楊瓊英，劉亞龍，曹雪峰

（1成都市溫江區(qū)人民醫(yī)院放射科 四川 成都 611130）（2成都市第五人民醫(yī)院放射科 四川 成都 611130）

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）是一組發(fā)病于全身多種器官與組織的異質(zhì)性腫瘤，如胃腸道、肝臟、胰腺、膽管、肺、甲狀腺、甲狀旁腺及存在其它部位等，其中以胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrine tumors,GI-NETS）最常見，但其早期癥狀不明顯，晚期癥狀不典型，且特異性較差，多以術(shù)前及術(shù)后行病理學檢查或免疫組化確診，導致診斷率較低，容易漏診和誤診，現(xiàn)報告小腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌并腸系膜轉(zhuǎn)移一例，并分析其CT影像學特點 。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，男，34歲，入院前2+天，患者無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，呈陣發(fā)性燒灼痛，余正常。

1.2 方法

CT掃描示：中腹部偏右側(cè)、腸系膜走行區(qū)密度不均勻團塊影，大小約3.1cm×2.8cm，動脈期邊緣較明顯強化，中央液化壞死區(qū)無強化，病變與鄰近小腸分界欠清，該段小腸呈結(jié)節(jié)樣增厚，徑約2.2cm，門脈期持續(xù)強化，腸壁周圍脂肪間隙稍模糊（圖1～3）。

圖1 CT平掃

圖2 動脈期

圖3 門脈期

手術(shù)探查：右下腹腸管與腹壁粘連明顯，松解粘連后，瘤位于小腸距回盲部50cm處，小腸系膜根部見大小約4cmx4cm腫塊、質(zhì)硬、邊界欠清，對應小腸管腔內(nèi)見大小約2cm×2cm腫塊，突向腸腔內(nèi)生長，近端小腸無明顯擴張，剖開見腫瘤呈菜花樣生長，占據(jù)腸管2/3，侵及漿膜外（圖4）。

圖4 大體標本

2 結(jié)果

病理提示：“部分小腸”：神經(jīng)內(nèi)分泌癌 G2，浸潤全層達漿膜外脂肪組織，未見確切神經(jīng)及脈管浸潤，兩斷端未見腫瘤累及，腸周脂肪內(nèi)查見淋巴結(jié)11枚，未見癌轉(zhuǎn)移（圖5）。腸系膜包塊為癌結(jié)節(jié)。

免疫組化：SyN（+），CgA（+），CK20（-），PCK（+），CEA（灶+），Villin（+），P53（-），Ki67陽性率2%，S-100（神經(jīng)+，腫瘤-），CD34（血管+，腫瘤-），Bcl-2（-），EMA（-），根據(jù)免疫組織化學和形態(tài)學特點“部分小腸”符合神經(jīng)內(nèi)分泌癌（G2）。

圖5 術(shù)后病理

3 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌細胞廣泛分布于人體，即所謂的“彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)（diffuse neuroendocrine system,DNES）”，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于體內(nèi)任何部位，既往根據(jù)組織胚胎學劃分，將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三大類[1]：①前腸：包括口腔、舌、咽、喉、氣管、支氣管、食道、胃、十二指腸、膽道、空腸上段、甲狀腺、胸腺和胰腺；②中腸：包括空腸下段、回盲腸、闌尾和升結(jié)腸；③后腸：包括橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸和直腸。目前推薦以原發(fā)腫瘤部位分類，即：①肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；②胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；③腎上腺腫瘤/嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤；④胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；⑤原發(fā)灶不明的神經(jīng)內(nèi)分泌癌；⑥多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。2010年，世界衛(wèi)生組織（WH0）關于消化系統(tǒng)腫瘤的藍皮書中提出了胃腸和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類：①神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；②神經(jīng)內(nèi)分泌癌；③混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌；④部位特異性和功能特異性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。國內(nèi)外對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)部位的研究結(jié)論不盡相同，鄧會巖等[2]研究發(fā)現(xiàn)，直腸為好發(fā)部位，其次為胃部；Nikou等[3]研究發(fā)現(xiàn)胃NETs、直腸NETs最為多見。

近年來，胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率持續(xù)升高，Broder等報道發(fā)現(xiàn)，美國自2009年至2014年其間胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率增加了68.4%[4]，這可能與影像學檢查技術(shù)的提高以及內(nèi)鏡、病理等的廣泛應用相關。胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在內(nèi)鏡下表現(xiàn)多樣，多表現(xiàn)為黃色及灰白色息肉樣隆起，表面黏膜覆蓋或出血、潰爛，質(zhì)地脆，少數(shù)表現(xiàn)為黏膜粗糙的平坦型或潰瘍型，與息肉、腺瘤、淋巴瘤等無法鑒別、誤診率較高。超聲內(nèi)鏡是將常規(guī)內(nèi)鏡技術(shù)與實時超聲掃描結(jié)合起來的一種檢查，可清楚地顯示病灶起源位置、侵犯程度范圍、局部血供及區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，但其觀察視野較小，易受操作者主觀因素及操作水平影響。多層螺旋CT的廣泛開展和應用，因具有較高的時間和空間分辨率，可行多平面重建，使其在胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷中發(fā)揮著重要作用，檢查前胃腸道準備，行全腹部CT掃描，平掃表現(xiàn)為管壁結(jié)節(jié)狀或團塊狀軟組織密度影，因神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多為血供較豐富的腫瘤，并常伴有液化壞死及囊性變，增強掃描表現(xiàn)為較明顯強化、壞死區(qū)無強化，門脈期持續(xù)強化。因其在CT表現(xiàn)上不具特異性征象，目前主要用于判斷病變部位的浸潤深度（病理分期）。

近年來，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率及發(fā)病率的上升，逐漸引起了臨床的重視，對于此類疾病的認識及研究也就更深入，影像學在胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷中的作用越來越大，但因其組織學特征、生物學特性以及病理分型等各具特點，目前仍以病理結(jié)合免疫學檢查作為診斷標準。相信隨著影像技術(shù)的不斷發(fā)展，一定能為臨床診斷、治療及預后提供更大的幫助。