李剛龍 黃白沙 黃藝文 劉業(yè)根 呂成超

【摘 要】目的 探討十二指腸球部Dieulafoy潰瘍致消化道大出血的臨床特點、病因、早期診斷及治療方法。方法 回顧分析2017年12月至2018年3月收治的2例十二指腸球部Dieulafoy潰瘍致消化道大出血患兒病史資料，1例是嚴重燙傷后應(yīng)激性潰瘍致消化道出血，胃鏡下明確為十二指腸球部Dieulafoy潰瘍，1例為感染性休克患兒并發(fā)消化道出血，胃鏡明確為十二指腸球部Dieulafoy潰瘍，對該2例患兒十二指腸球部Dieulafoy潰瘍并大出血的治療方法進行總結(jié)分析。結(jié)果 1例嚴重燙傷后十二指腸球部Dieulafoy潰瘍致消化道大出血患兒經(jīng)保守治療、介入治療及胃鏡下止血均無效，最終手術(shù)止血，搶救成功。另1例經(jīng)抑酸護胃、藥物止血、輸注血漿、懸浮紅細胞、血小板等保守治療后出血停止，但因感染性休克，膽道閉鎖肝移植術(shù)后排異反應(yīng)等，家屬放棄治療。結(jié)論 小兒十二指腸球部Dieulafoy潰瘍致消化道出血較為兇猛，易導(dǎo)致失血性休克，首選內(nèi)鏡下止血，當(dāng)保守治療、介入及胃鏡下止血無效時，應(yīng)果斷急診外科手術(shù)止血。

【關(guān)鍵詞】Dieulafoy病;兒童;消化道大出血

【中圖分類號】R562.2【文獻標(biāo)識碼】A【文章編號】1672-3783（2019）06-03--01

恒徑動脈畸形又稱恒徑動脈綜合征、Dieulafoy病，該病屬于先天性疾病，常見病變部位為胃賁門下方6cm范圍的胃壁，消化道其他部位也有報道，鮮有消化道以外的報道[1]。該病可發(fā)生于任何年齡，但以50歲以上患有高血壓的患者常見，在小兒中較為罕見。臨床表現(xiàn)為突發(fā)的急性大出血，嚴重的可導(dǎo)致出血性休克，危及患兒生命?，F(xiàn)對我院2017年12月至2018年3月收治的2例Dieulafoy病患兒進行總結(jié)，以提高對此病的認識。報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料? 男患兒1例，女患兒1例，年齡在1歲11月～2歲之間，平均1.96歲。臨床表現(xiàn)為嘔血、大量暗紅色血便、腹痛;胃鏡所見：2例潰瘍均位于十二指腸球部 ，粘膜潰爛融合，覆蓋血凝塊，基底部可見小動脈突起，可見血管搏動，其中1例未見搏動性出血，1例見噴射樣出血。其中1例經(jīng)3次胃鏡下鈦夾止血失敗后行開放手術(shù)止血成功，出血至手術(shù)時間9h。

1.2 治療方法? ?1例行保守治療，即抑酸護胃、止血藥止血、輸注新鮮血漿、懸浮紅細胞及血小板后，胃鏡下未見活動性出血，未做內(nèi)鏡下處理，因患兒為膽道閉鎖行肝移植術(shù)后，長期服用免疫抑制劑，出現(xiàn)嚴重感染、排異反應(yīng)，最后患兒家屬放棄治療，隨訪中。1例患兒擬行血管栓塞治療，血管造影后未發(fā)現(xiàn)出血病灶，后反復(fù)3次行內(nèi)鏡下鈦夾止血，均止血失敗，后急診行開放手術(shù)，因內(nèi)鏡下已行鈦夾止血，雖止血失敗，但鈦夾可定位出血病灶，內(nèi)鏡輔助下找到出血病灶，縱行切開腸管，清除鈦夾及血凝塊，8字縫合出血灶，升壓后無活動性出血，放置腹腔引流管，完成手術(shù)。

2 結(jié)果

1例保守治療后，復(fù)查胃鏡未見活動性出血，未做特殊處理，因患兒為膽道閉鎖肝移植術(shù)后患兒，長期服用免疫抑制劑，因感染性休克、器官排異反應(yīng)等家屬最后放棄治療。1例3次內(nèi)鏡下鈦夾止血均失敗，血管栓塞治療失敗，最后外科手術(shù)止血，順利完成手術(shù)，手術(shù)時間45min。術(shù)后胃腸功能恢復(fù)時間24h，住院12天，患兒術(shù)后恢復(fù)順利，痊愈出院。

3 討論

Dieulafoy潰瘍在小兒中是較為罕見的上消化道出血性疾病，由于血凝塊及血栓的作用，出血可自行停止，但隨著輸血、輸液及收縮血管藥物使用后，血壓上升，或激惹時，血痂脫落，又可再次發(fā)生大出血，因而臨床上常常表現(xiàn)為間歇性、反復(fù)發(fā)生的特點。出血量大時，將導(dǎo)致失血性休克。出血來源主要是胃左動脈[2]，但本例供血動脈來源于十二指腸上動脈，發(fā)生部位為十二指腸球部后壁。

Dieulafoy潰瘍往往病灶小，位置隱匿，導(dǎo)致臨床診斷和治療較為困難。內(nèi)鏡為診斷Dieulafoy潰瘍的首選檢查方法，診斷率可達35%-75%[3]，本組中1例第1次行胃鏡檢查時即發(fā)現(xiàn)一大小約0.8cm*0.5cm孤立性潰瘍，基底部可見血管隆起，表面有血栓、血痂覆蓋，可見動脈搏動。另1例經(jīng)2次胃鏡檢查才發(fā)現(xiàn)病灶。此外，血管造影、同位素掃描、超聲內(nèi)鏡及膠囊內(nèi)鏡均可輔助診斷該病。

Dieulafoy病的治療原則是阻斷潰瘍血供，徹底控制出血。主要有保守治療，內(nèi)鏡治療，血管栓塞治療及外科手術(shù)治療等[4]。目前內(nèi)鏡治療是Dieulafoy潰瘍并大出血的首選方法，主要有鈦夾止血、電凝止血等。內(nèi)鏡下鈦夾止血可以將破潰出血的畸形動脈直接夾閉，充分發(fā)揮機械壓迫止血作用，與外科結(jié)扎術(shù)效果相當(dāng)，起到快速、準確止血的目的。電凝止血主要適用于動脈直徑在1.5mm～2.0mm范圍內(nèi)。有報道稱蝴蝶夾可明顯改善內(nèi)鏡下止血療效，因其夾閉組織范圍打且力道超強，可作為常規(guī)內(nèi)鏡止血方法失敗后的補救措施。

綜上所述，Dieulafoy潰瘍并消化道急性大出血不易控制，容易導(dǎo)致出血性休克，需要積極予以輸血、維持水電解質(zhì)酸堿平衡等內(nèi)科治療，首選內(nèi)鏡下止血，在內(nèi)鏡止血失敗后，不應(yīng)再反復(fù)嘗試，果斷外科手術(shù)干預(yù)可改善預(yù)后，降低病死率。

參考文獻

Yang D，Rong C，Gu J，et al. Dieulafoy disease of the trachea with recurrent episodes of massive hemoptysis： A case report[J]. Medicine， 2017， 96（5）： e5855.

汪興偉，張世榮，陳志惠，et al. 中國消化道Dieulafoy病5145例回顧性文獻分析[J]. 中華消化雜志， 2017， 37（7）

呂建蓉，林擎天. Dieulafoy病內(nèi)鏡診斷和治療價值[J]. 中華消化雜志， 2001， 21（2）： 126-127.