熊蕾 王劍超 姚亮 范雅稚 熊全臣

[摘要]目的：探討并評價重度先天性瞼裂狹小綜合征患者進(jìn)行內(nèi)外眥成形聯(lián)合上瞼提肌縮短術(shù)的矯治效果與手術(shù)技巧，為臨床治療該類疾病提供支持。方法：回顧性分析總結(jié)1998年1月-2018年2月收治的重度先天性瞼裂狹小綜合征患者36例，其中男22例，女14例，年齡5～28歲，平均年齡9.5歲。所有患者術(shù)前均存在內(nèi)眥贅皮，鼻根部低平及內(nèi)眥間距過寬，雙側(cè)重度上瞼下垂。先行內(nèi)眥贅皮切除和內(nèi)眥韌帶預(yù)置縫線，并切斷韌帶打活結(jié)，暫不用縫合;并行外眥皮膚切開，用結(jié)膜組織修復(fù)外眥角;再行上瞼提肌縮短術(shù)矯正上瞼下垂，依次行內(nèi)眥韌帶結(jié)扎并內(nèi)眥成形。術(shù)后隨訪6～24個月。結(jié)果：所有患者均接受一次性完成內(nèi)外眥開大聯(lián)合上瞼提肌縮短術(shù)，術(shù)后患者內(nèi)眥贅皮消失，淚阜顯露，重瞼線自然美觀，無瞼內(nèi)翻、瞼外翻和暴露性角膜炎等并發(fā)癥發(fā)生。結(jié)論：瞼裂狹小綜合征所致上瞼下垂可以一期上瞼提肌縮短術(shù)聯(lián)合內(nèi)外眥開大術(shù)進(jìn)行矯正，這種方法縮短了手術(shù)治療周期，減少多次手術(shù)費(fèi)用和痛苦，遠(yuǎn)期觀察不易復(fù)發(fā)，手術(shù)效果確切可靠。

[關(guān)鍵詞]先天性瞼裂狹小綜合征;上瞼下垂;上瞼提肌縮短術(shù);內(nèi)眥成形術(shù);外眥成形術(shù)

[中圖分類號]R622? ? [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A? ? [文章編號]1008-6455（2019）09-0078-03

先天性瞼裂狹小綜合征，是一種先天性眼瞼異常的常染色體顯性遺傳病，臨床特征為先天性小瞼裂、逆向內(nèi)眥贅皮、上瞼下垂和內(nèi)眥間距增寬，本病又稱Komoto綜合征、先天性眼瞼四聯(lián)征。該綜合征臨床分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型包括小瞼裂、逆向內(nèi)眥贅皮、上瞼下垂和內(nèi)眥間距過寬等畸形;Ⅱ型除上述臨床癥狀外，還存在上瞼皮膚增厚且缺乏彈性、皮膚不足伴下瞼外翻、眼輪匝肌薄弱伴輕度變性、內(nèi)眥韌帶附著點易位、眼瞼板短小、淚點外移、淚點和半月皺襞發(fā)育不良、眉弓和鼻梁低平、額鼻角不明顯等表現(xiàn)[1]。目前治療方法仍為手術(shù)矯正，而傳統(tǒng)的手術(shù)治療是先做內(nèi)眥贅皮矯正和外眥開大成形術(shù)，二期再做以額肌筋膜瓣拉下式懸吊術(shù)為主的上瞼下垂矯正術(shù)[2]，此懸吊方法簡單、但存在遠(yuǎn)期效果差、并發(fā)癥多、美容效果不滿意等缺點。本研究擬探討分析，內(nèi)外眥開大成形聯(lián)合上瞼提肌縮短術(shù)一次性完成瞼裂狹小綜合征的手術(shù)可行性、手術(shù)技巧與臨床療效。

1? 資料和方法

1.1 臨床資料：本組36例（72眼）患者，男22例，女14例;年齡5～26歲，平均9.6歲。術(shù)前測量：瞼裂長度12～22mm，瞼裂中央寬度2～3mm，內(nèi)眥間距離34～42mm，眉間距8～10mm，上瞼提肌肌力0～2mm。所有病例均為雙眼重度上瞼下垂，均有鼻梁扁平、內(nèi)眥間距過寬和反向或平行內(nèi)眥贅皮遮蓋淚阜。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 切口設(shè)計：手術(shù)均在局麻和全麻下進(jìn)行，美藍(lán)畫線。測量出內(nèi)眥將開大的距離并設(shè)計新內(nèi)眥位置點，該點為瞼裂最內(nèi)側(cè)在體表面結(jié)合點或擬內(nèi)眥開大的位置。新內(nèi)眥成形采取“Y”形畫線，“Y”兩臂與上下瞼緣平行并與上瞼重瞼線相延續(xù)，沿設(shè)計切口線切開。外眥開大成形采用水平切開皮膚，切口長度不宜過長，需要時再延長切口。上瞼下垂矯正采用上瞼提肌縮短法。

1.2.2 內(nèi)眥成形術(shù)：沿設(shè)計畫線切開皮膚、皮下組織、并分離出內(nèi)眥韌帶，沿著可見的內(nèi)眥韌帶向內(nèi)分離，至鼻內(nèi)側(cè)淚前脊后緣。根據(jù)內(nèi)眥擬開大的范圍，決定出內(nèi)眥韌帶縮短的距離，將筋膜韌帶褥式縫合，并折疊固定在淚前脊后緣，打活結(jié)，觀察內(nèi)眥開大的效果和情況，可做適當(dāng)調(diào)整。遇到內(nèi)眥韌帶過短、過緊者、需松解縱向拉緊的內(nèi)眥皮下條索及眼輪匝肌纖維后，與淚前脊將其離斷，再設(shè)計內(nèi)眥部位皮瓣，皮膚先不用縫合。

1.2.3 外眥開大成形術(shù)：沿水平全層剪開外眥皮膚、結(jié)膜、鈍性分離球結(jié)膜和外眥穹隆部結(jié)膜。然后以6-0可吸收縫線將水平方向球結(jié)膜創(chuàng)緣與外眥切口頂端皮膚縫合，修剪皮瓣并保持瞼緣自然弧度，再將球結(jié)膜分別于上下瞼緣皮膚縫合，形成新的外眥角。

1.2.4 上瞼下垂矯正：本組患者均采用上瞼提肌縮短術(shù)，前后路相結(jié)合，以前路為主。2%利多卡因加少許腎上腺素，行上穹隆部結(jié)膜?潤麻醉。翻轉(zhuǎn)上瞼暴露穹隆部結(jié)膜面，近外眥側(cè)穹隆處結(jié)膜縱向切開，鈍頭剪刀伸入結(jié)摸下，沿眼瞼弧形長度將結(jié)膜與Mülles肌分離。上瞼緣上皮膚劃線全長切開，切除瞼板前條狀眼輪匝肌暴露瞼板，從瞼板上緣分離上瞼提肌到上橫韌帶（Whitnalls Ligament）。剪斷上瞼提肌兩側(cè)韌帶，充分游離上瞼提肌后，在上瞼提肌預(yù)縮短處行3對圈套式縫線并縫合到淺層瞼板上緣，觀察眼瞼高度、瞼緣弧度、眉間距等與對側(cè)眼基本相等，于縫線下方3mm處剪除多余上瞼提肌?？p合上瞼皮膚切口，縫合時依次穿過瞼板上緣上瞼提肌段斷和內(nèi)外側(cè)淺層瞼板上緣以形成理想的重瞼溝。

1.2.5 內(nèi)眥韌帶復(fù)位及內(nèi)眥部處理：根據(jù)上下瞼張力、瞼裂大小、上瞼緣遮蓋角膜上緣距離及新內(nèi)眥位置來調(diào)節(jié)結(jié)扎內(nèi)眥韌帶的松緊度。以形示“Y-V”方式修復(fù)內(nèi)眥開大時設(shè)計的皮瓣，并調(diào)整各皮瓣的弧度和方向，為使得術(shù)后內(nèi)眥充分暴露，可修剪內(nèi)眥多余皮膚，使手術(shù)切口縫合盡量與重瞼線相吻合。

2? 結(jié)果

術(shù)后患者內(nèi)眥贅皮基本消失，淚阜外露。瞼裂長度（26～33mm，平均28.6mm）、瞼裂中央寬度（6.5～7.5mm，平均7.2mm）、內(nèi)眥間距離（29～34mm，平均30.2mm）、眉間距（5～7mm，平均6.5mm）、上瞼提肌肌力（4～5mm，平均4.8mm），重瞼線弧度自然流暢。術(shù)后隨訪6～24個月無瞼內(nèi)翻、瞼外翻、暴露性角膜炎等并發(fā)癥發(fā)生，手術(shù)美容效果良好。典型病例見圖1～6。

3? 討論

先天性瞼裂狹小綜合征，目前治療的主要手段是手術(shù)矯正。關(guān)于手術(shù)時機(jī)的選擇，如果患兒存在屈光不正、弱視、仰頭視物、抬眉等習(xí)慣，則手術(shù)應(yīng)在3歲左右進(jìn)行，若患兒視力尚好，手術(shù)宜在學(xué)齡前進(jìn)行矯正[3]。有些學(xué)者認(rèn)為兒童眼瞼組織發(fā)育脆弱，眼輪匝肌張力強(qiáng)，尤其上瞼提肌的發(fā)育更薄弱，多數(shù)主張分期手術(shù)效果好，而上瞼下垂要求用額肌瓣筋膜下拉懸吊的方法矯正[4]。但這樣的主張給患者帶來多次手術(shù)的痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，二次上瞼下垂手術(shù)，術(shù)中無法緩解內(nèi)外眥牽拉，術(shù)后效果難以肯定。

本組患者采用內(nèi)眥和外眥開大成形術(shù)與上瞼下垂矯正同時完成，術(shù)后患者恢復(fù)良好，未出現(xiàn)手術(shù)合并癥，有效縮短了手術(shù)周期，避免了多次手術(shù)給患者帶來的痛苦和精神壓力。內(nèi)外眥成形聯(lián)合上瞼下垂矯正術(shù)同時進(jìn)行，有利于術(shù)中觀察雙眼瞼高度、弧度的調(diào)整，及其雙眼的對稱性。

本手術(shù)矯正的優(yōu)點在于內(nèi)眥成形的切口與重瞼線切口相連接，將內(nèi)眥部位的皮瓣沿重瞼線方向進(jìn)行局部整形，切口基本都在重瞼線上，術(shù)后內(nèi)眥區(qū)域無明顯瘢痕。術(shù)中，充分松解、暴露內(nèi)眥韌帶淺頭，并徹底切斷內(nèi)眥韌帶起始點，徹底松解縱向拉緊的皮下條索及眼輪匝肌，注意兩側(cè)內(nèi)眥韌帶縫合固定在同一水平線，使兩側(cè)對稱，打活結(jié)后，再行上瞼提肌縮短術(shù)矯正上瞼下垂，上瞼緣位于角膜上緣1～2mm[5]，這種做法克服了先行內(nèi)眥韌帶縮短固定矯正上瞼下垂時張力過大而影響矯正效果。再依次鈍性分離外眥穹隆部結(jié)膜及鄰近球結(jié)膜，將水平方向的球結(jié)膜創(chuàng)緣與外側(cè)上下皮膚切口緣縫合，球結(jié)膜頂端與外眥切口頂端縫合，以形成新的外眥角。術(shù)后內(nèi)眥間距得到顯著矯正，并且擴(kuò)大了瞼裂，顯露出了淚阜，內(nèi)眥形態(tài)弧度自然良好。

瞼裂狹小綜合征上瞼下垂的矯正，需要考慮是采用額肌瓣筋膜下拉提上瞼還是行上瞼提肌縮短來矯正。筋膜下拉提上瞼，方法簡單，國內(nèi)外學(xué)者多主張用額肌瓣懸吊來矯正上瞼下垂[6]，其理由是上瞼提肌發(fā)育不良，上瞼活動度一般都在4mm以下，做上瞼提肌縮短術(shù)矯正上瞼下垂難度大，效果不理想[7]。額肌懸吊術(shù)的目的是使上瞼肌肉與額肌連接，借額肌的收縮與眉毛的高聳而將上瞼提起[8]，這種提上瞼是一種機(jī)械的直線上升，與生理情況下，上瞼上提的弧形向后上方舉瞼運(yùn)動不相符合，術(shù)后可形成上瞼遲滯、上瞼閉合不全、上瞼及眉弓部臃腫、遠(yuǎn)期效果不好。上瞼提肌縮短術(shù)符合該肌肉收縮時，上瞼向后上方作弧形上舉，這種術(shù)式合乎眼瞼上提的生理美學(xué)要求[9-10]。經(jīng)過多年臨床實踐觀察，筆者認(rèn)為瞼裂狹小綜合征是因瞼裂過短，內(nèi)外眥韌帶上角張力過緊，從而限制了上瞼提肌的動度，致使上瞼無法上提，用上瞼動度來推測上瞼提肌發(fā)育不良，并決定手術(shù)方式是不夠全面的。在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者上瞼提肌形態(tài)良好，收縮功能不足，只要內(nèi)外眥開大成形良好，眼球上轉(zhuǎn)（bell征）正常[11-12]，具有嫻熟的眼瞼解剖學(xué)基礎(chǔ)知識，精準(zhǔn)的操作技術(shù)技巧，瞼裂狹小綜合征的上瞼下垂完全可以用上瞼提肌縮短的方法來實施[13-14]。本研究采用上瞼提肌縮短術(shù)聯(lián)合內(nèi)外眥開大術(shù)矯正小瞼裂綜合征，術(shù)后結(jié)果：兩眼間距明顯縮短，瞼裂接近正常，未出現(xiàn)術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥，避免了多次手術(shù)帶來的痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。該方法可靠，遠(yuǎn)期觀察不易復(fù)發(fā)。手術(shù)同時解決了瞼裂狹小和上瞼下垂，手術(shù)效果確切、療效滿意。

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[收稿日期]2019-03-11

本文引用格式：熊蕾，王劍超，姚亮，等.重度先天性瞼裂狹小綜合征手術(shù)矯正的療效分析[J].中國美容醫(yī)學(xué)，2019，28（9）：78-80.