馬鴻龍，姜書傳

（皖南醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院弋磯山醫(yī)院，安徽蕪湖 241001）

多形性脂肪肉瘤（polymorphous liposarcoma，PLS）是起源于軟組織的惡性腫瘤，好發(fā)于腹膜后間隙，很少發(fā)生于腎臟。我院于2017年收治1例左腎巨大多形性脂肪肉瘤患者，現(xiàn)將患者的診治情況報告如下。

1 臨床資料

患者男，72歲，因“檢查發(fā)現(xiàn)左腎占位2月余”入院?；颊?個月前于外院體檢時彩超發(fā)現(xiàn)左腎占位，后來我院檢查。2017年9月16日腎臟CT平掃+增強(qiáng)掃描提示：左腎實性占位，考慮錯構(gòu)瘤。CT掃描示：左腎增大、變形，左腎上極見21.2cm×7.8cm類圓形低密度影，密度不均，其內(nèi)可見相對成熟的脂肪組織，CT值約-90～-20HU，有條索狀分隔，邊界欠清；增強(qiáng)后軟組織成分強(qiáng)化，左側(cè)腎盂腎盞受壓變形；腹膜后淋巴結(jié)未見腫大（圖1-3）。病程中患者偶有左腰腹部脹痛不適感，無畏寒、發(fā)熱，無排尿困難，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，飲食、睡眠無異常，體重近期無明顯變化。入院后查體：雙腎區(qū)無局限性隆起及壓痛，叩擊痛（-），雙側(cè)輸尿管走形區(qū)無壓痛；恥骨上區(qū)叩診鼓音，無壓痛，未觸及包塊。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)，血凝、血生化等常規(guī)指標(biāo)均未見異常；腫瘤標(biāo)記物無異常。待術(shù)前準(zhǔn)備完善后，于9月22日在氣管插管全麻下行“左腎腫瘤切除術(shù)”，手術(shù)順利，術(shù)后無特異并發(fā)癥發(fā)生，恢復(fù)可，隨訪至今未復(fù)發(fā)。術(shù)中所取標(biāo)本行病理及免疫組化檢查。病理結(jié)果示：（左腎）多形性脂肪肉瘤，瘤組織大小約22.2cm×9.8cm×9.2cm，腫瘤組織內(nèi)可見大片壞死組織（圖4-5）；免疫組化標(biāo)記結(jié)果示：AE1/AE3（-），EMA（-），S-100（+），Des（-），SMA（-），HMB-45（-），Melan-A（-），calponin（-），CD117（-），Vim（+），CD10（+），Ki-67（+，30%）。

圖1 腎臟CT平掃

圖2 腎臟CT增強(qiáng)掃描動脈期

圖3 腎臟CT增強(qiáng)掃描靜脈期

圖4 腫瘤組織HE染色（×100）

圖5 腫瘤組織HE染色（×400）

2 討論

軟組織肉瘤是一種少見的間葉組織腫瘤，其中脂肪肉瘤在成人軟組織肉瘤中比較常見，發(fā)病沒有性別差異，兒童、青少年比較罕見[1]。根據(jù)WHO 2013版軟組織腫瘤的組織學(xué)分類，脂肪肉瘤包括黏液樣型、去分化型、高分化型和多形性型四種亞型，其中多形性脂肪肉瘤約占所有脂肪肉瘤的5%～10%[2]。多形性脂肪肉瘤好發(fā)于四肢，其中下肢發(fā)生率約為47%，上肢發(fā)生率約為18%[2]。但據(jù)有關(guān)研究報道，多形性脂肪肉瘤也可以發(fā)生于眶腔、子宮、乳房和硬腦膜等部位[3-5]，但是很少發(fā)生于盆腔、腹壁、胸壁、腸系膜、腹膜、精索和腹膜后等處，縱隔內(nèi)生長更是罕見[6]。

腎多形性脂肪肉瘤（renal polymorphous liposarcoma，RPL）起源于腎周脂肪囊，沿腹膜后間隙發(fā)展，最初生長比較緩慢，患者在早期多沒有明確的臨床癥狀和體征。隨著病情的進(jìn)展，腫瘤生長速度加快，臨床特征和其它深部腫瘤相似，大部分患者多因意外發(fā)現(xiàn)腰腹部質(zhì)硬包塊或局部腫痛而就診，或者在腫瘤壓迫泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)等相關(guān)器官或結(jié)構(gòu)后出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。有研究發(fā)現(xiàn)，94%的RPL直徑＞5cm，60%＞10cm，20%～40%直徑＞20cm，＜5cm的比較罕見[7]。本例病人即是早期無特異的臨床癥狀和體征，僅在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤，且腫瘤最長徑＞20cm。

RPL具有高度的侵襲性，容易轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，被認(rèn)為是最高級別的脂肪肉瘤[8]。通常情況下，采用CT、超聲和磁共振成像等檢查技術(shù)和手段能評估腫瘤的大小及其對周圍組織的浸潤深度，但RPL、脂肪肉瘤和肉瘤很難通過上述輔助檢查進(jìn)行鑒別，RPL的明確診斷仍然依靠病理學(xué)檢查。脂肪肉瘤組織切片HE染色鏡下觀察，以發(fā)現(xiàn)多空泡脂肪母細(xì)胞而確診，且多空泡脂肪母細(xì)胞常表現(xiàn)出多形性，同時，可以有多種標(biāo)記物的異常表現(xiàn)。本例患者病理檢查鏡下觀察可見較多空泡脂肪母細(xì)胞，且免疫組化結(jié)果提示S-100（+），因此確診為腎多形性脂肪肉瘤（PRL）。

現(xiàn)階段，RPL的治療仍以手術(shù)切除為主[9]，但術(shù)后的繼續(xù)治療目前尚無統(tǒng)一方案，推薦的手術(shù)方式是開腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)。有學(xué)者認(rèn)為選擇何種手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤大小確定，也有人認(rèn)為，如果腫瘤未侵犯主動脈、下腔靜脈等大血管，或者未見血管內(nèi)癌栓，可以推薦選擇腹腔鏡手術(shù)。術(shù)中應(yīng)盡量完整切除腫瘤，如有周圍組織或器官受累，需要同時處理。本例患者腫瘤直徑較大，且術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)周圍組織受壓明顯，經(jīng)討論后選擇開放手術(shù)。RPL具有高度侵襲性，容易轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，且預(yù)后較差，確診后建議盡早手術(shù)完整切除腫瘤，以改善患者的預(yù)后[10]。

總之，巨大腎多形性脂肪肉瘤比較罕見，對于該病的診斷、治療等仍需大量的病例資料進(jìn)行整理與總結(jié)，更好的治療方案有待于進(jìn)一步的探索。