丁 亮 劉含秋

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是發(fā)生在腦或脊髓硬腦（脊）膜及其附屬結(jié)構(gòu)上的一種異常動(dòng)靜脈短路，位于顱頸交界區(qū)比較罕見。DAVF臨床癥狀多樣，表現(xiàn)為急性或慢性的脊髓病變癥狀、腦干功能障礙、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，由于這種多樣而非特異性的臨床癥狀及在時(shí)間上的變化過程，導(dǎo)致早期診斷較為困難[1]。本研究收集復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院近年來診治的15例顱頸交界區(qū)DAVF的病例，通過分析他們的臨床特點(diǎn)及影像學(xué)，特別是MRI表現(xiàn)，提高對本病的認(rèn)識及診斷水平。

方 法

1. 一般資料

收集復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院15例經(jīng)DSA確診的顱頸交界區(qū)DAVF病例，男性10例，女性5例，年齡19～71歲，平均年齡49.5±13.4歲。

2. 臨床病史及特點(diǎn)

本組急性起?。?天以內(nèi)）4例，亞急性（7～30天）3例，慢性（30天以上）8例。臨床表現(xiàn)為頭痛者8例，頭暈者5例，有惡心、嘔吐者4例，頸枕部脹痛者3例，肢體麻木或乏力者分別為3例，血管雜音者為2例，有腦膜刺激癥者、高熱寒戰(zhàn)伴有肢體偏癱者、行動(dòng)遲緩伴小便失禁者、視物重影者、突發(fā)意識喪失伴四肢抽搐者、認(rèn)知功能下降者分別為1例，合并蛛網(wǎng)膜下腔出血者1例。

3. 儀器與方法

MRI檢 查 使 用 GE Signa Horizon 3.0T 及SIEMENS MAGNETOM Verio 3.0T 的儀器，采用頭、頸部線圈，常規(guī)T1WI、T2WI/FLAIR、MRA、MRV、SWI、PWI序列，增強(qiáng)掃描采用靜脈注射馬根維顯0.1mmol/kg。CT使用PHILIPS 256層及SIEMENS SOMATOM Sensation 64層螺旋CT機(jī)。

結(jié) 果

1. CT 表現(xiàn)

CT檢查者5例，均未增強(qiáng)；其中1例表現(xiàn)為陰性，1例表現(xiàn)為右側(cè)小腦半球的片狀低密度影并伴有占位效應(yīng)（圖1A），1例表現(xiàn)為灰白質(zhì)交界區(qū)多發(fā)條狀鈣化并左側(cè)枕葉出血（圖2A），2例表現(xiàn)為多發(fā)條狀或增粗、迂曲的血管（表1）。

CTA檢查者5例，主要表現(xiàn)為病變區(qū)域異常增粗、迂曲的血管（圖3A）。

表1 病例影像學(xué)表現(xiàn)

2. MRI表現(xiàn)

15例均行MRI平掃檢查（表1），其中10例行增強(qiáng)掃描，進(jìn)行MRV檢查者2例，行MRA、SWI、PWI檢查者各1例。常規(guī)MRI主要表現(xiàn)為異常的流空血管影及鄰近腦組織的繼發(fā)性改變。15例中有14例可見異常流空的血管影，其中4例位于頸髓、枕骨大孔區(qū)（見圖3B），10例位于大腦及小腦腦表面。繼發(fā)性改變主要表現(xiàn)為頸延髓及腦組織的水腫、出血、局部腦皮質(zhì)的萎縮等。脊髓、延髓腫脹者3例（見圖4A、圖5），其中1例可見DWI點(diǎn)狀高信號，另1例伴有延髓的陳舊性出血；腦內(nèi)出血者3例（見圖6A、B，圖2B）；腦組織水腫者4例（見圖1B、圖7A），表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI及FLAIR高信號，其中3例可見DWI高信號。10例增強(qiáng)掃描中有3例可見顱內(nèi)病變區(qū)強(qiáng)化的迂曲血管影及不規(guī)則線條狀強(qiáng)化影，1例表現(xiàn)為頸髓表面的點(diǎn)狀強(qiáng)化（見圖1C、圖4B、圖7B）。雙側(cè)海綿竇區(qū)見迂曲血管者1例（見圖8）。伴腦組織萎縮1例。行MRA、MRV及SWI檢查者均見異常增多的血管影；行PWI檢查者表現(xiàn)為雙側(cè)大腦后動(dòng)脈區(qū)灌注減低，以左側(cè)明顯（見圖7C）。15例中有5例僅表現(xiàn)為流空的血管影，未見頸延髓及腦內(nèi)的繼發(fā)性改變（見表1）。

3. DSA 表現(xiàn)

所有DAVF病例均經(jīng)過全腦數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）確診。15例DAVF患者中，瘺口位于枕骨大孔區(qū)者4例（26.7%），位于橫竇-乙狀竇區(qū)者4例（26.7%），位于天幕區(qū)3例（20%），位于竇匯區(qū)2例（13.3%），位于枕部1例（6.7%），位于雙側(cè)海綿竇區(qū)1例（6.7%）。15例中有2例合并上矢狀竇DAVF。靜脈引流方向向下者4例，向上者10例，同時(shí)向上、下方向者1例。

討 論

硬腦（脊）膜動(dòng)靜脈瘺是一種常見的血管畸形，發(fā)生在顱內(nèi)或脊髓，是動(dòng)、靜脈在硬腦膜及其附屬結(jié)構(gòu)異常交通所致，占脊髓血管畸形的60%～80%[1]，占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%，而發(fā)生在顱頸交界區(qū)的DAVF比較罕見[2]。目前對DAVF的發(fā)病機(jī)制還沒有統(tǒng)一的認(rèn)識，但大部分觀點(diǎn)認(rèn)為該病是一種后天獲得性疾病，可能與靜脈竇血栓形成、顱腦術(shù)后、顱腦外傷等因素有關(guān)，而靜脈竇血栓與DAVF的關(guān)系較為復(fù)雜，Tsai等[3]認(rèn)為靜脈竇血栓是DAVF形成的潛在因素之一，而逆轉(zhuǎn)良性類型的DAVF或自發(fā)轉(zhuǎn)化為積極的瘺與靜脈竇血栓的形成也有一定的關(guān)系[4]；但對于顱腦外傷，有學(xué)者[1]認(rèn)為不是主要致病因素。該病大多發(fā)生于中老年男性，本組15例患者，男性10例，與文獻(xiàn)報(bào)道相似；男性發(fā)病率較高的原因，有學(xué)者認(rèn)為可能與性激素有關(guān)[5]。

DAVF的臨床表現(xiàn)多樣，無特征性，病程從數(shù)小時(shí)至數(shù)十年不等。最初的癥狀可以是對稱或非對稱的運(yùn)動(dòng)感覺異常、步態(tài)障礙、局部或大范圍的感覺喪失、根性神經(jīng)痛等，隨著病程的延長，癥狀逐漸加重，晚期可以出現(xiàn)排尿功能的異常。

DAVF的病理學(xué)基礎(chǔ)是動(dòng)靜脈的直接交通并存在瘺口，供血?jiǎng)用}一般為頸外動(dòng)脈分支及腦動(dòng)脈的腦膜支，引流靜脈可以是脊髓靜脈、軟腦膜靜脈及靜脈竇等。顱頸交界區(qū)DAVF由于其位置的特殊性，其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與靜脈引流方向密切相關(guān)，同時(shí)也與瘺口的部位及血流量有關(guān)。

靜脈引流下行時(shí)，增加了脊髓靜脈壓力，使靜脈迂曲、管壁增厚，隨著時(shí)間的延長，靜脈壓力逐漸增高、血流速度減慢、組織灌注減少，最終導(dǎo)致脊髓充血、水腫，甚至壞死[6]；臨床上表現(xiàn)為進(jìn)展性脊髓功能障礙。本組有5例靜脈引流下行者，其中4例表現(xiàn)為此征象，另1例表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH），Wang等[7]認(rèn)為本病引起的SAH比動(dòng)脈瘤性SAH臨床表現(xiàn)更加溫和。該部位DAVF合并其他血管變異如動(dòng)脈瘤概率并不低，只是常規(guī)影像檢查較為困難[8]。MRI最常見的征象為延頸髓表面或枕骨大孔區(qū)的流空血管影，呈串珠樣改變，本例中有4例顯示此征象；另有 1例因?yàn)檠芗?xì)小而未表現(xiàn)為流空血管影，平掃脊髓表面不光整，呈針刺樣低信號改變，增強(qiáng)后有點(diǎn)狀血管樣強(qiáng)化影。脊髓、延髓腫脹及長節(jié)段的T2WI高信號也是常見征象之一，累及脊髓長度常超過3個(gè)椎體層面[5]；本組靜脈引流下行的5例病例中，有3例出現(xiàn)脊髓、延髓的水腫，T2WI上呈高信號，其中1例增強(qiáng)后顯示呈不均勻強(qiáng)化；單純這種表現(xiàn)常常被誤診為脊髓炎；此時(shí)脊髓表面的流空血管在診斷本病中起到重要作用，而當(dāng)血管較為細(xì)小時(shí)，未能表現(xiàn)呈流空改變，容易誤診漏診，因此，當(dāng)脊髓出現(xiàn)長節(jié)段的T2WI高信號，同時(shí)伴有脊髓表面毛糙、針刺樣改變，增強(qiáng)后脊髓表面有點(diǎn)狀血管強(qiáng)化時(shí)，要高度懷疑DAVF的可能性。

圖1 CT檢查：右側(cè)小腦半球低密度影，可見占位效應(yīng)；MRI檢查：右側(cè)小腦半球混雜T2高信號，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，并可見多發(fā)迂曲血管影。圖2 CT檢查：質(zhì)層下多發(fā)腦回狀鈣化（白箭所指），左枕葉腦出血（黑箭所指）；MRI檢查：左枕葉T2異常信號，考慮出血。圖3 CTA檢查：枕骨大孔區(qū)多發(fā)增多迂曲血管影；MRI：延髓腫脹，T2高信號，周邊可見多發(fā)流空血管影。圖4 MRI檢查：延髓及上段頸髓腫脹，可見T2高信號，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化（白箭所指），延髓及上頸髓前緣可見點(diǎn)狀低信號，增強(qiáng)后呈點(diǎn)狀、針刺狀血管強(qiáng)化（黑箭所指）。圖5 MRI檢查：頸髓及延髓下段腫脹，可見T2高信號（白箭所指），其前緣可見多發(fā)迂曲流空血管影（黑箭所指）。圖6 MRI檢查：右側(cè)顳葉T1高信號，T2-FLAIR低信號，考慮出血（白箭所指），右側(cè)顳葉表面流空血管（黑箭所指）。圖7 MRI檢查。A.右側(cè)顳葉腫脹，T2-FLAIR彌漫高信號（白箭所指）；B.增強(qiáng)后可見線狀強(qiáng)化（白箭所指）；C.雙側(cè)大腦后動(dòng)脈供血區(qū)灌注減低，左側(cè)明顯（白箭所指）。圖8 MRI檢查：雙側(cè)海綿竇區(qū)流空血管。

靜脈引流上行入腦時(shí)，會導(dǎo)致腦組織的細(xì)胞毒性或血管源性水腫、腦積水、出血等[9]，而其自然病程和其靜脈引流方式有關(guān)，Cognard等[10]根據(jù)靜脈引流方式、血流方向等將DAVF分為5型，Ⅰ和Ⅱa型DAVF無皮質(zhì)靜脈引流，發(fā)生顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)極低，偶爾可能自然閉塞，其他分型存在皮質(zhì)靜脈引流，因此發(fā)生出血性和非出血性神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)較高[11]。CT及MRI表現(xiàn)多樣，直接征象為腦表面增多、增粗、迂曲的血管影，MRI顯示更佳，表現(xiàn)為流空血管影，本組向上引流的11例病例中，有10例可見此征象。間接征象以腦白質(zhì)水腫常見，是由于靜脈壓力升高，引起腦積液重吸收障礙、顱內(nèi)壓增加所致，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腦積水[9]，也可以出現(xiàn)靜脈性腦梗死，MRI表現(xiàn)為T2WI及FLAIR不均勻高信號，DWI信號可以增高；本組有4例表現(xiàn)此征象，其中3例進(jìn)行MRI增強(qiáng)掃描，表現(xiàn)為點(diǎn)片狀不均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化，并可見增多迂曲的血管強(qiáng)化影，部分病例可見沿腦溝的線樣強(qiáng)化，可有占位效應(yīng)，類似血管炎樣或腫瘤樣改變，極易誤診，通過分析本組病例得出當(dāng)水腫區(qū)出現(xiàn)迂曲增多的血管強(qiáng)化影，是鑒別診斷的關(guān)鍵點(diǎn)。顱腦CT平掃對伴有皮質(zhì)靜脈引流的DAVF診斷有一定價(jià)值。皮質(zhì)引流靜脈擴(kuò)張、迂曲、血液淤滯可表現(xiàn)為高密度；本組病例有1例伴皮質(zhì)靜脈引流的患者CT顯示在灰白質(zhì)交界區(qū)可見多發(fā)腦回狀及條狀鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符，Letourneau-Guillon等[9]提示這可能是慢性靜脈缺血所導(dǎo)致的。

顱頸交界區(qū)DAVF也可以引起腦出血，一般多發(fā)生在靜脈引流一側(cè)，可能是靜脈阻塞所引起的[12]。文獻(xiàn)報(bào)道以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見，Aviv 等[13]認(rèn)為顱頸交界區(qū)DAVF的SAH發(fā)病率達(dá)到45%，但本組病例中只有1例靜脈引流下行患者的初發(fā)癥狀是外院檢查提示SAH。繼發(fā)腦或脊髓出血相對發(fā)病率較低[12]，可以發(fā)生在腦干、大腦或小腦半球，甚至腦室內(nèi)，本組病例共出現(xiàn)3例腦實(shí)質(zhì)出血，分別位于右側(cè)顳葉皮層區(qū)、左側(cè)枕葉近中線旁及右側(cè)頂葉近胼胝體壓部區(qū)，均不是常規(guī)高血壓性腦出血的部位；另有1例表現(xiàn)為延髓的陳舊性出血。因此，當(dāng)腦內(nèi)出現(xiàn)非典型部位自發(fā)性出血并伴有腦內(nèi)流空血管影或腦灰白質(zhì)交界區(qū)腦回狀鈣化時(shí)，要考慮到本病的可能。

CT及MRI中的一些非常規(guī)檢查方法在診斷顱頸交界區(qū)DAVF中也有一定的輔助作用。CTA是一種無創(chuàng)的血管造影檢查，可以很好地顯示出早顯的靜脈、增多的皮質(zhì)靜脈及異常增粗的動(dòng)脈等，本組15例中有5例進(jìn)行了此項(xiàng)檢查，均能較好地體現(xiàn)該征象，但CTA不能很好地顯示瘺口及細(xì)小的動(dòng)脈，也不能確定血流方向，因此，不能用于DAVF的分型。MRA、MRV及SWI在診斷DAVF中顯示顱內(nèi)增多、迂曲血管上有一定的價(jià)值，且MRA對瘺口及MRV對靜脈竇血栓顯示上也有不錯(cuò)的效果，但本組病例均沒有這些征象。增強(qiáng)MRI血管造影在顯示瘺口上有不錯(cuò)的優(yōu)勢[14]，但有一定的假陽性[15]。SWI不僅可以清晰地顯示出DAVF的引流靜脈[16]，同樣在復(fù)雜的血流動(dòng)力學(xué)評估上面也有一定的優(yōu)勢[17]。PWI可以用于評估靜脈引流障礙，有學(xué)者[16]認(rèn)為病灶側(cè)半球腦血容量（CBV）增高，同時(shí)其與健側(cè)的比值也顯示增高；腦血流量（CBF）下降，平均通過時(shí)間（MTT）延長，本組病例中有1例進(jìn)行了PWI檢查，但表現(xiàn)與上述并不是很相符。

從本組病例的CT及MRI表現(xiàn)分析，無論是靜脈引流上行還是下行，腦或脊髓表面的迂曲血管流空影都是診斷該病的關(guān)鍵；同時(shí)，所有病例均未見畸形血管團(tuán)，此征象可用于鑒別其他血管畸形如AVM。

顱頸交界區(qū)DAVF的影像學(xué)表現(xiàn)不同，其預(yù)后也不盡相同。對于以出血起病的患者，多無神經(jīng)功能缺損癥狀，預(yù)后較好；對于以水腫征象起病的，T2表現(xiàn)高信號，此時(shí)如果病程較短，未發(fā)生不可逆損傷的，癥狀多可緩解，但如果病程較長，同時(shí)伴發(fā)出血、壞死等征象，增強(qiáng)后有強(qiáng)化的，預(yù)后多較差[18]。Kulwin等[19]認(rèn)為，當(dāng)病灶T2高信號表現(xiàn)，彌散不受限時(shí)預(yù)后恢復(fù)要比彌散受限時(shí)的好。同時(shí)，皮質(zhì)靜脈引流的存在與否也影響著DAVF的預(yù)后，Ⅰ和Ⅱa型在發(fā)病早期可以選擇保守治療，等病情加重時(shí)再行手術(shù)治療；而其他幾型患者應(yīng)該早期進(jìn)行手術(shù)治療，以防止腦出血的發(fā)生或非出血性神經(jīng)功能的缺失。

總之，顱頸交界區(qū)DAVF是一種有趣并且復(fù)雜的疾病，對它的認(rèn)識是緩慢發(fā)展的，其臨床特征不夠典型，容易誤診、漏診，而該病的治療效果如何，關(guān)鍵在于能否早期診斷。DSA目前仍是診斷DAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，而CT及MRI檢查對于診斷該病充滿了挑戰(zhàn)，本研究的目的希望能突出CT及MRI的診斷線索，尋找其蛛絲馬跡，為早期診斷該病發(fā)揮重要的作用，局限性在于病例較少。