明道紅　呂玉婷　董君華

【摘要】 目的：評(píng)價(jià)腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床及CT、MR診斷價(jià)值。方法：選擇2013年1月-2018年1月筆者所在醫(yī)院接收并診斷的腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者60例，均給予其CT、MR診斷，回顧性分析其診斷結(jié)果。結(jié)果：CT、MR診斷發(fā)現(xiàn)，腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生部位：35例腹膜腔，13例腹膜后間隙，左腎、右腎上腺和胰腺部位各4例。CT平掃后的臨床表現(xiàn)為不均勻的軟組織密度腫塊，浸潤性生長，和周圍組織的分界不清;腫塊的直徑3～15 cm;而行MR診斷時(shí)，T1WI出現(xiàn)低等、混雜信號(hào)，腫瘤表現(xiàn)出信號(hào)較肌肉略低或相等;T2WI時(shí)，腫瘤表現(xiàn)出不均勻混雜信號(hào)或高信號(hào)。病理表現(xiàn)：NF（+）93.33%（56/60）、NSE（+）95.00%（57/60）、CK（+）88.33%（53/60）、LCA（+）85.00%（51/60）、CgA（+）38.33%（23/60）、S100蛋白（+）10.00%（6/60）。結(jié)論：CT與MR診斷方法能夠準(zhǔn)確呈現(xiàn)出腫瘤內(nèi)部的結(jié)構(gòu)、與毗鄰的關(guān)系及其轉(zhuǎn)移的情況等，能夠?yàn)榕R床制定治療方案、評(píng)價(jià)治療療效提供參考的依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】 腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤; 臨床; CT; MR

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.01.030 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼 B 文章編號(hào) 1674-6805（2019）01-00-02

腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤在臨床上較為少見，該病多源于神經(jīng)外科胚層高度惡性小圓細(xì)胞腫瘤[1-3]。隨著對(duì)腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的認(rèn)識(shí)度不斷提升，臨床對(duì)腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤診斷表現(xiàn)的研究也逐漸加深[4-5]。本文對(duì)CT、MR診斷的60例腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2013年1月-2018年1月筆者所在醫(yī)院接收并診斷為腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者60例，其中，男47例，女13例;年齡19～47歲，平均（30.0±1.25）歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：符合腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤診斷的患者，年齡≥18歲。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并心肝腎等功能障礙、合并精神障礙或意識(shí)障礙、妊娠或哺乳期。該研究已經(jīng)倫理學(xué)委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 診斷方法

60例研究對(duì)象均給予CT、MR診斷。

1.2.1 CT 使用LightSpeed VCT美國GE64排CT掃描儀進(jìn)行平掃，同時(shí)進(jìn)行多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，掃描的層厚保持在4～8 mm，螺距為1.0，通過軟組織算法進(jìn)行圖像的重建。給予團(tuán)注優(yōu)維顯造影劑，經(jīng)肘部正中部按3.5 ml/s注入，按1.5 ml/kg注入。

1.2.2 MR AIRIS Elite日本日立0.3T低場(chǎng)MR進(jìn)行掃描，T1WI使用常規(guī)自旋回波序列，T2WI使用快速自旋回波序列和冠狀位精準(zhǔn)頻率反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列×（SPAIR）常規(guī)抑脂成像。

1.3 手術(shù)與病理診斷

60例患者中，57例行腫瘤次全切或全切除術(shù)，3例行穿刺活檢;對(duì)切除的病理組織進(jìn)行HE染色及免疫組化染色，包括神經(jīng)絲（NF）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、角蛋白（CK）、人白細(xì)胞共同抗原（LCA）、嗜鉻素（CgA）、S100蛋白等;并將手術(shù)與病理組織診斷結(jié)果作為該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)生部位

CT、MR診斷發(fā)現(xiàn)，腹部外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生部位：35例腹膜腔、13例腹膜后間隙，左腎、右腎上腺和胰腺部位各4例;胰腺部位神經(jīng)外胚層腫瘤患者有惡心嘔吐、黃疸等癥狀。

2.2 CT、MR診斷表現(xiàn)

經(jīng)CT平掃后的臨床表現(xiàn)為不均勻的軟組織密度腫塊，浸潤性生長，和周圍組織的分界不清，腫塊的直徑3～15 cm;而行MR診斷時(shí)，T1WI出現(xiàn)低等、混雜信號(hào)，腫瘤表現(xiàn)出信號(hào)較肌肉略低或相等;T2WI時(shí)，腫瘤表現(xiàn)出不均勻混雜信號(hào)或高信號(hào)，見表1和圖1～3。

2.3 手術(shù)及病理表現(xiàn)

60例患者手術(shù)及病理檢驗(yàn)表現(xiàn)：腫瘤均為實(shí)質(zhì)性、不均質(zhì)的包塊，僅2例的邊界相對(duì)較清晰，能夠完整剝離;其余的腫瘤和周圍組織的分界不清晰，分離較為困難，無包膜。腫塊大體的標(biāo)本切面表現(xiàn)為灰紅、惠河色，呈魚肉狀，質(zhì)地較脆且不均勻，內(nèi)部可見不同程度壞死囊變區(qū)域陳舊性血液。光鏡下顯示出腫瘤的惡性程度較高，腫瘤細(xì)胞呈小圓形;并呈分葉狀、片狀、實(shí)性、索條狀、腺泡狀等排列，部分腫瘤血管周圍為假菊花團(tuán)狀;分裂象較為多見，而核周胞質(zhì)較少、細(xì)胞核深染;局灶性瘤細(xì)胞呈神經(jīng)方向分化。NF（+）93.33%（56/60）、NSE（+）95.00%（57/60）、CK（+）88.33%（53/60）、LCA（+）85.00%（51/60）、CgA（+）38.33%（23/60）、S100蛋白（+）10.00%（6/60）。

3 討論

原始神經(jīng)外胚層腫瘤屬于高度惡性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，該病是神經(jīng)嵴衍生出的一種原始腫瘤，多發(fā)生于原始神經(jīng)上皮，且具有多向分化潛在功能;該病在臨床醫(yī)學(xué)上較為罕見[6-8]。原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)病的部位多在腹部、胸部、頭頸部等，且兒童和青壯年是該病的高發(fā)人群[7-8]。有臨床研究發(fā)現(xiàn)，腹部原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者最長的生存期約為3.5年，發(fā)生的概率約為30.7%[9-10]。

本次所選的60例腹部原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者多因腹部腫塊就診，其就診時(shí)的臨床表現(xiàn)為：腹部快速生長并伴有疼痛感的腫塊，部分腫塊存在壓痛;少見骨痛、發(fā)熱、便秘、腹股溝/頸部淋巴結(jié)腫大等;轉(zhuǎn)移的部位多為肺部、肝部、骨骼部位。而經(jīng)CT、MR診斷后，CT臨床表現(xiàn)為不均勻的軟組織密度腫塊，浸潤性生長，和周圍組織的分界不清;腫塊的直徑

3～15 cm;MR臨床表現(xiàn)為T1WI出現(xiàn)低等、混雜信號(hào)，腫瘤表現(xiàn)出信號(hào)和肌肉略低或相等;T2WI時(shí)，腫瘤表現(xiàn)出不均勻混雜信號(hào)或高信號(hào)。但本次研究結(jié)果也發(fā)現(xiàn)，CT診斷骨質(zhì)破壞、鈣化方面的效果較MR更為可靠，而MR更能夠準(zhǔn)確診斷出軟組織的結(jié)構(gòu)、骨髓浸潤、侵犯的范圍等，特別是神經(jīng)受累和周圍血管情況;但腹部原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MR表現(xiàn)均不具有明顯的特征，難以進(jìn)行定性診斷[11-12]。

綜上所述，CT與MR診斷方法能夠準(zhǔn)確呈現(xiàn)出腫瘤內(nèi)部的結(jié)構(gòu)、與毗鄰的關(guān)系及其轉(zhuǎn)移的情況等，能夠?yàn)榕R床制定治療方案、評(píng)價(jià)治療療效提供參考的依據(jù)。

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