周艷 徐萌

(1樂山職業(yè)技術(shù)學(xué)院康復(fù)教研室,四川 樂山 614400；2成都市第五人民醫(yī)院中醫(yī)科)

肺纖維化臨床上以進(jìn)行性呼吸困難為主要表現(xiàn)，咳嗽長(zhǎng)期反復(fù)、低氧進(jìn)行性加重、活動(dòng)耐力逐漸下降，最終導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。肺纖維化的發(fā)病率逐漸呈上升趨勢(shì)，美國(guó)為(14～27.9)/10萬，英國(guó)達(dá)4.6/10萬，中國(guó)臺(tái)灣為(0.6～1.4)/10萬，發(fā)病率隨年齡的增加而增加〔1,2〕。國(guó)內(nèi)尚缺乏大規(guī)模的發(fā)病率研究數(shù)據(jù)，根據(jù)相關(guān)調(diào)查，我國(guó)近年肺纖維化發(fā)病率也居高不下，這可能與吸煙、職業(yè)接觸、環(huán)境暴露和高齡等相關(guān)〔3〕。肺纖維化易反復(fù)感染，自出現(xiàn)癥狀至死亡存活中位生存時(shí)間為3～5年，病死率達(dá)65%～75%，幾乎與腫瘤無異，其已歸屬WHO所列疑難病之一〔4〕。本文對(duì)督導(dǎo)家庭肺康復(fù)治療肺纖維化的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 家庭肺康復(fù)的必要性

1.1 何為肺康復(fù) 2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)、歐洲呼吸學(xué)會(huì)、日本呼吸學(xué)會(huì)和拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合頒布了最新的肺纖維化治療指南，將肺康復(fù)作為推薦使用治療〔5〕。肺康復(fù)是一種對(duì)慢性呼吸系統(tǒng)疾病所致的活動(dòng)受限、參與受限進(jìn)行綜合性、針對(duì)性評(píng)估后，制定個(gè)體化、多學(xué)科的、整體性的康復(fù)治療干預(yù)措施。通過治療從而減輕患者呼吸困難癥狀、改善呼吸功能、提高運(yùn)動(dòng)耐力，提高參與社會(huì)活動(dòng)和日常生活活動(dòng)能力、減少住院頻次和醫(yī)療費(fèi)用支出，從而提高患者的整體生存質(zhì)量。肺康復(fù)的內(nèi)容包括運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練、肺康復(fù)評(píng)估、教育介入、營(yíng)養(yǎng)支持和心理干預(yù)，其核心為運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練和呼吸訓(xùn)練。

1.2 肺康復(fù)在家庭治療中應(yīng)用的必要性 醫(yī)院肺康復(fù)療效顯著，但肺纖維化病程長(zhǎng)，遷延難愈，易反復(fù)感染反復(fù)住院且住院時(shí)間長(zhǎng)，在精神和經(jīng)濟(jì)上給患者及家庭帶來沉重壓力和負(fù)擔(dān)，在疾病后期很多病人可能會(huì)因?yàn)榘嘿F的治療費(fèi)用而放棄繼續(xù)治療。國(guó)外調(diào)查顯示患者能享受肺康復(fù)治療且能夠支付其昂貴康復(fù)治療費(fèi)用的不足5%，再加上往返醫(yī)療機(jī)構(gòu)的不便利性，患者的依從性非常低〔6〕。研究證實(shí)，家庭康復(fù)是繼醫(yī)院康復(fù)科、康復(fù)中心等醫(yī)療機(jī)構(gòu)之后的一種經(jīng)濟(jì)有效、 具有延續(xù)性治療的康復(fù)治療措施〔7,8〕。通過這種家庭肺康復(fù)模式，可提高肺纖維化患者的運(yùn)動(dòng)耐力，改善患者的呼吸困難狀況，減少其急性加重次數(shù)和入院次數(shù)及提高患者的生活質(zhì)量〔9～11〕。Ozalevli〔9〕觀察家庭督導(dǎo)康復(fù)訓(xùn)練對(duì)肺纖維化患者的療效，效果顯示康復(fù)鍛煉后的肺纖維化患者呼吸困難癥狀與下肢疲勞有顯著改善，步行距離和生活質(zhì)量與沒有進(jìn)行同樣鍛煉的患者相比有明顯提高。修麓璐等〔10〕在督導(dǎo)家庭康復(fù)療法治療肺纖維化30例中，經(jīng)過6個(gè)月的肺康復(fù)治療發(fā)現(xiàn)治療組6 min步行距離明顯延長(zhǎng)，圣喬治呼吸問卷中呼吸癥狀、活動(dòng)受限、疾病影響評(píng)分均較康復(fù)前有顯著降低。劉霞等〔11〕臨床研究顯示電話隨訪指導(dǎo)肺康復(fù)訓(xùn)練可增加肺纖維化患者6 min步行距離，圣喬治問卷評(píng)分較治療前降低，在一定程度上改善了呼吸困難程度和生活質(zhì)量。家庭肺康復(fù)簡(jiǎn)單有效、經(jīng)濟(jì)可行，患者可在家中進(jìn)行自我康復(fù)訓(xùn)練，不需要龐大的康復(fù)治療團(tuán)隊(duì)和昂貴的康復(fù)設(shè)備，也解決了往返醫(yī)療機(jī)構(gòu)的交通不便問題，減少患者肺康復(fù)的經(jīng)濟(jì)開支。

2 家庭肺康復(fù)方案

2.1 運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練 在最新的美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸學(xué)會(huì)共識(shí)中提到運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練包括耐力訓(xùn)練(上肢訓(xùn)練、下肢訓(xùn)練)、呼吸肌訓(xùn)練，近年來柔韌性訓(xùn)練、音樂運(yùn)動(dòng)療法、中國(guó)傳統(tǒng)功法也在肺康復(fù)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練中扮演越來越重要的角色〔12〕。

2.1.1 耐力訓(xùn)練 慢性肺疾病患者，呼吸障礙是主要臨床表現(xiàn)，耗氧量增加，氧攝取不足時(shí)引起呼吸困難，呼吸肌的肌力、耐力下降，引起呼吸肌失用性綜合征，導(dǎo)致負(fù)反饋惡性循環(huán)〔13〕。鍛煉的主要目的是需提高呼吸肌肌力和耐力，改善運(yùn)動(dòng)能力，減輕呼吸困難。耐力訓(xùn)練方式有上肢運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練和下肢運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。上肢運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練是通過上肢力量和耐力的改善，使機(jī)體對(duì)上肢運(yùn)動(dòng)提高適應(yīng)能力而降低耗氧，提高肩帶肌群功能，增強(qiáng)其輔助吸氣功能，從而改善呼吸困難。上肢訓(xùn)練可通過一系列物理方法來訓(xùn)練上肢肌肌群：上肢功率車，逐漸增加負(fù)荷至能耐受，持續(xù)運(yùn)動(dòng)20～30 min；上臂反復(fù)負(fù)重(伸展彈力帶、啞鈴操、扔球等)，重量逐步增加至能耐受，持續(xù)運(yùn)動(dòng)20～30 min。下肢運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練是耐力訓(xùn)練的主要方式，療效早已得到臨床的公認(rèn)〔14〕。通過訓(xùn)練能改善下肢肌肉功能，改善行走能力、運(yùn)動(dòng)耐力，增加身體活動(dòng)量，減輕患者的呼吸困難和疲勞癥狀。訓(xùn)練方式包括步行、慢跑、踏車、平板運(yùn)動(dòng)、爬山、爬樓梯等。這兩種耐力訓(xùn)練方式都適用于家庭康復(fù)，簡(jiǎn)單易操作，且訓(xùn)練中所需耗氧量和每分通氣量較低，訓(xùn)練中出現(xiàn)呼吸困難癥狀比較少，患者容易接受和堅(jiān)持。

2.1.2 呼吸肌訓(xùn)練 慢性呼吸障礙患者的呼吸肌運(yùn)動(dòng)能力和功能下降，呼吸肌易疲勞，導(dǎo)致高碳酸血癥、血氧飽和度下降、呼吸困難。已有研究表明呼吸肌肌力訓(xùn)練可以減緩呼吸速率，延長(zhǎng)呼氣時(shí)間，增加吸、呼氣相胸廓內(nèi)外壓力，增加吸氣肌肌力和耐力，改善呼吸困難癥狀和呼吸肌疲勞感〔15,16〕。

常見的呼吸肌訓(xùn)練方式主要包括：(1)縮唇-腹式呼吸法：其目的是改變患者的呼吸類型，緩解呼吸困難，增強(qiáng)呼吸肌的肌力。縮唇呼吸：用鼻小量吸氣，縮唇作吹口哨樣緩慢長(zhǎng)時(shí)間呼氣，吸氣與呼氣的時(shí)間比為1∶2，10 min/次，3～4次/d?？s唇呼吸可產(chǎn)生氣管壓力夾，防止細(xì)支氣管由于失去放射牽引和胸內(nèi)高壓引起的塌陷，保持氣道通暢，利于肺泡殘氣排出。腹式呼吸：吸氣時(shí)盡力挺腹，也可用手加壓腹部，呼氣時(shí)腹部?jī)?nèi)陷，盡量將氣呼出。吸氣與呼氣時(shí)間比為1∶2或1∶3，10～15 min/次，2～3次/d。腹式呼吸利用腹肌幫助膈肌運(yùn)動(dòng)，調(diào)整呼吸頻率，呼氣時(shí)間延長(zhǎng)，提高了潮氣容積，減少無效腔，增加肺泡通氣量，降低呼吸功耗，緩解氣促癥狀。(2)深慢呼吸控制法：鼻快速用力吸氣和鼓腹后，同時(shí)緩慢縮唇呼氣和逐漸縮腹。能較快使患者的呼吸形態(tài)由淺促轉(zhuǎn)為深慢。(3)阻力呼吸訓(xùn)練法：呼氣時(shí)收攏嘴唇，吹氣囊呼吸和發(fā)聲呼吸等，增加呼氣時(shí)的阻力，使支氣管內(nèi)保持一定的壓力?？裳娱L(zhǎng)呼氣或吸氣時(shí)間，促進(jìn)氣體從肺泡內(nèi)排出，減少肺內(nèi)殘氣量。(4)吸氣末停頓呼吸訓(xùn)練法：緩慢吸氣，在吸氣末作一停頓，停頓時(shí)間約占呼吸周期1/4，再徐徐呼氣。吸、停、呼比例為1∶1∶2。能較快使患者的呼吸形態(tài)由淺促轉(zhuǎn)為深慢。(5)全身呼吸操：將腹式呼吸、縮唇呼氣和擴(kuò)胸、彎腰、下蹲等動(dòng)作結(jié)合在一起的鍛煉方法。我國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的氣功法和諸多臨床自創(chuàng)的呼吸操大都屬于此列。呼吸肌訓(xùn)練方法亦簡(jiǎn)單易行，無創(chuàng)無痛，適合肺功能障礙患者在家庭及社區(qū)廣泛開展。

2.1.3 間歇訓(xùn)練 肺康復(fù)運(yùn)動(dòng)處方中多建議采用中-高強(qiáng)度訓(xùn)練，但是高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)需要在專業(yè)治療師指導(dǎo)下完成〔17〕。為了保證訓(xùn)練效果和安全，家庭肺康復(fù)患者宜采用低-中強(qiáng)度訓(xùn)練，適當(dāng)延長(zhǎng)訓(xùn)練時(shí)間來彌補(bǔ)強(qiáng)度。對(duì)于已經(jīng)存在呼吸殘障患者來說肺康復(fù)是一項(xiàng)長(zhǎng)期任務(wù)，長(zhǎng)時(shí)間的肺康復(fù)才能夠使患者日常生活質(zhì)量得到較大的改善并且維持較長(zhǎng)的時(shí)間。因此在運(yùn)動(dòng)方式上家庭肺康復(fù)更適合間歇運(yùn)動(dòng)(運(yùn)動(dòng)-休息-再運(yùn)動(dòng))，此運(yùn)動(dòng)方式出現(xiàn)呼吸困難癥狀更少，可降低心血管事件風(fēng)險(xiǎn)，提高對(duì)運(yùn)動(dòng)的耐受性，而且患者也更易于接受和堅(jiān)持〔18〕。

2.1.4 柔韌性訓(xùn)練 瑜伽呼吸操是將傳統(tǒng)呼吸肌訓(xùn)練(如腹式呼吸、縮唇呼吸等)和瑜伽獨(dú)特的呼吸法相結(jié)合，以深長(zhǎng)、徐緩、柔和有力地進(jìn)行呼吸從而鍛煉呼吸肌，提升呼吸耐力，使氧吸入量增多，肺活量增大，改善全身血液循化。同時(shí)瑜伽練習(xí)可使背部、胸部、腹部肌肉得到加強(qiáng)，從而加強(qiáng)呼吸深度。楊霞等〔19〕利用自創(chuàng)的瑜伽呼吸操不僅提高了患者的肺功能還在一定程度上緩解患者的抑郁癥狀。

2.1.5 音樂運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練 音樂運(yùn)動(dòng)療法是將音樂療法與運(yùn)動(dòng)療法兩種治療手段相結(jié)合。音樂的節(jié)奏能興奮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，調(diào)節(jié)肌肉運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)動(dòng)作節(jié)律性，使肌肉能進(jìn)行更好、更自然的運(yùn)動(dòng)，從而增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)的治療效果。同時(shí)緩解了運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的單一、枯燥，極大地提高了患者家庭康復(fù)治療的積極性。有學(xué)者將音樂運(yùn)動(dòng)療法應(yīng)用到慢性肺疾病的康復(fù)治療中，發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練聯(lián)合音樂療法用于家庭肺康復(fù)中，能使患者肺功能、6 min步行距離明顯改善，運(yùn)動(dòng)能力顯著提高，同單純的運(yùn)動(dòng)治療對(duì)照組相比，效果更明顯〔20〕。

2.1.6 中國(guó)傳統(tǒng)功法訓(xùn)練 中國(guó)傳統(tǒng)功法太極拳、八段錦、易筋經(jīng)、五禽戲等，是將肢體動(dòng)作與呼吸吐納結(jié)合起來的有氧運(yùn)動(dòng)。在訓(xùn)練時(shí)調(diào)心、調(diào)息、調(diào)身，采用以深、長(zhǎng)、細(xì)、勻、緩的腹式呼吸，訓(xùn)練膈肌與腹肌，增加收縮力，從而使人體耗能減少，貯能增加。

2.2 家庭肺康復(fù)評(píng)估方案

2.2.1 肺功能測(cè)定 常用的肺功能指標(biāo)有殘氣量、最大呼氣中期流速、最大通氣量、用力肺活量、一秒鐘內(nèi)用力呼氣容積，主要用于評(píng)價(jià)和氣道阻塞情況，也是評(píng)價(jià)康復(fù)療效的客觀指標(biāo)之一〔21〕。

2.2.2 運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和運(yùn)動(dòng)耐力測(cè)定 (1)心肺功能運(yùn)動(dòng)測(cè)試。在運(yùn)動(dòng)負(fù)荷遞增的過程中反映患者心肺生理功能，主要評(píng)價(jià)指標(biāo)為運(yùn)動(dòng)中所能達(dá)到的最大功率、最大攝氧量，比較全面地反映患者的運(yùn)動(dòng)耐力的情況〔22〕。(2)6 min步行試驗(yàn)。反映日常生活能力的運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，應(yīng)用于心、肺功能，骨骼、肌肉功能，營(yíng)養(yǎng)水平等的評(píng)價(jià)。有研究發(fā)現(xiàn)肺纖維化患者的平均6 min步行距離較健康人明顯縮短，肺纖維化患者中6 min步行距離明顯縮短者也都表現(xiàn)為呼吸困難、肺功能障礙〔23,24〕。6 min步行試驗(yàn)具有易測(cè)試、低費(fèi)用、客觀性、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，因此在家庭肺康復(fù)中可廣泛作為訓(xùn)練的評(píng)估方法。

2.2.3 呼吸困難指數(shù)評(píng)定和生存質(zhì)量量表評(píng)定 目前臨床用于呼吸困難指數(shù)的評(píng)定主要采用的是英國(guó)醫(yī)學(xué)研究協(xié)會(huì)的呼吸困難量表、Borg量表、BODE 指數(shù)、可視Analog問卷、WHO呼吸困難問卷、基線呼吸困難指數(shù)等。是其中BODE指數(shù)是肺康復(fù)療效評(píng)定目前最為敏感的指標(biāo)〔25〕。生存質(zhì)量的評(píng)估主要是問卷法，目前比較常用的專用于呼吸系統(tǒng)的問卷有圣喬治問卷、肺功能狀況和呼吸困難問卷、慢性呼吸病問卷等。肺康復(fù)評(píng)估方案中大部分評(píng)估方法需要專業(yè)人員進(jìn)行測(cè)定和分析，因此建議醫(yī)院與家庭建立起對(duì)診服務(wù)模式，康復(fù)專業(yè)團(tuán)隊(duì)定期予以家庭康復(fù)患者進(jìn)行療效評(píng)估、調(diào)整家庭肺康復(fù)治療方案、提高家庭肺康復(fù)療效。

2.3 多學(xué)科肺康復(fù)綜合護(hù)理干預(yù) 在自我監(jiān)督的家庭肺康復(fù)中，疾病知識(shí)的宣傳、良好的生活習(xí)慣的引導(dǎo)、治療方案的解釋等教育介入可讓患者科學(xué)客觀的認(rèn)識(shí)疾病，提高自我防御、自我控制能力，積極地參與運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，保證療效〔26〕。根據(jù)個(gè)體狀況制定營(yíng)養(yǎng)支持計(jì)劃，應(yīng)給予高熱量、高脂肪、高蛋白、高維生素、低碳水化合物的飲食，少量多餐，彌補(bǔ)長(zhǎng)期高碳酸血癥和缺氧狀態(tài)下能量的消耗。癥狀反復(fù)、呼吸功能障礙加重使患者對(duì)肺纖維化的治療及對(duì)生活質(zhì)量的改善失去信心，會(huì)產(chǎn)生焦慮和抑郁等不良情緒。在家庭肺康復(fù)中家屬應(yīng)鼓勵(lì)患者參加一些力所能及的家庭、社會(huì)活動(dòng)，喚起其對(duì)生活的信心，使患者能積極配合康復(fù)訓(xùn)練，提高日常生活能力，重返自己的社會(huì)角色。

3 家庭康復(fù)督導(dǎo)機(jī)制

如何有效地提高家庭肺康復(fù)患者的依從性是家庭肺康復(fù)治療亟待解決的問題。這需要醫(yī)院與家庭建立起具有可行性的肺康復(fù)家庭督導(dǎo)機(jī)制。Webber〔27〕研究發(fā)現(xiàn)患者越是在熟悉的環(huán)境里，依從性就越差，提示家庭康復(fù)治療督導(dǎo)機(jī)制建立的必要性。目前主要的督導(dǎo)方式是隨訪，包括定期電話隨訪和上門隨訪。專業(yè)康復(fù)團(tuán)隊(duì)的上門督導(dǎo)訓(xùn)練可幫助患者進(jìn)行專業(yè)的康復(fù)療效評(píng)估并及時(shí)地調(diào)整運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練目標(biāo)和強(qiáng)度，還能疏導(dǎo)患者的不良情緒，回答患者有關(guān)疾病康復(fù)的相關(guān)問題，提高患者肺康復(fù)訓(xùn)練的安全性和依從性。一些學(xué)者認(rèn)為家庭肺康復(fù)的隨訪頻率為1次/月，在單純醫(yī)護(hù)人員電話督導(dǎo)的基礎(chǔ)上，輔以定時(shí)的移動(dòng)短信督導(dǎo)可使效果顯著提高〔28,29〕。

因此建立醫(yī)院-家庭肺康復(fù)督導(dǎo)機(jī)制可以通過醫(yī)院康復(fù)團(tuán)隊(duì)定時(shí)的指導(dǎo)、提醒、監(jiān)督，調(diào)動(dòng)和激發(fā)患者進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練的主動(dòng)性和積極性，激發(fā)患者參與自我管理疾病的信心和能力。家屬作為患者的支撐者，理解、支持、健康教育和督導(dǎo)患者，從而提高患者肺康復(fù)訓(xùn)練的依從性。

4 小 結(jié)

家庭肺康復(fù)能改善肺纖維化患者的呼吸困難癥狀，延緩肺功能進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。這種模式作為院外患者的延續(xù)性康復(fù)值得推廣和應(yīng)用。然而家庭肺康復(fù)治療目前還存在一些問題，主要表現(xiàn)為：①我國(guó)缺乏成熟的院外后續(xù)康復(fù)服務(wù)，家庭肺康復(fù)模式認(rèn)知程度還不夠深入，政策及社會(huì)各機(jī)構(gòu)應(yīng)鼓勵(lì)并引導(dǎo)各地區(qū)康復(fù)資源優(yōu)勢(shì)為患者提供定期上門服務(wù)；②目前家庭肺康復(fù)應(yīng)用于肺纖維化的臨床研究文獻(xiàn)報(bào)道尚少，缺乏大樣本實(shí)驗(yàn)研究，康復(fù)訓(xùn)練多是借鑒較為完善的慢性阻塞性肺氣腫患者的肺康復(fù)方法，其循證醫(yī)學(xué)需要更多的臨床實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)?？傊F(xiàn)有文獻(xiàn)理論證實(shí)家庭肺康復(fù)在肺纖維患者治療中有積極意義，它能改善患者生存質(zhì)量，減少住院次數(shù)、時(shí)間、費(fèi)用，應(yīng)用潛力巨大，需要醫(yī)療康復(fù)團(tuán)隊(duì)、家庭、社會(huì)、政策的共同努力。