨床病理綜合征，細(xì)支氣管腔、肺泡管以及一些肺泡有肉芽組織形成，伴有間質(zhì)和氣管腔內(nèi)淋巴細(xì)胞不同程度的浸潤，受累部位Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生[1-2]。

本病少見，兒童病例更少見，臨床常易誤診，確診需病理學(xué)檢查?，F(xiàn)將我院診斷的2例兒童閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎患者的臨床及影像學(xué)特點并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)總結(jié)如下。

1 病情介紹

1.1 病情1

1.1.1 患者資料：患兒女，10歲，因咳嗽二十余天，氣促伴青紫半月余入院，患兒二十余天前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，初為單聲咳嗽，不劇，半月前患兒逐漸出現(xiàn)氣促，呼吸困難，全身乏力。五天前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。攝胸片示支氣管炎。予頭孢等抗感染治療五天，患兒氣促癥狀無改善，漸加重，手足末端青紫，至我院就診。查體，呼吸氣促，56次/分，兩肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音?？诖桨l(fā)紺。

1.1.2 輔助檢查：我院胸部CT示兩肺彌漫性病變，兩肺中外帶片絮影。檢驗：WBC22.65*109/L，中性粒細(xì)胞絕對值17.80*109/L,EB病毒IgG（+），抗雙鏈DNA（+），抗核抗體（+），ANA定量43.966?？购诵◇w弱陽性。余自身抗體（-）。過敏原實驗花生弱陽性。免疫球蛋白均在正常范圍內(nèi)。痰培養(yǎng)未培養(yǎng)出真菌、嗜血及致病菌。支原體抗體（-）。

1.1.3 治療經(jīng)過：入院后予頭孢類抗感染，令舒氣泵霧化，效果不明顯，后予甲強(qiáng)龍60mg靜滴兩天，逐漸減量，后強(qiáng)的松口服30mg bid，美卓樂抗炎。患兒漸好轉(zhuǎn)，入院兩周后CT示實變影較前吸收好轉(zhuǎn)（圖3ABCD），復(fù)查肺功能較前好轉(zhuǎn)。出院3周后復(fù)查CT（圖4AB），較前好轉(zhuǎn)?；純撼鲈?周后復(fù)查胸部CT，病程約兩月圖示肺內(nèi)實質(zhì)病病變基本吸收，肺紋理增粗，條索影及網(wǎng)格影較前好轉(zhuǎn)。

2 討論

2.1 BOOP的臨床特點

臨床表現(xiàn)多種多樣缺乏特異性?；颊呖捎兄械瘸潭妊准?xì)胞升高，伴有中性粒細(xì)胞比率增加，多數(shù)患者血沉及C反應(yīng)蛋白水平可升高。肺功能檢查常常為限制性通氣功能障礙，有的嚴(yán)重患者可發(fā)展為混合性通氣功能障礙，另外靜息和運動后低氧血癥是BOOP患者一個常見的特點。痰培養(yǎng)往往為陰性，支原體抗體陰性。

2.2 發(fā)病原因

目前，特發(fā)性 BOOP患者占70～90%，病因不明，少數(shù)為繼發(fā)性，文獻(xiàn)報道主要與以下因素有關(guān)：（1）上呼吸道或消化道感染，有些患者早期還有單純皰疹和皮疹出現(xiàn)，因此推測病毒感染可能是其發(fā)病誘因，Messina[5]的研究也支持這一觀點；（2）藥物：多種藥物可能成為其誘因，如抗生素、抗腫瘤藥物、胺碘酮、及一些少見藥物；（3）結(jié)締組織?。撼Ｒ姷挠屑t斑狼瘡，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，皮肌炎，系統(tǒng)性硬化癥等。BOOP可與自身免疫性疾病同時發(fā)生，也可在它之前或之后發(fā)病[6]；（4）其他少見原因如器官移植、放療、炎性結(jié)腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、吸入有毒氣體甚至是胃食管反流癥都曾有過報道[7,8]。

2.3 總結(jié)我院接診的患兒中，因慢性咳嗽、“肺炎”住院治療者有很多，有的遷延不愈反復(fù)發(fā)作，臨床醫(yī)生往往會局限于“肺炎、哮喘、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺炎”等疾病診斷范圍，而對慢性肺疾病認(rèn)識不足，以致一些患兒長期接受不必要的治療。BOOP起病時臨床表現(xiàn)缺乏特異性，僅在抗菌藥物治療下病情呈進(jìn)行性加重，用普通細(xì)菌感染無法解釋時才考慮到本病的診斷，常已錯過了最佳治療時機(jī)，這是少數(shù)患者用糖皮質(zhì)激素治療后預(yù)后不佳的一個重要因素。因此盡早明確診斷、采取行針對性治療措施是非常重要的。有上述影像學(xué)表現(xiàn)且抗菌治療無效者，需高度警惕BOOP。通過詳細(xì)詢問病史，結(jié)合臨床、影像學(xué)表現(xiàn)、實驗室及組織病理學(xué)檢查，以便與普通肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、結(jié)締組織疾病合并間質(zhì)性肺炎急性加重、外源性過敏性肺泡炎等疾病相鑒別。另BOOP有復(fù)發(fā)的可能，患兒出院后還需注意長期隨訪。