任莉

【摘 要】：目的：針對(duì)以難治性皮膚潰瘍?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)的原發(fā)性干燥綜合癥患者的診斷和治療以及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行分析，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期能讓大家從中有所獲益。方法：本文收集我院2015年至2019年原發(fā)性干燥綜合癥合并難治性潰瘍病例5例，總結(jié)臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療轉(zhuǎn)歸。結(jié)論：多種原因?qū)е码y治性皮膚潰瘍?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)的原發(fā)性干燥綜合癥患者的確診時(shí)間延遲，其診斷后的治療以治療原發(fā)病為主。

【關(guān)鍵詞】：原發(fā)病;干燥綜合癥;皮膚潰瘍

【中圖分類號(hào)】R442.8【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-3783（2019）11-03--02

近些年在臨床工作中遇見數(shù)例以難治性皮膚潰瘍?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)的原發(fā)性干燥綜合癥患者，輾轉(zhuǎn)就診于皮膚科、燒傷科等非風(fēng)濕免疫?？?，很大程度上延長(zhǎng)了病程，給治療帶來難度。本文收集我院2015年至2019年原發(fā)性干燥綜合癥合并難治性潰瘍病例5例，總結(jié)臨床特點(diǎn)、治療及轉(zhuǎn)歸，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期能讓大家從中有所獲益。

1 臨床表現(xiàn)

收集我院2015年至2019年原發(fā)性干燥綜合癥合并難治性潰瘍病例5例，男性3例，女性2例，年齡35-60歲。皮膚潰瘍均位于下肢，特別是脛前部和足背部，軟組織儲(chǔ)備少，局部血液供應(yīng)欠佳，易病情反復(fù)。潰瘍均為多發(fā)，大小不等，深達(dá)筋膜層甚至更深，合并不同程度的滲液和感染，伴疼痛和組織壞死。5人均滿足2012年干燥綜合癥ACR分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)，除皮膚損害，多口干眼干，分別合并有周圍神經(jīng)損害，關(guān)節(jié)炎，肺間質(zhì)纖維化，血液系統(tǒng)損害等多臟器病變。起病到診斷原發(fā)性干燥綜合癥平均大于2年。

2 治療方法：

1）治療原發(fā)病，首治均予甲潑尼龍1mg/Kg，持續(xù)1月后逐漸減量。在沒有全身感染的同時(shí)給予環(huán)磷酰胺0.8g/月沖擊治療4-6個(gè)療程。其中一位患者年齡大，創(chuàng)面感染重，未予環(huán)磷酰胺治療，給口服硫酸羥氯喹0.2g每日兩次。

2）積極創(chuàng)面護(hù)理，和創(chuàng)口師無縫銜接，清創(chuàng)術(shù)清楚壞死組織。創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)，根據(jù)藥敏選擇抗生素。2例患者創(chuàng)面感染控制情況下，予他克莫司軟膏外敷獲得療效[1]。1例患者在治療3月后與手術(shù)自體皮片移植，獲得成功。經(jīng)過半年到一年半的積極治療，4例患者潰瘍愈合，一例患者同時(shí)合并肺間質(zhì)病變，激素使用時(shí)間延長(zhǎng)，潰瘍愈合遷延。

3 討論：

原發(fā)性干燥綜癥 （primary Sjogrenssyndrome，pSS）為自身免疫病，在中國(guó)發(fā)病率 0.33%～0.77%[2]。該病起病隱匿，臨床表現(xiàn)多種多樣，主要侵犯唾液腺及淚腺等外分泌腺，還常累及多個(gè)系統(tǒng)[3]，比如肺、腎、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)受累。皮膚具有豐富的血管和結(jié)締組織。皮膚淺中層小靜脈受損是最常見的 一種臨床表現(xiàn)，病情嚴(yán)重可發(fā)展至真皮層或皮下脂肪層 [4]。其病理基礎(chǔ)是血管炎，往往因冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、免疫復(fù)合物沉積而引起[5]。一旦皮膚上有潰瘍出現(xiàn)，創(chuàng)面可能長(zhǎng)期無法愈合。除疾病本身因素，PSS形成難治性潰瘍的原因還有：1）臨床醫(yī)師缺乏對(duì)PSS的認(rèn)識(shí)，忽視病史詢問及體查，患者輾轉(zhuǎn)多個(gè)科室，發(fā)病到確診平均2年以上。2）臨床表現(xiàn)不典型，除口干眼干癥狀，其他系統(tǒng)表現(xiàn)少，造成診斷困難。3）發(fā)病初期患者未引起足夠重視，80% 濫用非處方藥如皮炎平類藥或迷信民間偏方、土方自行處理傷口; 缺乏正規(guī)的創(chuàng)面處理 ，治療無連貫性。

治療上以積極治療原發(fā)病為主，注意治療個(gè)體化。血管炎治療首選糖皮質(zhì)激素，理論上糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用可能帶來諸多風(fēng)險(xiǎn)，比如皮膚菲薄，蛋白質(zhì)合成代謝減弱，分解代謝增強(qiáng)，傷口愈合延遲，感染風(fēng)險(xiǎn)增加等。但5例患者中4例，經(jīng)糖皮質(zhì)激素是治療后 ，潰瘍好轉(zhuǎn)，感染未增加，1例病情復(fù)雜，控制欠佳。進(jìn)一步說明治療原發(fā)病是關(guān)鍵。在糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上，感染得到控制的情況下，4例患者接受了環(huán)磷酰胺每月一次的沖擊治療，持續(xù)4-6次，潰瘍明顯好轉(zhuǎn)，激素減量穩(wěn)定。若病情嚴(yán)重，可予丙種球蛋白沖擊治療，或者考慮免疫吸附，血漿置換等治療方法。

皮膚潰瘍需與皮膚及燒傷科合作，由于潰瘍面神經(jīng)纖維暴露在外 ，頻繁換藥造成患者劇痛難忍 ，可用凡士林紗布?jí)K外敷 ，敷料下埋置給藥管 ，每日 2次用 α- 糜蛋白酶可液化結(jié)痂的壞死組織 ，不僅可控制感染 ，也可迅速減輕患者的疼痛。如有皮膚濕疹 ，可應(yīng)用 3% 硼酸溶液濕敷 ，每日 2次。硼酸溶液有保護(hù)糜爛面、迅速止痛、清潔傷口、收斂及消炎、抑菌的作用。必要時(shí)可手術(shù)植皮。由于本研究患者數(shù)量有限，仍不可避免較多不可控元素，還需要我們臨床醫(yī)生進(jìn)一步關(guān)注。

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