徐學(xué)鑫，趙濱，胡曉麗

（天津市兒童醫(yī)院影像科，天津300134）

木村病（Kimura’s disease,KD）又稱嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫，是一種罕見的、病因尚未明確的慢性免疫性炎性疾病[1]。中國醫(yī)生金顯宅于1937年以“嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫”首次報道[2]。1948年日本醫(yī)生Kimura進(jìn)行了較為系統(tǒng)地研究與細(xì)致地描述，以“伴淋巴組織增生的異常肉芽腫”命名[3]，后為多數(shù)學(xué)者廣泛引用。本文報道1例兒童頜面部Kimura病患者，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析討論，以期為Kimura病的早期診斷提供借鑒。

1 病例資料

男性患兒，12歲，入院前1年無意中發(fā)現(xiàn)右頜下腫物，不伴發(fā)熱及觸痛，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診未予特殊治療。隨患兒生長發(fā)育該腫塊進(jìn)行性稍增大，質(zhì)地稍變硬。查體：右下頜皮下可觸及一腫物，實性，質(zhì)軟，高于皮表，膚色無改變，約8 cm×6 cm大小，邊界欠清，活動度差，無壓痛，無破潰，無明顯波動感及搏動感。血常規(guī)檢查：嗜酸性粒細(xì)胞比率28.70%，較正常（0.5%～5%）升高。嗜酸性粒細(xì)胞3×109/L，較正常（0.05～0.5×109/L） 升高。白細(xì)胞10.45×109/L，較正常（4～10×109/L）稍增高。B 超顯示：頦下見大小約24 mm×14 mm×19 mm不均勻低回聲腫塊，呈網(wǎng)格狀改變，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)整。CDFI：內(nèi)部血流信號較明顯，周邊可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，最大約12 mm×8 mm。提示頦下實性腫塊并周圍淋巴結(jié)增大，考慮淋巴結(jié)來源。MR檢查示：頦下區(qū)皮下軟組織內(nèi)等T1、長T2信號包塊，其內(nèi)信號欠均勻，可見小片狀短T2信號影，病變邊界欠清晰。增強(qiáng)后頦下皮下區(qū)包塊呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見線樣血管流空信號，大小約 4.97 cm×3.3 cm×1.95 cm(圖 1)。手術(shù)及病理：行右頦下腫物探查活檢術(shù)，見腫物界限不清，無包膜，呈彌漫性炎性改變。術(shù)后病理：于皮下組織內(nèi)見較多嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及散在淋巴濾泡，考慮嗜酸性淋巴肉芽腫（Kimura?。▓D2）。免疫組化：CD3(+)、CD20(+)、MPO 少（+）、CD68(+)、CD31 血管內(nèi)皮（+）、D2-40 少（+）、CD1a（-）、S-100少（+）。術(shù)后治療：給予拉氧頭孢鈉抗炎治療，傷口局部激光理療。術(shù)后隨訪1年無復(fù)發(fā)。

圖1 患者M(jìn)R檢查結(jié)果

圖2 HE染色（10×鏡下）

2 討論

KD主要分布在中國、日本等亞洲國家，白種人少見，黑種人罕見。以中青年多見，20～40歲多見，平均患病年齡28歲。KD起病緩慢，病程遷延較長，反復(fù)發(fā)作。臨床上多表現(xiàn)為無痛性腫物，通常發(fā)生于皮下組織、涎腺和淋巴結(jié)，頭頸頜面部最易受累[4]。眼眶、四肢、腹股溝亦可發(fā)病。腫塊早期質(zhì)地柔軟，后期逐漸變大、變硬，表面皮膚可出現(xiàn)瘙癢和色素沉著。多數(shù)患者伴有局部淋巴結(jié)腫大。外周血實驗室檢查發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)成倍增多。隨著病程的進(jìn)展少數(shù)患者可有以腎損害為主的并發(fā)癥[5]。KD的病理特點為細(xì)胞浸潤（以嗜酸性粒細(xì)胞為主，也有肥大細(xì)胞和漿細(xì)胞）、毛細(xì)血管增生玻璃樣變、發(fā)育良好的淋巴濾泡顯著增生及不同程度的纖維化[6]。臨床治療中一般行手術(shù)完全摘除，也可以用免疫制劑、皮質(zhì)激素、局部放射治療等[7]。本例患者為男童，無意發(fā)現(xiàn)無痛性腫塊，病程遷延1年，腫塊進(jìn)行性增大，質(zhì)地稍變硬，未見明顯色素沉著，實驗室檢查腎臟功能未見明顯損害，外周學(xué)嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)成倍增多。

木村病的MR表現(xiàn)：（1）病變發(fā)生部位：單側(cè)多見，主要位于頸部皮下、大涎腺（腮腺及頜下腺）及耳廓周圍，本例病變發(fā)生于頦下部皮下，屬于頸部皮下好發(fā)區(qū)。（2）病灶邊界及鄰近軟組織受累情況：腫塊多數(shù)邊界不清晰，鄰近皮下脂肪層變薄并可見條索狀或網(wǎng)格狀T2WI高信號浸潤改變。本例病灶邊界不清晰，周圍見網(wǎng)格狀浸潤表現(xiàn)。（3）病灶的MR信號特點：T1WI多表現(xiàn)為等-稍低信號。T2WI表現(xiàn)為等-高信號。增強(qiáng)檢查呈均勻明顯強(qiáng)化。病灶內(nèi)囊變、壞死或鈣化十分罕見。腫塊T2WI及強(qiáng)化的信號強(qiáng)度主要取決于腫塊內(nèi)纖維成分的多少及小血管增生的程度。病程短者血管增生豐富而纖維組織成分較少，T2WI表現(xiàn)為高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。病程遷延者，血管增生較少而纖維組織成分較多，T2WI表現(xiàn)為等或低信號，增強(qiáng)掃描成輕度或中等不均勻強(qiáng)化。大多數(shù)病變內(nèi)可以見到圓點狀或索條狀無信號區(qū)，考慮為流空血管影。本例病變呈等T1長T2信號，其內(nèi)可見短T2信號分隔，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)亦可發(fā)現(xiàn)流空血管影，與文獻(xiàn)報道一致。（4）淋巴結(jié)情況：多有同側(cè)上頸部淋巴結(jié)受累，淋巴結(jié)信號均勻呈串珠狀，強(qiáng)化后均勻強(qiáng)化，邊界清楚，邊緣光滑，多不伴有壞死及融合表現(xiàn)[8-12]。

鑒別診斷：頭頸部木村病需與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE）、淋巴瘤、Castleman 病鑒別。ALHE，多見于女性，病變大多僅侵犯淺層皮膚，表現(xiàn)為無痛性單發(fā)皮下結(jié)節(jié)或紅色丘疹樣病變，病變范圍多小于1 cm，病灶易合并出血，一般無引流區(qū)淋巴結(jié)腫大。淋巴瘤，中老年多見，多發(fā)生于頸深部，多個淋巴結(jié)腫大并明顯融合，信號較均勻，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，可見血管漂浮征。Castleman病，病變位置表淺，范圍多大于2 cm。病灶信號均勻，邊緣光滑，一般無引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，信號強(qiáng)度高于木村病。淋巴瘤和Castleman病實驗室檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)增高不明顯或正常，有助于與KD鑒別。

綜上所述，木村病屬于罕見病，全球有關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)的文獻(xiàn)報道較少，臨床癥狀不典型，缺乏特異性。如男性患兒發(fā)現(xiàn)（1）無痛性頭頸頜面部腫塊，病程遷延反復(fù)發(fā)作，病灶逐漸變大、變硬，表面皮膚色素沉著；（2）局部淋巴結(jié)腫大；（3）外周血實驗室檢查發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)成倍增多；（4）MR檢查發(fā)現(xiàn)病變邊界欠清，T1WI呈等-稍低信號。T2W呈等-高信號，增強(qiáng)檢查呈均勻明顯強(qiáng)化。應(yīng)考慮木村病可能。綜合臨床、實驗室及影像學(xué)表現(xiàn)特點，能在早期與發(fā)生相應(yīng)部位的病變相鑒別，早期對本病進(jìn)行診斷指導(dǎo)臨床治療。