李全榮 李曉慧 陳佩芳(通訊作者)

350001福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院，福建 福州

AAM 是一種罕見(jiàn)的間葉組織來(lái)源的軟組織腫瘤，其發(fā)生與第12 對(duì)染色體基因突變有關(guān)[1]。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道的病例數(shù)少于350例[2]，以個(gè)案報(bào)道為主，因AAM在人群中罕見(jiàn)，故尚有很多問(wèn)題值得探討。本文對(duì)2000年以來(lái)國(guó)內(nèi)外的127例及本院診治的AAM 患者3例的臨床資料及病理特點(diǎn)進(jìn)行分析，以期獲取證據(jù)。

資料與方法

以侵襲性血管黏液瘤的中英文作為檢索詞，對(duì)2000年至今國(guó)內(nèi)外公開(kāi)發(fā)表的臨床病例報(bào)道進(jìn)行檢索，數(shù)據(jù)庫(kù)包括維普資訊網(wǎng)中文科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)期刊網(wǎng)全文數(shù)據(jù)庫(kù)、medline 數(shù)據(jù)庫(kù)、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)。

納入標(biāo)準(zhǔn)及入選病例：納入的病例有一般的臨床資料介紹和明確的病理診斷。符合納入標(biāo)準(zhǔn)127例，再加本院病理明確診斷的3例，共納入130例；年齡14～77歲，平均39.04歲。

質(zhì)量評(píng)估：對(duì)檢索到的每條隨機(jī)臨床報(bào)道資料進(jìn)行統(tǒng)一納入標(biāo)準(zhǔn)，排除不符合者，并排除資料不全者及文摘。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用標(biāo)準(zhǔn)公式對(duì)集合比值比(POR)進(jìn)行評(píng)估。

結(jié) 果

臨床表現(xiàn)：①發(fā)病年齡及發(fā)病時(shí)間：發(fā)病年齡為14～77 歲，平均39.04歲；發(fā)病時(shí)長(zhǎng)1 個(gè)月～20年，平均28.81個(gè)月。②癥狀：在130例患者中發(fā)生于外陰54例，盆腔41例，陰道17例，腹股溝5例，腹膜后4例，膀胱4例，臀部3例，輸尿管2例。其中表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊104例，腹部疼痛8例，排尿困難伴血尿8例，腹脹3例，骶尾部疼痛3例，外陰疼痛伴下腹墜感2例，便秘1例，尿失禁1例。本院3例患者中表現(xiàn)為外陰無(wú)痛性腫塊2例，腸系膜無(wú)痛性腫塊1例。

影像學(xué)檢查：23篇文獻(xiàn)報(bào)道的53例患者行超聲檢查提示腫物為實(shí)性低回聲，質(zhì)軟或中等，血流信號(hào)較豐富，腫物內(nèi)動(dòng)脈血流信號(hào)呈低速、低阻。35 篇文獻(xiàn)報(bào)道的72例患者行MRI，提示病灶T2W1 呈高或略高信號(hào)，T1W1 均呈等低信號(hào)，DW1 呈高或略高信號(hào)，其中出現(xiàn)分層漩渦征表現(xiàn)49例。本院3例患者超聲均提示腫物為低回聲不均團(tuán)塊，MRI均提示軟組織腫塊影，T2W1呈混雜高信號(hào)，T1W1 均呈等稍低信號(hào)，DW1 呈高信號(hào)。

病理診斷：130例腫瘤大小為1.2～40 cm，平均12.69 cm。本院3例腫物大小分別為6 cm×6 cm×4 cm、7 cm×6 cm×5 cm、15 cm×12 cm。大體標(biāo)本切面呈灰白色，分葉狀，伴有半透明黏液膠凍狀。HE染色見(jiàn)黏液背景中瘤細(xì)胞成分稀少，為梭形或星形，核小，均質(zhì)深染，邊界不清，異型性和病理性核分裂罕見(jiàn)。

治療及預(yù)后：AAM 的主要治療方法是手術(shù)切除，本次研究130例患者中完成手術(shù)治療112例；術(shù)后得到確切隨訪81例，隨訪時(shí)間1～48 個(gè)月，其中復(fù)發(fā)17例，復(fù)發(fā)時(shí)間3～48 個(gè)月，復(fù)發(fā)率為20.99%。本院3例患者術(shù)后隨訪6 個(gè)月、9個(gè)月、3年，目前無(wú)復(fù)發(fā)。

討 論

Steeper 和Rosai 于1983年首先發(fā)現(xiàn)了AAM，1994年WHO 將其正式歸為軟組織中的良性腫瘤。2003年WHO的腫瘤分類中又稱其為深部血管黏液瘤，但這一命名在國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中尚未廣泛采用。該病常發(fā)生于女性的盆腔、會(huì)陰、外陰和陰道，該病一般生長(zhǎng)緩慢，發(fā)病時(shí)間數(shù)月至10 余年，局部侵襲性和原位復(fù)發(fā)性是其重要特點(diǎn)。腫瘤直徑2～60 cm 或更大，平均12 cm，＜5 cm 僅14%[3]，本研究顯示腫瘤直徑平均12.69 cm。

因AAM的罕見(jiàn)和缺乏特異的臨床癥狀，術(shù)前很難明確診斷，常被誤診。多普勒超聲常表現(xiàn)為均質(zhì)回聲的實(shí)性包塊，邊界往往不清，富有血流信號(hào)；臨床多認(rèn)為影像學(xué)檢查，尤其是CT和MRI檢查對(duì)明確腫瘤范圍及與盆底、周圍器官關(guān)系有重要意義。MRI 檢查的表現(xiàn)為T1加權(quán)成像上低信號(hào)，T2加權(quán)成像上高信號(hào)，腫瘤內(nèi)部的特征性“漩渦樣”卷曲征象具有診斷意義。本病的確診依靠病理診斷。腫瘤常無(wú)包膜或有部分包膜，呈分葉狀，因浸潤(rùn)周圍組織故無(wú)明確的界限，其組織學(xué)重要特點(diǎn)為黏液間質(zhì)中含有豐富的血管，毛細(xì)血管、薄壁血管及肌性動(dòng)脈均可見(jiàn)，血管壁增厚，可伴透明變性[4-5]。

AAM 的一線治療方法是手術(shù)切除，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為發(fā)現(xiàn)該病需及時(shí)手術(shù)，但近年來(lái)，Henry G 等提出無(wú)癥狀的AAM 患者可嚴(yán)密觀察隨訪，有明顯癥狀的患者才需手術(shù)切除，且其認(rèn)為手術(shù)目的應(yīng)該盡量切除所有可見(jiàn)病灶，且需同時(shí)保持泌尿生殖系統(tǒng)及腸道功能。但因巨大的AAM血供豐富，所以術(shù)中容易出血多，有研究提出術(shù)前行血管造影，明確腫瘤的血供，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行血管栓塞可減少腫瘤血供，但對(duì)于該治療方法的爭(zhēng)論較多，目前報(bào)道的成功案例較少。由于本病瘤細(xì)胞的增生與分裂不顯著，放療及化療對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)無(wú)效。但也有學(xué)者認(rèn)為放療可在腫瘤復(fù)發(fā)或?qū)ζ渌委煙o(wú)效的情況下使用。該病腫瘤細(xì)胞有ER、PR 的表達(dá)，故認(rèn)為此腫瘤可能為激素依賴性腫瘤。

AAM 易復(fù)發(fā)，但較少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，國(guó)內(nèi)外目前僅有3例AAM 術(shù)后復(fù)發(fā)并轉(zhuǎn)移的報(bào)道，均轉(zhuǎn)移至肺部。醫(yī)生需提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，結(jié)合影像學(xué)檢查及患者病史，術(shù)前了解腫瘤浸潤(rùn)范圍，術(shù)中結(jié)合快速冰凍病理，個(gè)體化制定手術(shù)方式，術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪。