王玉玲

子宮是盆腔最底部的空心的器官，它的位置永遠(yuǎn)就在那里。但是那天接診的一個(gè)8歲小女孩，她的子宮卻不知道去哪里了。她的媽媽一直在追問(wèn)我：我孩子的子宮去哪兒了？

案例回顧

這一天，已經(jīng)是下午4點(diǎn)半，門(mén)診已經(jīng)到了尾聲，只剩最后兩個(gè)患者了。

我點(diǎn)擊電腦屏幕上的名字，進(jìn)來(lái)一個(gè)中年女性，手里提著核磁共振的片子，還領(lǐng)著一個(gè)看上去不超過(guò)10歲的小女孩。

我以為媽媽是患者，只是女孩沒(méi)人看管帶來(lái)了。但媽媽一落座就告訴我：我給女兒看病。

她們已經(jīng)不是第一次來(lái)醫(yī)院了。我翻著小女孩的核磁共振的片子、超聲報(bào)告，心里一震：這小女孩未來(lái)的路不好走了。

第一次超聲，沒(méi)有看到子宮;

第二次超聲看到一個(gè)小的類似子宮的影像，然后做了核磁共振：始基子宮。

什么是始基子宮？

在胚胎時(shí)期，形成子宮輸卵管和陰道上段的副中腎管融合，融合后，副中腎管的中段發(fā)育成為一個(gè)子宮，但如果在最初階段就停滯了，僅僅形成一個(gè)很小的類似子宮外形的組織，有一些肌層，但沒(méi)有官腔，沒(méi)有內(nèi)膜。

所以說(shuō)，這并不是一個(gè)真正的子宮，這就是始基子宮。核磁報(bào)告上清晰的寫(xiě)著，始基子宮，雙側(cè)卵巢可見(jiàn)。那么孩子的外陰是否畸形？有沒(méi)有陰道？

小女孩挺乖，上了婦科檢查床，我看到外陰是完全正常的女性外陰，有陰道，我用棉簽探查，陰道深度大約4厘米。這對(duì)一個(gè)8歲的孩子來(lái)說(shuō)算是正常的陰道。因?yàn)楹⒆舆€未進(jìn)入青春期，還不能判斷乳房發(fā)育情況。

孩子在其他醫(yī)院也做了激素六項(xiàng)檢測(cè)，促卵泡素、促黃體生成素都比較低。

這個(gè)孩子未來(lái)的路比較難走了，因?yàn)樗龑⒉粫?huì)來(lái)月經(jīng)，也將無(wú)法懷孕生子。但幸運(yùn)的是，她的陰道是正常的，將來(lái)可以結(jié)婚也能過(guò)性生活：她的卵巢也是正常的，將來(lái)她依然會(huì)發(fā)育成一個(gè)亭亭玉立的女人。

MRKH綜合征

MRKH綜合征國(guó)內(nèi)統(tǒng)稱為先天性無(wú)陰道綜合征，但染色體是女性核型，卵巢內(nèi)分泌功能正常的一種罕見(jiàn)的生殖道發(fā)育畸形，發(fā)病率大約為1：4000-1：5000。

如果沒(méi)有陰道，可以做陰道成形術(shù)，以確保女孩成年后可以過(guò)性生活，但沒(méi)有子宮就比較麻煩了。雖然世界上已經(jīng)有通過(guò)子宮移植而成功受孕的報(bào)道，但其代價(jià)高昂，風(fēng)險(xiǎn)也比較大。我國(guó)也曾有子宮移植的女性，但尚未成功孕育分娩。

MRKH綜合征一般常在青春期后因?yàn)殚]經(jīng)而發(fā)現(xiàn)。但為什么小女孩在青春期前就發(fā)現(xiàn)了呢？

她媽媽說(shuō)，小女孩說(shuō)在學(xué)校被老師（女老師）摸了下體，所以媽媽帶孩子來(lái)就診，可能第一位接診的醫(yī)生懷疑陰道內(nèi)有異物，所以就做了超聲。然后就發(fā)現(xiàn)了問(wèn)題。

媽媽也許受不了這樣的打擊，她整個(gè)人處于非常激動(dòng)和極度不信任的狀態(tài)。

媽媽一直在追問(wèn)我：為什么我的孩子就沒(méi)有子宮？

我告訴她：先天的原因就沒(méi)有子宮。

媽媽又問(wèn)：核磁上不是寫(xiě)著始基子宮嗎？

我說(shuō)：那是實(shí)心的，等于沒(méi)有子宮。

媽媽一聽(tīng)實(shí)心的，連忙追問(wèn)：是不是被人塞進(jìn)了東西？

我無(wú)奈地回答：當(dāng)然不可能，異物比較容易進(jìn)入陰道，但很難進(jìn)入子宮腔內(nèi)。

然后媽媽又提出猜測(cè)：為什么沒(méi)有子宮？會(huì)不會(huì)被摘除了？

我回答，當(dāng)然也不可能。孩子身上沒(méi)有傷口，再說(shuō)這個(gè)孩子并沒(méi)有長(zhǎng)期離開(kāi)母親的身邊，如果發(fā)生這種事，家長(zhǎng)怎么不知道？另外切除了子宮，核磁上不會(huì)顯示始基子宮。

而我除了同情母女，無(wú)法給她們提供實(shí)質(zhì)性的幫助。但似乎小女孩的精神并沒(méi)有受到影響，性格還是比較活潑，這也是幸運(yùn)的。但未來(lái)她需要心理幫助。我擔(dān)心的是，媽媽的內(nèi)心并不足夠強(qiáng)大，可能沒(méi)辦法給孩子一個(gè)很好的心理幫助，希望她能盡快調(diào)整狀態(tài)，成為孩子強(qiáng)大的后盾。

案例中的小女孩，該如何治療？

這個(gè)孩子，短時(shí)期內(nèi)不需要治療，也沒(méi)有什么好的治療方法。

她后續(xù)需要做腎臟超聲以及骨骼系統(tǒng)、心臟的檢查，以確定是否合并其它的畸形。她也需要做染色體檢查，以確診是不是MRKH綜合征，排除其它原因造成的子宮畸形。

編輯/方敏