余廣海 袁玉山 王欣

胰腺海綿狀血管瘤是發(fā)生于胰腺極罕見(jiàn)的良性腫瘤樣病變；在病理上由于腫瘤缺乏較大供血血管以及血流緩慢等因素，致其影像學(xué)上很少有典型海綿狀血管瘤“漸進(jìn)性”強(qiáng)化方式。臨床體征、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查均無(wú)明顯特性性，術(shù)前診斷困難?，F(xiàn)報(bào)道1 例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，總結(jié)及分析其影像學(xué)表現(xiàn)，以提高其術(shù)前診斷率。

病例資料患者，男，66 歲。因體檢上腹部 CT 發(fā)現(xiàn)胰頭腫物一周，不伴腹部疼痛，惡心嘔吐，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)噯氣返酸，無(wú)胸悶心慌。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物（AFP、CEA、CA125 及 CA199）均在正常值范圍內(nèi)。

影像學(xué)檢查：（1）CT 平掃及增強(qiáng)（圖1）：胰頭部不均質(zhì)低密度灶，大小約為4.1 cm×4.0 cm×3.5 cm，內(nèi)見(jiàn)纖細(xì)分隔，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清晰，膽總管及胰管無(wú)明顯擴(kuò)張； 增強(qiáng)后動(dòng)脈期邊緣及分隔中度至明顯強(qiáng)化并邊緣見(jiàn)貼邊小血管走行，囊性成分無(wú)強(qiáng)化；門脈期及靜脈期病灶內(nèi)見(jiàn)片絮狀及細(xì)線狀輕中度延遲強(qiáng)化；病灶與前方脂肪間隙及周圍血管分界清晰，無(wú)侵犯征象；（2）MRI 平掃及增強(qiáng)（圖2）：胰腺頭部異常信號(hào)，T1WI 呈等或低信號(hào)，T2WI 呈混雜高信號(hào)，其內(nèi)多發(fā)纖細(xì)低信號(hào)，呈“皂泡樣改變”，DWI 為等信號(hào)，ADC圖為高信號(hào)，同反相位無(wú)信號(hào)衰減，胰管無(wú)明顯擴(kuò)張，病灶與胰管不通； 增強(qiáng)后包膜及分隔明顯強(qiáng)化并延遲強(qiáng)化，其內(nèi)多發(fā)囊腔未見(jiàn)明顯強(qiáng)化；考慮胰頭部囊腺瘤可能性大。

病理：瘤體切面呈灰紅區(qū)改變，海綿狀，大小約為3.5 cm×3 cm×2 cm；免疫組化結(jié)果：CD31（+），CD34（+），CK19（+），CEA（-），D2-40（-）。診斷：胰腺海綿狀血管瘤（圖3）。

討論 海綿狀血管瘤是一種較常見(jiàn)的良性腫瘤樣病變，主要為擴(kuò)大的、充盈的血管腔隙構(gòu)成，內(nèi)附單層血管內(nèi)皮細(xì)胞，纖維組織分隔形成海綿狀結(jié)構(gòu)，通常有包膜，生長(zhǎng)緩慢，極少惡變。胰腺海綿狀血管瘤極其少見(jiàn)，腹腔以肝臟海綿狀型最為常見(jiàn)； 在病理以及臨床上將血管瘤分成毛細(xì)型、海綿狀型、蔓狀型以及混合型。發(fā)生在胰腺的脈管瘤、血管內(nèi)皮源性腫瘤（內(nèi)皮瘤、肉瘤）等脈管性腫瘤僅占胰腺腫瘤的 0.1%［1］。據(jù)文獻(xiàn)［2］報(bào)道，其多發(fā)生于女性，確切原因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種先天性疾病。截至目前2019年中國(guó)知網(wǎng)報(bào)道胰腺海綿狀血管瘤有16 例， 其中13 例為女性患者，占比約為81%。臨床上患者多以上腹部疼痛或體檢發(fā)現(xiàn)胰腺腫物就診，也有因血管瘤破裂入消化道引起嘔血或者黑便情況以及腹內(nèi)壓增高引起瘤體血供增加引起出血［3,4］。

典型海綿狀血管瘤增強(qiáng)后動(dòng)脈期呈明顯邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化， 門脈期及靜脈期漸進(jìn)性向中心填充的強(qiáng)化方式，較大病灶內(nèi)可見(jiàn)血栓形成，而胰腺海綿狀血管瘤極少能有此表現(xiàn)；在國(guó)內(nèi)報(bào)道病例中僅一例呈較典型海綿狀血管瘤強(qiáng)化方式［5］。胰腺海綿狀血管瘤中囊實(shí)性成分之比決定者腫瘤強(qiáng)化方式，一般呈條索狀、細(xì)線狀或絮狀強(qiáng)化，其內(nèi)分隔及包膜延遲明顯，可能與腫瘤缺乏較大供血血管以及血流緩慢有關(guān)［6,7］。若瘤塊缺乏足夠的血流灌注，增強(qiáng)造影與平掃差異不大，容易與囊腺瘤、囊腺癌等相混淆［8］。

本例病變呈明顯囊性改變，其內(nèi)多發(fā)分隔，實(shí)性成分很少，在MRI 上呈明顯“皂泡狀”改變，增強(qiáng)后呈片狀、細(xì)線狀強(qiáng)化及包膜強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符［9,10］。再者本例腫瘤以囊性成分為主，強(qiáng)化程度中等，腫瘤內(nèi)部見(jiàn)少許斑片狀強(qiáng)化，術(shù)前極易誤診。但仔細(xì)觀察本病例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)圖像后發(fā)現(xiàn)，胰腺頭部病灶動(dòng)脈期邊緣及包膜明顯強(qiáng)化，門脈期及靜脈期呈延遲強(qiáng)化特點(diǎn)，此強(qiáng)化仍然屬于“快進(jìn)慢出”的血管瘤強(qiáng)化方式。

大部分病例在影像學(xué)上無(wú)明顯特征表現(xiàn)，多數(shù)不典型，明確診斷難度大， 多數(shù)依靠病理及免疫組化結(jié)果診斷［11］。免疫組化血管內(nèi)皮標(biāo)志物CD34 和CD31 呈陽(yáng)性， 而淋巴內(nèi)皮標(biāo)志物 D2-40 呈陰性有助于血管瘤診斷［12］。胰腺海綿狀血管瘤需與胰腺癌、囊腺瘤（癌）及胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤等鑒別。胰腺癌多可見(jiàn)明顯軟組織腫塊，易侵犯周圍軟組織及血管，位于胰腺頭部易引起梗阻性黃疸，腫瘤標(biāo)志物多為陽(yáng)性；囊腺瘤（癌）多呈蜂窩狀改變，可見(jiàn)多發(fā)分隔，囊壁或分隔見(jiàn)結(jié)節(jié)狀鈣化灶，囊腺癌大部分可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化，其壁不規(guī)則增厚，與本例難以鑒別；胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤多發(fā)生于老年男性， 常導(dǎo)致胰管串珠樣擴(kuò)張，病灶與胰管相通為其主要特點(diǎn)。

綜上胰腺海綿狀血管瘤是發(fā)生于胰腺的罕見(jiàn)良性腫瘤樣病變，其目前治療方式尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，手術(shù)切除仍是其治療的最佳方式，在排除其他病變的同時(shí)應(yīng)考慮到本病可能；因此充分認(rèn)識(shí)并掌握其影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)于提高其術(shù)前診斷率有一定價(jià)值。

圖1 a)平掃胰頭囊狀低密度灶，局部突出胰腺外；b)增強(qiáng)貼邊小血管無(wú)侵犯；c)動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，包膜及分隔強(qiáng)化；d)靜脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化 圖2 a)胰頭病灶呈皂泡狀改變，內(nèi)多發(fā)分隔；b)胰管無(wú)擴(kuò)張，與病灶不通；c)、d)胰頭病灶多發(fā)囊腔未見(jiàn)強(qiáng)化，包膜及分隔強(qiáng)化圖3 真皮下部和皮下組織的血管腔擴(kuò)大成不規(guī)則空腔，腔內(nèi)充滿血液，血管外膜細(xì)胞增生（HE 10×10）