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紅細(xì)胞代謝與貧血疾病的探討

2019-01-08 18:47:08錢谷生郎妙郎王紅梅
中國(guó)醫(yī)藥指南 2019年23期
關(guān)鍵詞:網(wǎng)織骨髓貧血

錢谷生 郎妙郎 王紅梅

(曲靖醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校,云南 曲靖 655000)

掌握紅細(xì)胞的代謝是診斷、治療和預(yù)防貧血的基礎(chǔ)。臨床上通過(guò)詢問(wèn)病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查是診斷、治療和預(yù)防貧血的基本手段[1-5]。

1 解剖學(xué)基礎(chǔ)

1.1 形態(tài)結(jié)構(gòu):紅細(xì)胞來(lái)源于骨髓造血干細(xì)胞定向分化而來(lái)的紅系細(xì)胞,其發(fā)育經(jīng)歷了原幼紅細(xì)胞、早幼紅細(xì)胞、中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞5個(gè)階段最終成熟。

1.1.1 網(wǎng)織紅細(xì)胞是即將成熟的紅細(xì)胞,胞質(zhì)中殘存的嗜堿性物質(zhì)RNA經(jīng)堿性染料活體著色后形成紫藍(lán)色的點(diǎn)粒狀或網(wǎng)狀沉淀。

1.1.2 成熟紅細(xì)胞呈雙面微凹的圓盤狀結(jié)構(gòu),周邊厚染色較深,中央薄染色較淺;無(wú)細(xì)胞核和細(xì)胞器;胞質(zhì)內(nèi)充滿了血紅蛋白;失去了增值分化的能力;壽命約為120 d左右。

1.2 正常值或參考值

1.2.1 網(wǎng)織紅細(xì)胞:成人及兒童為0.5%~1.5%,新生兒為2%~6%,成人絕對(duì)值為(24~84)×109/L。

1.2.2 成熟紅細(xì)胞:成年為(4.0~5.5)×1012/L,女性為(3.5~5.0)×1012/L,新生兒為(6.0~7.0)×1012/L。

1.2.3 血紅蛋白:成年男性為120~160 g/L,女性為110~150 g/L,新生兒為170~200 g/L。

2 生理學(xué)基礎(chǔ)

2.1 生理功能:紅細(xì)胞依靠血紅蛋白分別結(jié)合與運(yùn)輸O2和CO2,實(shí)現(xiàn)組織換氣和肺換氣,維持機(jī)體的酸堿平衡和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)。

2.2 生理特性:紅細(xì)胞的生理特性包括可塑變形性、滲透脆性和懸浮穩(wěn)定性3種。

2.2.1 可塑變形性:紅細(xì)胞可借助細(xì)胞膜的變形通過(guò)管徑更小的毛細(xì)血管和血竇,實(shí)現(xiàn)正常的變形運(yùn)動(dòng)或遷移。

2.2.2 滲透脆性:是指紅細(xì)胞對(duì)低滲溶液的抵抗能力。男性的正常值為40%~50%,女性為37%~48%,平均為45%,它反映血液黏滯性的大小。紅細(xì)胞在等滲溶液中保持形態(tài)結(jié)構(gòu)的正常,在低滲溶液中會(huì)出現(xiàn)腫脹、破裂和溶血,在高滲溶液中會(huì)出現(xiàn)皺縮現(xiàn)象。

2.2.3 懸浮穩(wěn)定性:抗凝血液中的紅細(xì)胞在沉降管中發(fā)生緩慢下沉的現(xiàn)象或特性,它是用單位時(shí)間末紅細(xì)胞下降的速度來(lái)表示,故又稱為血沉(ESR)。男性約為0~15 mm/min,女性為0~20 mm/min。

2.3 生成與破壞

2.3.1 紅細(xì)胞生成部位:胚胎時(shí)期為血島、肝、脾和骨髓,出生后為紅骨髓。終生具有造血功能的骨是扁骨、椎骨、髂骨和長(zhǎng)骨近端骨骺處。

2.3.2 生成條件

2.3.2.1 骨髓造血功能正常:當(dāng)骨髓的造血功能受到X射線、放射性同位素、氯霉素、抗癌藥物、電離輻射等因素的影響,會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板均減少,出現(xiàn)再生障礙性貧血。

2.3.2.2 充足的合成原料:珠蛋白和血紅素是合成血紅蛋白的主要原料,而血紅素的合成原料是琥珀酰輔酶A、甘氨酸和Fe2+。若珠蛋白結(jié)構(gòu)異常易導(dǎo)致海洋性貧血,F(xiàn)e2+缺乏易導(dǎo)致缺鐵性貧血。

2.3.2.3 必要的成熟因子:葉酸、維生素B12和內(nèi)因子是紅細(xì)胞成熟的輔酶,若缺乏其中的一種均會(huì)導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血。

2.3.2.4 必要的調(diào)節(jié)因子:爆沖式促進(jìn)激活物、促紅細(xì)胞生成素和雄性激素是紅細(xì)胞成熟的調(diào)節(jié)因子。腎臟疾患促紅細(xì)胞生成素分泌減少導(dǎo)致腎性貧血。

2.3.3 紅細(xì)胞的破壞:紅細(xì)胞的壽命約為120 d,衰老死亡的紅細(xì)胞被肝、脾等處的巨噬細(xì)胞吞噬清除。若脾功能亢進(jìn)會(huì)導(dǎo)致脾性貧血。

3 生物化學(xué)基礎(chǔ)

3.1 糖代謝:紅細(xì)胞每天從血漿中攝取30g葡萄糖,其中90%~95%經(jīng)糖酵解途徑獲得唯一的能量,5%~10%經(jīng)磷酸戊糖途徑提供輔酶Ⅱ(NADP+)。

3.2 脂代謝:紅細(xì)胞與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換,維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。

3.3 血紅蛋白代謝:血紅蛋白由珠蛋白和血紅素合成。血紅素又由甘氨酸、琥珀酰輔酶A和Fe2+合成,其合成受ALA限速酶、EPO等多重因素的調(diào)節(jié)。若ALA限速酶缺乏會(huì)導(dǎo)致卟啉癥的發(fā)生。

4 檢驗(yàn)學(xué)基礎(chǔ)

臨床檢驗(yàn)學(xué)上常用的8項(xiàng)檢測(cè)技術(shù)是診斷貧血程度、類型及貧血原因的可靠參數(shù)。

4.1 紅細(xì)胞計(jì)數(shù):常作為診斷貧血、真性紅細(xì)胞增多癥及紅細(xì)胞增多的主要指標(biāo)之一。

4.2 血紅蛋白測(cè)定:可作為判斷貧血程度的較好參數(shù)。

4.3 紅細(xì)胞形態(tài)檢查:常作為追蹤貧血線索的一項(xiàng)重要內(nèi)容,與血紅蛋白測(cè)定、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等參數(shù)相結(jié)合,可對(duì)貧血的性質(zhì)、診斷和鑒別診斷有重要的臨床價(jià)值。

4.4 血細(xì)胞比容測(cè)定:是診斷是否貧血的重要指標(biāo)。

4.5 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):網(wǎng)織紅細(xì)胞是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)。

4.6 紅細(xì)胞平均指數(shù):可用于貧血形態(tài)學(xué)分類及提示貧血的可能原因。

4.7 嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞計(jì)數(shù):對(duì)慢性重金屬中毒有輔助診斷價(jià)值。

4.8 紅細(xì)胞沉降率測(cè)定:對(duì)疾病鑒別和動(dòng)態(tài)觀察具有一定的參考價(jià)值。

5 貧血的診斷、治療與預(yù)防

5.1 貧血的診斷:包括病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查三項(xiàng)基本內(nèi)容。

5.1.1 詢問(wèn)病史:應(yīng)該詢問(wèn)貧血發(fā)生的時(shí)間、程度和癥狀,具體包括有無(wú)出血史、黑便和醬油色尿;婦女是否月經(jīng)過(guò)多,營(yíng)養(yǎng)狀況和偏食習(xí)慣;有無(wú)特殊藥物、化學(xué)毒物和X射線接觸史;家族中有無(wú)類似的患者;有無(wú)慢性炎癥、惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病和肝腎疾病的病史。

5.1.2 臨床表現(xiàn):早期有無(wú)疲倦、乏力的癥狀;有無(wú)活動(dòng)后心悸、氣短的表現(xiàn);有無(wú)頭痛、頭昏、目眩、耳鳴、嗜睡和注意力不集中的表現(xiàn);有無(wú)納差、腹脹和惡心的表現(xiàn);有無(wú)夜尿增多、性欲減退和婦女月經(jīng)失調(diào)、皮膚毛發(fā)干燥的表現(xiàn)。

5.1.3 輔助檢查:包括體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等項(xiàng)目。

5.1.3.1 體格檢查:患者是否存在皮膚鞏膜的黃染;是否存在肝、脾和淋巴結(jié)的腫大;是否存在心臟雜音;肛門檢查是否有指套染血;指甲是否變平或凹陷;是否存在舌乳頭萎縮和深感覺(jué)障礙。

5.1.3.2 實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)檢查血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是診斷貧血的可靠指標(biāo);血涂片是觀察紅細(xì)胞的形態(tài)結(jié)構(gòu)可為貧血的性質(zhì)、類型提供線索;網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)幫助了解骨髓造血和作為貧血療效判斷的指標(biāo);骨髓穿刺對(duì)于不明原因的貧血是必要的檢查手段。

5.2 貧血的治療:包括病因治療、藥物治療、輸血、脾切除和骨髓移植。

5.2.1 病因治療:消除貧血的病因是治療貧血的主要原則。

5.2.2 藥物治療:根據(jù)貧血原因選擇用藥。缺鐵性貧血的鐵劑治療,巨幼紅細(xì)胞性貧血的葉酸或維生素B12的治療,腎性貧血的促紅細(xì)胞生成素治療;溶血性貧血的糖皮質(zhì)激素治療。

5.2.3 輸血治療:輸血是及時(shí)糾正失血性貧血的主要措施。

5.2.4 脾切除術(shù):對(duì)脾功能亢進(jìn)或者自身免疫性溶血性貧血患者實(shí)施脾切除具有一定的療效。

5.2.5 骨髓移植:對(duì)再生障礙性貧血患者進(jìn)行骨髓移植是目前最佳的治療手段。

5.3 貧血的預(yù)防:進(jìn)行科學(xué)合理的營(yíng)養(yǎng)膳食,注意微量元素和維生素的攝取;加強(qiáng)適度規(guī)律的運(yùn)動(dòng)鍛煉,增強(qiáng)機(jī)體免疫,有利于造血;盡量避免有害因素的刺激,減少貧血的發(fā)生;及時(shí)查找貧血的原因,阻止病程的發(fā)展。

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