李成博 王 春 范國(guó)光

顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤 （hemanyiopericytoma,HPC）也稱(chēng)血管外皮細(xì)胞瘤，是一種較罕見(jiàn)的顱內(nèi)血管源性惡性腫瘤，該病影像表現(xiàn)復(fù)雜且缺乏特異性，極易與顱內(nèi)腦膜瘤相混淆，兩者鑒別主要依靠術(shù)中及術(shù)后的病理檢測(cè)，但是HPC內(nèi)部血供豐富，術(shù)中易出血且具有一定侵襲性，因此在早期對(duì)HPC與腦膜瘤等其他腫瘤進(jìn)行鑒別具有重要意義。本文對(duì)HPC和腦膜瘤病人的影像資料進(jìn)行回顧并對(duì)照分析，以期探尋和評(píng)估2組間的影像表現(xiàn)差異，為HPC的診斷提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2015年—2017年在中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院行術(shù)前MRI平掃及增強(qiáng)掃描檢查并經(jīng)術(shù)后病理確診的46例病人影像資料，其中HPC病人6例（男4例，女2例），術(shù)前均被誤診為腦膜瘤。 病人年齡 26～75 歲，平均（46．33±16．88）歲；臨床表現(xiàn)頭痛3例，肢體麻木1例，間斷性鼻出血1例，突發(fā)抽搐1例。另外40例為腦膜瘤病人，其中1例病人術(shù)前診為“顱內(nèi)惡性腫瘤可能性大”。病人年齡 27～78 歲，平均（56.12±12.19）歲，其中男 4例，女36例；臨床表現(xiàn)持續(xù)性頭痛頭暈18例，肢體麻木6例，2人無(wú)癥狀偶然發(fā)現(xiàn)，突發(fā)抽搐5例。

1.2 檢查方法 采用GESigna HDxt 3.0 TMR掃描設(shè)備，8通道頭部線圈，掃描范圍自顱頂至顱底枕骨大 孔 下 。 掃 描 參 數(shù) ：T1WI：TR 1 900 ms，TE 9 ms；T2WI：TR 5 000 ms，TE 96 ms。FOV 220 mm×220 mm，矩陣256×256，層厚6 mm，層間距1.5 mm。經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對(duì)比劑Gd-DTPA，用量0.1 mmol/kg體質(zhì)量。

1.3 影像分析 首先由2位影像醫(yī)師（至少2年診斷經(jīng)驗(yàn)）對(duì)腫瘤大小、形態(tài)，瘤體內(nèi)部血管流空信號(hào)、出血、囊變及壞死情況，T1WI及T2WI上的信號(hào)強(qiáng)度，增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化程度，腦膜尾征，腫瘤附著硬腦膜狀態(tài)等進(jìn)行評(píng)判，再由1位高級(jí)職稱(chēng)的影像醫(yī)師進(jìn)行審核。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)數(shù)資料以例（%）表示，2組資料間比較采用非參數(shù)檢驗(yàn)的四格表χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

表1 HPC與腦膜瘤MRI表現(xiàn)分析 例（%）

2 結(jié)果

HPC與腦膜瘤病人MRI表現(xiàn)相似，均可見(jiàn)腫瘤呈不規(guī)則或分葉狀，瘤體以窄基底附著于硬腦膜；瘤體內(nèi)部可見(jiàn)血管流空影，且有不同程度囊變及壞死；腫瘤周?chē)琴|(zhì)均出現(xiàn)不同程度骨質(zhì)破壞；增強(qiáng)MRI上腫瘤均可呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖1-4）。HPC組上述影像表現(xiàn)的發(fā)生率高于腦膜瘤組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），詳見(jiàn)表1。 另外，2組在增強(qiáng)MRI上均可見(jiàn)腦膜尾征，但腦膜瘤上的出現(xiàn)率高于HPC，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

圖1 HPC病人MRI影像。A圖為T(mén)1WI，瘤體呈淺分葉狀，內(nèi)可見(jiàn)壞死。B圖為T(mén)2WI，瘤體內(nèi)見(jiàn)血管流空影。C圖為增強(qiáng)MRI橫斷面影像，可見(jiàn)瘤體內(nèi)囊變，呈明顯不均勻強(qiáng)化，未見(jiàn)腦膜尾征。D圖為增強(qiáng)MRI矢狀面影像，可見(jiàn)瘤體內(nèi)囊變，與硬腦膜窄基底相連。

圖2 HPC病人MRI影像。A圖為T(mén)1WI，瘤體位于上矢狀竇旁，呈分葉狀，有囊變，信號(hào)不均勻。B圖為T(mén)2WI，瘤體內(nèi)可見(jiàn)血管流空影。C圖為增強(qiáng)掃描，可見(jiàn)瘤體明顯不均勻強(qiáng)化，未見(jiàn)腦膜尾征。D圖為矢狀面增強(qiáng)MRI，可見(jiàn)瘤體與硬腦膜窄基底相連。

3 討論

血管周細(xì)胞瘤又稱(chēng)血管外皮細(xì)胞瘤，起源于毛細(xì)血管外壁Zimmerman細(xì)胞，好發(fā)年齡38～45歲[1]，屬顱內(nèi)較罕見(jiàn)腫瘤，矢狀竇、竇匯、大腦鐮旁相對(duì)多見(jiàn)，具有一定侵襲性[2]。由于其好發(fā)部位、影像表現(xiàn)、病理檢測(cè)及臨床癥狀與腦膜瘤具有很高的相似性，因此曾一度將HPC劃為腦膜瘤的一種亞型，直至2007年才將HPC從腦膜瘤中分出而重新歸類(lèi)為其他腦膜相關(guān)性腫瘤項(xiàng)目?jī)?nèi)。2016年，WHO再度對(duì)HPC進(jìn)行劃分，由于孤立性纖維性腫瘤和HPC都具有諸多基因方面的相似性，因此調(diào)整孤立性纖維性腫瘤和血管外皮細(xì)胞瘤為一類(lèi)，采用新的分級(jí)體系，并創(chuàng)建一個(gè)全新的聯(lián)合診斷術(shù)語(yǔ)，即孤立性纖維腫瘤/血管外皮瘤，但該術(shù)語(yǔ)較冗長(zhǎng)，WHO可能會(huì)在下一版分類(lèi)中對(duì)此進(jìn)行簡(jiǎn)化[3-4]。HPC影像診斷缺乏特異性，在日常影像工作中極易與腦膜瘤相混淆，本研究中的6例HPC病人均誤診為腦膜瘤，但由于HPC瘤易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移且預(yù)后差、血運(yùn)豐富、侵襲性強(qiáng)、難以全切，所以術(shù)前準(zhǔn)備如不充分則易導(dǎo)致術(shù)中出血，甚至危及病人生命。另外，考慮到HPC具有很高的復(fù)發(fā)率，有超過(guò)60%的病人在腫瘤切除15年內(nèi)再次復(fù)發(fā)[5]，因此及早對(duì)HPC與其他腫瘤進(jìn)行鑒別具有重要意義。

圖3 腦膜瘤病人MRI影像。A圖為T(mén)1WI，瘤體呈等信號(hào)，形態(tài)規(guī)則，未見(jiàn)囊變壞死。B圖為T(mén)2WI，瘤體周?chē)梢?jiàn)水腫帶，瘤體內(nèi)信號(hào)均勻，無(wú)血管流空影。C圖為橫斷面增強(qiáng)MRI，瘤體明顯均勻強(qiáng)化，無(wú)囊變壞死等。D圖為矢狀面增強(qiáng)MRI，瘤體與硬腦膜寬基底相連，可見(jiàn)腦膜尾征。

圖4 腦膜瘤病人MRI影像。A圖為T(mén)1WI，瘤體位于側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)，呈略低信號(hào)。B圖為T(mén)2WI，瘤體呈等信號(hào)改變，瘤體周?chē)鸁o(wú)水腫帶，瘤體內(nèi)無(wú)血管流空影、囊變及壞死。C、D圖為增強(qiáng)MRI，瘤體呈中度均勻強(qiáng)化，信號(hào)較均勻。

3.1 腫瘤形態(tài) HPC由于生長(zhǎng)速度快，侵襲性高，因此瘤體形態(tài)多不規(guī)則或呈深分葉狀（圖1）；而腦膜瘤病人瘤體生長(zhǎng)較緩慢，瘤體形態(tài)因此多呈圓形或橢圓形[6]（圖4）。本研究中HPC組瘤體呈分葉狀較腦膜瘤組的更多見(jiàn)（83%∶17.5%，P＜0.05）。

3.2 增強(qiáng)掃描及腦膜尾征 HPC由于生長(zhǎng)速度快，因此瘤體內(nèi)常因血供減少而出現(xiàn)囊變及壞死，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，并且缺血壞死也會(huì)導(dǎo)致瘤體周?chē)霈F(xiàn)明顯水腫帶，而腦膜瘤內(nèi)囊變壞死則較少見(jiàn)。腦膜尾征是由于腦膜受腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，MRI增強(qiáng)掃描時(shí)呈顯著強(qiáng)化。腦膜瘤是起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物且病程較長(zhǎng)，硬腦膜長(zhǎng)期受侵，因此更易出現(xiàn)腦膜尾征（圖3）。本研究中腦膜瘤組出現(xiàn)腦膜尾征的概率遠(yuǎn)高于HPC組也證明了該觀點(diǎn)（97.5%∶16%，P＜0.05）。

3.3 血管流空影 本研究中HPC組血管流空影較腦膜瘤組更常見(jiàn)（83%∶2.5%，P＜0.05），與陳等[7]的研究結(jié)果一致。HPC與腦膜瘤均為富血供腫瘤，但HPC內(nèi)部血管更豐富或者血管管徑更粗，血流阻力更小，可能是HPC瘤體內(nèi)血管流空影（圖2）更常見(jiàn)的主要原因。

3.4 與硬腦膜附著形態(tài) 本研究中HPC組瘤體多以窄基底附著 （66%），而腦膜瘤組以寬基底附著（80%），該表現(xiàn)可能與兩者起源不同有關(guān)。腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙，與硬腦膜連接緊密；而HPC起源于血管周細(xì)胞，相對(duì)較少累及硬腦膜，故常以窄基底連接于硬腦膜上。上述表現(xiàn)可作為HPC與腦膜瘤重要鑒別點(diǎn)。

3.5 瘤周骨質(zhì)破壞 本研究中HPC組的全部病人均出現(xiàn)不同程度骨質(zhì)破壞（6/6，100%），而腦膜瘤組僅3例有輕度骨質(zhì)破壞（3/40,7.5%）。HPC因具有一定侵襲性，因此容易發(fā)生骨質(zhì)破壞；而腦膜瘤中少見(jiàn)骨質(zhì)破壞，可能與其生長(zhǎng)速度緩慢有關(guān)。

綜上所述，HPC與腦膜瘤的影像表現(xiàn)雖然具有很高的相似性，極易在影像診斷過(guò)程中出現(xiàn)誤診，但其差異性也是顯著的，如HPC瘤體內(nèi)囊變壞死及血管流空影更常見(jiàn)，且增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，常與硬腦膜呈窄基底連接，瘤周骨質(zhì)破壞也更常見(jiàn)[8]。本研究結(jié)果與余等[9]的研究結(jié)果高度一致。因此，當(dāng)影像診斷過(guò)程中發(fā)現(xiàn)類(lèi)似腦膜瘤表現(xiàn)的腫瘤，同時(shí)具有以上一點(diǎn)或幾點(diǎn)影像特征時(shí)，應(yīng)考慮HPC的可能。以上影像學(xué)差異有助于HPC與腦膜瘤的鑒別診斷，希望能為臨床手術(shù)方案的制定及評(píng)估病人預(yù)后提供幫助。另外，多種MRI序列的應(yīng)用也為HPC與腦膜瘤的鑒別診斷提供了新的可能性，例如有研究[10-12]表明，HPC在DWI上的ADC值明顯高于腦膜瘤的ADC值。相比于腦膜瘤病人，HPC病人MRS上也顯示肌醇與谷胱甘肽具有更高的峰值[5]，但不同研究的結(jié)果并不一致，因此需要進(jìn)行進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)證明。

專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)（范國(guó)光）：顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤與腦膜瘤具有極相似的影像表現(xiàn)，在日常診斷工作中通常難以進(jìn)行精準(zhǔn)鑒別，并且血管周細(xì)胞瘤屬顱內(nèi)罕見(jiàn)腫瘤，發(fā)病率低，因此即使在日常影像診斷工作中遇到影像表現(xiàn)與血管周細(xì)胞瘤相似的病例，也會(huì)因?yàn)槭紫瓤紤]發(fā)病率等原因而傾向做出非典型腦膜瘤的判斷。只有當(dāng)醫(yī)師具有較開(kāi)闊的診斷思路才會(huì)想到血管周細(xì)胞瘤的可能性。本研究結(jié)果顯示血管周細(xì)胞瘤與腦膜瘤在腫瘤形態(tài)、血管流空影等諸多方面均有明顯差異，這為兩者的鑒別診斷提供了一定的診斷思路，即當(dāng)今后遇到類(lèi)似腦膜瘤但出現(xiàn)以上多種影像表現(xiàn)時(shí)應(yīng)當(dāng)警覺(jué)是否有血管周細(xì)胞瘤的可能性。該研究有助于更多醫(yī)師對(duì)顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)，在日后的工作中減少漏、誤診的出現(xiàn)。而關(guān)于兩者明確、有效的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)依然需要進(jìn)一步探尋和研究。