王學玲，盛 輝，董素貞

(1.上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心放射科，上海 200127；2.煙臺山醫(yī)院影像科，山東 煙臺 264001)

既往認為氣管性支氣管是右肺上葉支氣管直接起源于氣管右側壁的先天變異，通常發(fā)生在氣管隆嵴上方2 cm范圍內[1-3]。目前將異位起源于氣管或主支氣管的支氣管變異均稱為氣管性支氣管，以右肺上葉支氣管最常見，發(fā)生率為0.1～2.0%[4]。雙側氣管性支氣管時，氣管分出4個分支，甚為罕見[5-6]。既往研究[2,7-8]顯示氣管性支氣管與先天性心臟病有關，但鮮見雙側氣管性支氣管伴發(fā)心臟畸形的報道。本研究探討MSCT和MR三維快速場回波(three-dimensional turbo field echo, 3D-TFE)序列診斷雙側氣管性支氣管的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2007年7月—2017年3月上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心因先天性心臟病接受胸部MSCT或MR檢查、并診斷為雙側氣管性支氣管的14例患兒，男9例，女5例，年齡1～16歲，中位年齡8歲；其中10例接受MSCT檢查，4例接受MR檢查；檢查前患兒家長均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 檢查前對學齡前患兒以10%水合氯醛(0.4～0.5 ml/kg體質量)灌腸，其余患兒掃描前訓練屏氣。CT增強檢查對比劑采用碘海醇(300 mgI/ml)，劑量2 ml/kg體質量。

MSCT檢查：采用GE LightSpeed 16排MSCT機，掃描范圍由主動脈弓上方至膈上區(qū)域，電壓100 kV，電流70 mA，轉速0.5秒/周，螺距1.375，層厚1.25 mm，重建層間隔1.25 mm。于GE AW 4.2工作站采用最小密度投影(minimum intensity projection, minIP)進行冠狀位氣道重建。

MR檢查：采用Philips Achieva 1.5T MR掃描儀，掃描范圍為主動脈弓上方至膈上區(qū)域。采用3D-TFE序列，TE 10.008 ms，TE 24.5 ms，IR 14.7 ms，翻轉角13°，F(xiàn)OV 260 mm×260 mm～300 mm×300 mm，層厚1.0～1.6 mm，層間距0，激勵次數(shù)1，矩陣430×430。采集時間11 min 16 s。于Philips EWS工作站采用最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)進行冠狀位氣道重建。

1.3 分型 參考張琳等[9]對氣管性支氣管的分型，根據(jù)CT或MRI顯示的雙側氣管性支氣管的起始部位將其分為3型：標準型，雙側氣管性支氣管均從氣管隆嵴上方發(fā)出；臨界型，雙側氣管性支氣管均從氣管隆嵴起始部發(fā)出；混合型，雙側氣管性支氣管從不同位置發(fā)出。

2 結果

MSCT和MRI均可清楚顯示雙側氣管性支氣管，且達到診斷要求。14例中，13例雙側氣管性支氣管于同一水平發(fā)出，僅1例右側氣管性支氣管發(fā)出水平高于左側。8例(8/14，57.14%)為標準型，距氣管隆嵴4.7～14.0 mm，平均(8.73±3.39)mm；5例(5/14，35.71%)為臨界型，使氣管隆嵴形成四邊形結構；1例(1/14，7.14%)為混合型，右側氣管性支氣管于氣管隆嵴上方約12.2 mm水平發(fā)出，左側氣管性支氣管于氣管隆嵴水平發(fā)出。見圖1～4。

14例(14/14，100%)雙側氣管性支氣管患兒均合并無脾綜合征，較高發(fā)的合并心臟畸形包括共同房室通道(12/14，85.71%)、肺動脈狹窄(11/14，78.57%)和永存左上腔靜脈11/14，78.57%)，此外尚有右心室雙出口(7/14，50.00%)、單心房(7/14，50.00%)、大動脈轉位(6/14，42.86%)、房間隔缺損(5/14，35.71%)、單心室(5/14，35.71%)、室間隔缺損(5/14，35.71%)、右位心(3/14，21.43%)、肺靜脈異位引流(3/14，21.43%)、右位主動脈弓(3/14，21.43%)、動脈導管未閉(2/14，14.29%)和肺動脈閉鎖(2/14，14.29%)。

3 討論

氣管性支氣管為罕見變異，包括所有異位起源于氣管或主支氣管的支氣管變異，當整個右肺上葉支氣管異位起源于氣管時，稱為“真正的氣管性支氣管”。豬等動物正常情況下即表現(xiàn)為右肺上葉的氣管性支氣管，所以此類變異也被稱為“豬支氣管”，但在人類罕見[2]。雙側氣管性支氣管更加罕見，既往僅有個案報道。Chen等[10]研究1 245例先天性心臟病患兒，發(fā)現(xiàn)氣管支氣管異常與先天性心臟病密切相關，其中3例見雙側氣管性支氣管。根據(jù)起源于氣管或主支氣管，氣管性支氣管分為數(shù)種變異型，最常見的是異位型[4]，多發(fā)生于氣管右側壁的右肺上葉支氣管或右肺上葉某個段支氣管[11]。對于氣管插管患者應盡早確定是否存在該變異，否則有并發(fā)持續(xù)性肺不張的可能。

圖1 患兒男，11歲 MR 3D-TFE圖像示雙側氣管性支氣管均于氣管隆嵴上方同一水平發(fā)出 圖2 患兒女，13歲 minIP示雙側氣管性支氣管均于氣管隆嵴上方同一水平發(fā)出 圖3 患兒男，7歲 minIP示右側氣管性支氣管由氣管隆嵴上方發(fā)出，左側氣管性支氣管于氣管隆嵴水平發(fā)出 圖4 患兒女，15歲 minIP示雙側氣管性支氣管均于氣管隆嵴水平發(fā)出

氣管性支氣管的胚胎起源尚不清楚，關于其發(fā)生有3種假說：復位理論，即支氣管芽退變障礙；遷移理論，即從原始位置遷移到氣管或支氣管的新起點；選擇理論，即正常胚胎發(fā)生被擾亂[12]。由于此類患者多合并其他原發(fā)畸形，筆者認為正常胚胎發(fā)生被擾亂的理論更為合理。該變異常見合并畸形包括內臟異位(心脾綜合征)和VACTERL綜合征[出現(xiàn)≥3個以下表現(xiàn)：V(椎骨缺損)，A(肛門閉鎖)、C(心臟異常)、TE(氣管食管瘺和/或食管閉鎖)，R(腎發(fā)育不全和發(fā)育異常)，L(肢體缺陷，主要為橈骨型縮小或多指畸形)][2,7,13-14]。Kairamkonda等[14]報道了氣管性支氣管與VACTERL綜合征的關系。Wooten等[5]曾報道1例雙側氣管性支氣管合并肛門閉鎖，為VACTERL綜合征的一種。Machovec等[6]報道1例雙側氣管性支氣管患兒合并多種先天畸形。既往研究[2]發(fā)現(xiàn)無脾綜合征患者中雙側氣管性支氣管的發(fā)生率為24%。本組14例患兒均合并無脾綜合征。無脾綜合征患者一般無脾臟，通常有雙側右側器官異構的傾向(即成對胸腹腔器官趨向右側結構對稱化，不成對器官趨向位于中間)，支氣管也呈雙側右支氣管[15]。因此，雙側氣管性支氣管也可認為是右側氣管性支氣管的異構。

MSCT診斷氣管性支氣管有很高的敏感度，Ming等[2]報道MSCT診斷氣管性支氣管的敏感度可達100%。本研究中10例MSCT均清晰顯示雙側氣管性支氣管。MR 3D-TFE序列對于顯示大氣道也有一定優(yōu)勢，既往研究[16]證實3D-TFE圖像顯示氣道清晰，可用于先天性心臟病患兒術前評估氣道和術后隨訪。本組4例經MR 3D-TFE序列確診雙側氣管性支氣管。但是，由于MR檢查時需對患兒鎮(zhèn)靜，且掃描時間較長，如僅需觀察氣管情況，推薦首選MSCT檢查。

本組患兒氣管均有4個分支，均被診斷為雙側氣管性支氣管，并進一步分類為標準型、臨界型、混合型。既往報道[6,8,10]雙側氣管性支氣管通常兩側發(fā)出水平較接近，距離氣管隆嵴在2 cm范圍內。本組14例中，13例雙側氣管性支氣管于同一水平發(fā)出，與既往報道[6,8,10]一致；僅1例患兒右側氣管性支氣管發(fā)出水平高于左側；氣管性支氣管距氣管隆嵴2.0～14.0 mm，均在2 cm范圍內，與既往研究[1-3,5]結果一致。

氣管性支氣管患兒通常無癥狀，但氣管插管時易發(fā)生并發(fā)癥[17]。本組患兒均無呼吸道癥狀，系行先天性心臟病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)存在雙側氣管性支氣管。氣管插管時，如未知曉該變異的存在，可能堵塞氣管性支氣管開口，導致相應肺葉通氣不足而發(fā)生術中缺氧[17]，嚴重者可因阻塞性肺炎導致膿毒血癥[5]；若氣管插管直接進入氣管性支氣管開口，則有可能出現(xiàn)其他肺組織通氣不足。本組1例雙側氣管性支氣管患兒，雖然術前MSCT檢查已發(fā)現(xiàn)氣管性支氣管，但術中插管時由于位置過深，仍出現(xiàn)了左側氣管性支氣管被堵塞的情況，導致左肺上葉肺不張。由于氣管性支氣管可發(fā)生于氣管任何位置，故放置氣管內插管無可推薦的標準距離，借助影像學檢查(MSCT或MR檢查)可有效預防。

總之，MSCT和MR 3D-TFE序列對于雙側氣管性支氣管具有良好的診斷價值。對于先天性心臟病患兒、特別是合并無脾綜合征者，氣管內插管前應行MSCT或MR檢查，以確定有無氣管性支氣管存在。