杜建群

Hunt綜臺征是由水痘—帶狀皰疹病毒(VZV)感染引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，發(fā)病與免疫功能低下有關(guān)。主要侵犯面神經(jīng)及與其鄰近之顱神經(jīng)。臨床主要表現(xiàn)為耳部皰疹、疼痛或面癱，還可以出現(xiàn)耳鳴、聽力 減退、眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。病毒可以侵犯V～Ⅷ顱神經(jīng)而引起多發(fā)性神經(jīng)炎。但有少數(shù)患者病毒首先侵犯喉返神經(jīng)，引起聲帶麻痹，然后才出現(xiàn)其他相關(guān)癥狀，為提高對本病的認識，現(xiàn)總結(jié)如下。

資料與方法

1 臨床資料

自2012～2017年就診于我科門診的6例患者，其中，男4例，女2例，年齡25～71歲，中位年齡48歲。病程1～5天，中位病程3天。發(fā)病前有勞累誘因者2例；受涼誘因、感冒者2例；2例無明顯誘因，但有糖尿病史。均為單側(cè)面癱，左側(cè)4例，右側(cè)2例。所有患者均以聲音嘶啞，伴咽喉疼痛，吞咽疼痛就診，門診查喉鏡，發(fā)現(xiàn)單側(cè)聲帶固定不動，單側(cè)杓狀軟骨表面黏膜充血水腫伴有白色偽膜，偽膜呈斑片狀；喉CT和胸CT未見明顯異常。故以急性喉炎，聲帶麻痹收入院治療?；颊咴谥委熎陂g陸續(xù)出現(xiàn)耳部皰疹、面癱、眩暈、聽力下降等癥狀（見表1），所有患者均完善顳骨CT和顱底MR檢查，以除外中耳和顱內(nèi)病變，所有患者顳骨CT和顱底MR均未見明顯異常。5例面癱患者行面神經(jīng)功能檢查，示均有不同程度面神經(jīng)損害，最輕者，面神經(jīng)損傷32%，最重者面神經(jīng)損傷100%；2例眩暈患者查前庭功能，均顯示聲帶麻痹側(cè)前庭功能減退；2例聽力下降患者，完善聽力學(xué)檢查，均為聲帶麻痹側(cè)中度感音神經(jīng)性耳聾。

表1 6例患者入院后病情變化

2 治療方法

激素治療，根據(jù)患者體重給予40～48mg甲強龍口服，每3天遞減2片?？共《局委?，給予阿昔洛韋250mg靜脈點滴，每日3次，抗病毒治療一周。血管擴張劑，前列地爾10ug每日1次，連用2周。營養(yǎng)神經(jīng)治療：維生素B1，甲鈷胺。輔助治療：超短波理療。

結(jié)果

經(jīng)過2～4周治療，6例患者耳部皰疹均消失；5例面癱中，2例4周痊愈，2例2～3月痊愈，1例隨訪6個月未愈；2例患者眩暈消失；1例聽力下降患者聽力2周恢復(fù)正常，1例聽力下降患者聽力4周恢復(fù)正常；咽喉癥狀：6例咽喉疼痛消失，6例單側(cè)聲帶麻痹中2例28天痊愈，2例2～3個月痊愈，2例隨訪6個月未愈。4例聲音恢復(fù)正常患者復(fù)查喉鏡，聲帶運動正常。

討論

Hunt綜臺征是由水痘—帶狀皰疹病毒(VZV)感染引起的多發(fā)性神經(jīng)炎。VZV可通過呼吸道、耳、眼、鼻等多處黏膜及皮膚入侵，潛藏在膝狀神經(jīng)節(jié)或淋巴結(jié)等處，當(dāng)機體免疫力下降時，感染的病毒會再度活躍，引發(fā)帶狀皰疹及多組顱神經(jīng)損害。主要侵犯面神經(jīng)及與其鄰近之顱神經(jīng)。耳痛、外耳皰疹及周圍性面癱為Hunt綜合征的典型三聯(lián)癥。一般為耳廓前面、耳甲腔、耳道或鼓膜皰疹先發(fā)生,繼之侵及腦神經(jīng),以Ⅶ、Ⅷ為主，個別病人有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受累而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。具有典型三聯(lián)癥時Hunt綜合征的診斷并不困難，但由于病毒侵犯神經(jīng)的位置及時間不同，故癥狀出現(xiàn)的次序不同，皰疹的大小和位置也存在較大變異。耳廓和外耳道的感覺神經(jīng)除面神經(jīng)分支外，還有三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)支配，并且和面神經(jīng)的分支有吻合支，故皰疹有時不出現(xiàn)在耳周，而出現(xiàn)在上述顱神經(jīng)分布區(qū)域[1，2]。當(dāng)皰疹病毒只侵犯迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)而未侵及面神經(jīng)、前庭神經(jīng)和聽神經(jīng)等較常受累神經(jīng)時，癥狀不典型，較易誤診。本組病例均為病毒首先侵犯迷走神經(jīng)的分支喉返神經(jīng)，引起聲帶麻痹、咽喉疼痛，然后才出現(xiàn)面癱、耳部皰疹、聽力下降和眩暈等相關(guān)癥狀，由于發(fā)病部位特殊，典型癥狀出現(xiàn)較晚，臨床少見，給早期診斷和治療帶來一定的困難。

根據(jù)病情輕重，Hunt綜合征分為4型，Ⅰ型：除耳部皰疹外無其他神經(jīng)體征；Ⅱ型：耳部皰疹+面癱；Ⅲ型：耳部皰疹+面癱+聽力障礙；Ⅳ型：耳部皰疹+面癱+聽力障礙+前庭功能障礙。本組病例帶狀皰疹病毒首先首先侵犯喉返神經(jīng)，不屬于這4型之中。

根據(jù)汪旭芳等[3]治療Hunt綜合征療效評定標準，治愈：皰疹消失，面癱及眩暈、聽力減退、耳鳴等癥狀消失；有效：皰疹消失，面癱不完全恢復(fù)、眩暈、聽力減退、耳鳴等癥狀緩解；無效：面癱及眩暈、聽力減退、耳鳴等癥狀無緩解。不包括喉返神經(jīng)受侵犯。

Hunt綜合征的分型和治療標準均不包括喉返神經(jīng)受侵犯，說明喉返神經(jīng)受累較少見，早期極易漏診，應(yīng)引起臨床醫(yī)生足夠重視。

熊奇斌等[4]報道迷走神經(jīng)受損的Hunt綜合征，除聲音嘶啞、咽痛外，還出現(xiàn)血壓升高、惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)，部分患者合并心率及心律的變化。李海霞等[5]報道不典型Hunt綜合征患者，VZV侵犯咽喉部黏膜引起的皰疹，一般部位比較隱蔽，多為單側(cè)潰瘍，沿神經(jīng)走行分布，一般不超過中線，雙側(cè)感染者極少見。早期患者只表現(xiàn)為咽喉疼痛或吞咽梗阻感，侵犯喉返神經(jīng)后可出現(xiàn)聲帶麻痹。也有學(xué)者報道[6，7]，不典型Hunt綜合征患者，除了以聲音嘶啞、咽喉疼痛為首發(fā)癥狀外，部分患者先出現(xiàn)面癱、后出現(xiàn)皰疹，易誤診為Bell面癱；還有以劇烈頭痛為首發(fā)癥狀就診，極易誤診為腦血管性偏頭痛；甚至部分患者以頭暈、耳鳴、聽力下降為首發(fā)癥狀，而按腦循環(huán)缺血治療。唐正琪等[8]認為，對于無耳部皰疹的患者，應(yīng)完善血清特異性VZV抗體檢查，以協(xié)助診斷。

疲勞、機體抵抗力下降和受涼是本病的重要誘因，本組患者中，2例患者過度勞累后出現(xiàn)咽痛、聲音嘶啞，2例受涼、感冒后出現(xiàn)咽痛和聲音嘶啞，另外2例無明顯誘因的情況下，出現(xiàn)咽痛和聲音嘶啞，但患者伴有糖尿病。也有學(xué)者報道[8]，部分患者引發(fā)Hunt綜合征的誘因為進食辛辣、刺激性食物。

目前Hunt綜合征的治療以抗病毒、激素、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)治療為主，可輔以超短波理療等治療。本組患者經(jīng)上述治療后，6例患者耳部皰疹均消失；5例面癱中，2例 4周痊愈，2例 2～3月痊愈，1例隨訪6個月未愈；2例患者眩暈消失；1例聽力下降患者聽力2周恢復(fù)正常，1例聽力下降患者聽力4周恢復(fù)正常；咽喉癥狀：6例咽喉疼痛消失，6例單側(cè)聲帶麻痹中2例28天痊愈，2例2～3個月痊愈，2例隨訪6個月未愈。4例聲音恢復(fù)正?；颊邚?fù)查喉鏡，聲帶運動正常。

本病預(yù)后與病情嚴重程度、病變范圍、診斷及治療是否及時有關(guān)，一般病損范圍越廣泛，神經(jīng)損害越嚴重，預(yù)后越差。

侵犯喉返神經(jīng)的Hunt綜合征，喉部檢查情況還應(yīng)與喉結(jié)核、喉真菌病、喉部腫瘤等鑒別。Hunt綜合征侵犯喉返神經(jīng)多為一側(cè)，早期腫脹明顯，偽膜為斑片狀。

綜上所述，以聲音嘶啞、咽喉疼痛為首發(fā)癥狀的患者在除外顱神經(jīng)損傷、占位性病變及其他原因的情況下，應(yīng)想到本病的可能，提高對本病的認識，可早診斷、早治療，進而減少并發(fā)癥及后遺癥的發(fā)生，提高患者生活質(zhì)量。