川崎病(KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒科常見的急性血管炎綜合征，病變主要累及中、小動脈，尤其是冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因。嬰兒及兒童均可發(fā)病，5歲以下發(fā)病率較高，冠狀動脈損害為其嚴重的并發(fā)癥，常見的有冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤等，可引起心肌缺血、心肌梗死，甚至冠狀動脈瘤破裂及猝死，嚴重威脅患兒的身心健康。未經(jīng)治療的KD患兒冠狀動脈損害發(fā)生率可達20%～25%[1]，成為兒科最常見的后天性心臟病。早期診斷和早期治療可以改善患兒的預(yù)后，提高基層兒科醫(yī)生對于KD的認識和治療水平，具有重要意義。本文對37例 KD 患兒的臨床資料進行回顧性分析及總結(jié),報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選取2008年1月至2018年12月勝利石油管理局河口醫(yī)院兒科收治的37例KD患兒為研究對象，其中男26例，女11例，年齡最小為6個月，最大為11歲；< 1歲 4例，1～3歲15例，3～5歲 11例，5～11歲7例。

1.2 診斷標(biāo)準

KD的診斷參照2003年《美國心臟病學(xué)會川崎病診斷指南》，發(fā)熱持續(xù) 5 d 以上并伴有下列 5 項中的至少 4 項: (1)四肢的變化包括急性期手足的紅斑和水腫， 康復(fù)期指尖的膜狀脫屑;(2)多形性皮疹;(3)不伴有滲出液的雙側(cè)無痛性球結(jié)膜充血;(4)口唇潮紅和皸裂， 草莓舌， 口腔和咽部黏膜彌漫性充血; (5)頸部淋巴結(jié)腫脹 (直徑 ≥1. 5 cm)， 通常為單側(cè)[2]。不明原因的發(fā)熱≥5 d伴有其他診斷標(biāo)準5項中的2項或3項，結(jié)合實驗室檢查和超聲心動圖變化可以考慮不完全川崎病(IKD)，但IKD的發(fā)展符合 KD 特點， 并除外其他已知疾病或冠狀動脈病變者。

1.3 方法

采用回顧性研究的方法，對37例KD患兒的臨床資料包括性別、年齡、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及冠狀動脈病變等資料進行整理、統(tǒng)計、分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

所有患兒均有發(fā)熱，且為最早期癥狀，體溫38～40.5 ℃。早期患兒出現(xiàn)口唇發(fā)紅干裂，部分出現(xiàn)楊梅舌，無明顯分泌物、無痛的雙側(cè)結(jié)膜充血; 以多形性紅斑及蕁麻疹樣為主的皮疹，多見于軀干及面部皮膚，均發(fā)生率較高。急性期可見卡疤紅斑及肛周皮膚潮紅和脫皮現(xiàn)象，卡疤紅斑在IKD 發(fā)生率高于KD，嬰幼兒多見，在疑似病例的診斷過程中要特別注意卡介苗接種部位及肛周皮膚變化?；純菏肿愠视残运[，早期出現(xiàn)手掌、足底潮紅，恢復(fù)期出現(xiàn)指趾端片狀脫皮，多出現(xiàn)在甲床皮膚交界處[3]，特異性較強，發(fā)生率較高，但出現(xiàn)最晚。除上述主要表現(xiàn)外，部分患兒伴流涕、咳嗽、嘔吐、腹痛等呼吸道及消化道癥狀。臨床癥狀總結(jié)見表1。

表1 37例KD患兒臨床表現(xiàn)的發(fā)生率及出現(xiàn)時間

2.2 實驗室檢查結(jié)果

急性期有34例(91.9%)患兒白細胞數(shù)增高，以中性粒細胞增多為主，部分病例急性期出現(xiàn)輕度貧血；33例(89.1%)患兒超敏C反應(yīng)蛋白升高，早期升高顯著；35例(94.6%)患兒血沉升高，大部分升高幅度較大。急性期白細胞、超敏 C 反應(yīng)蛋白及血沉的升高有助于早期診斷及病情判斷。第1 周血小板升高不明顯，但在1周后36例(97.3%)患兒出現(xiàn)血小板升高。15例(40.5%) 患兒丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) 升高，17例(45.9%)患兒心肌酶譜異常。11例(29.7%) 患兒尿常規(guī)異常，如白細胞尿、蛋白尿等。

2.3 輔助檢查

心電圖檢查發(fā)現(xiàn)4例心電圖示竇性心動過速, 3例 ST-T改變。超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)6例冠狀動脈損害,其中1例為冠狀動脈瘤。胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)7例肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影。

3 討論

KD目前病因不明。從本組的臨床表現(xiàn)來看，發(fā)熱最常見，結(jié)膜充血、口唇發(fā)紅干裂、皮疹、手足硬腫脫皮發(fā)生率也較高，對 KD 的診斷有重要參考價值；其中指趾端膜樣脫皮特異性最高，對川崎病的最終診斷有著重要意義，與文獻報道一致[4]，但出現(xiàn)最晚。在早期臨床特征不明顯，缺乏特異性，且不經(jīng)常同時出現(xiàn)，容易誤診為猩紅熱、呼吸道感染、幼年類風(fēng)濕病等[5]。對早期疑似病例要動態(tài)觀察卡介苗接種處以及肛周皮膚的變化。由于IKD的臨床癥狀少于典型KD，且癥狀分散不同步，發(fā)熱的病程較典型川崎病延長，故該病的診斷更易被延誤。

美國心臟病協(xié)會的診斷標(biāo)準及美國兒科學(xué)會及美國心臟病學(xué)會聯(lián)合制定的不完全KD 的診斷治療指南中已將部分實驗室檢查指標(biāo)作為參考標(biāo)準[6]。KD的實驗室檢查無特異性指標(biāo)，其中白細胞、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉及后期血小板升高發(fā)生率較高，這些改變可作為診斷KD的參考，尤其是CRP早期顯著升高。心電圖以ST 段改變和T 波異常多見，超聲心動圖早期常無明顯改變，隨病情進展，部分病例可見各種心血管病變及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤 。

對于不明原因發(fā)熱，尤其是抗感染效果不佳的患兒，必須提高警惕，即使診斷標(biāo)準不夠，也應(yīng)仔細、全面、動態(tài)地觀察和分析病情，避免漏診,誤診。此外，KD還常伴有部分非特異性的癥狀及體征，如咳嗽、腹痛、腹脹、腹瀉等。如果早期抗感染治療無效，并出現(xiàn)KD的部分臨床表現(xiàn)，超敏C反應(yīng)蛋白等輔助檢查異常時，應(yīng)及時考慮為KD疑似病例，并注意排除其他疾病。提高基層臨床醫(yī)師對KD的認識對改善患兒預(yù)后有重要意義。