張廣風(fēng)，劉 屹

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110001)

患者男，52歲，因“左側(cè)面部疼痛3天，加重伴麻木1天”入院。?？企w檢未見異常；實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)0.52×109/L，單核細(xì)胞計(jì)數(shù)0.09×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.01×109/L。CT平掃示左側(cè)顳極高密度影，大小約4.4 cm×2.4 cm，CT值約43～52 HU，邊界清晰，其內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化、骨化影，鄰近骨質(zhì)受壓吸收變薄，見殘存骨質(zhì)硬化，左側(cè)蝶竇壁局部骨質(zhì)不完整(圖1A)。MRI：平掃示左側(cè)顱中窩底、鼻咽旁間隙團(tuán)塊狀等T1短T2不均勻信號(hào)，病灶內(nèi)伴斑片狀稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清(圖1B)；增強(qiáng)后病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化，腫物向上侵及顱底，向右局部突入蝶竇，翼內(nèi)肌受侵(圖1C)。影像學(xué)診斷：左側(cè)顱中窩底、鼻咽旁間隙占位病變，骨巨細(xì)胞瘤可能性大。行顱中窩腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見團(tuán)塊狀病灶位于左側(cè)顳部硬膜外，大小約2.0 cm×2.5 cm×2.5 cm，質(zhì)硬，色暗紅，血供一般，顴弓后根處見骨質(zhì)受侵，與周圍正常組織邊界清晰。術(shù)后病理：瘤細(xì)胞彌漫分布，核大，有異型性，見不規(guī)則骨組織(圖1D)。免疫組織化學(xué)：Vimentin(+)，CD68(+)，PR(-),S-100(-),EMA(-),CD34(-),SMA(-),CD99(+),Ki-67(約5%+),P53(-),網(wǎng)狀纖維染色(+)，GFAP(-)。病理診斷：(左側(cè)顱中窩底)間葉源性腫瘤，侵襲性骨母細(xì)胞瘤。

討論骨母細(xì)胞瘤為中間型腫瘤，其組織學(xué)特點(diǎn)為血供豐富的纖維組織間質(zhì)、程度不等的鈣化骨樣基質(zhì)及骨母細(xì)胞，而侵襲性骨母細(xì)胞瘤內(nèi)含有豐富的異型性骨母細(xì)胞。本病多發(fā)生于脊柱附件，顱骨較少見，常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀及抽搐、癲癇等中樞神經(jīng)受累癥狀。

骨母細(xì)胞瘤CT常表現(xiàn)為膨脹性或溶骨性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)變薄或斷裂，周圍骨質(zhì)硬化，腫瘤內(nèi)伴有鈣化或骨化；MR T1WI上多呈等低信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，可因周圍骨硬化出現(xiàn)短T2信號(hào)，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，本例病灶以短T2信號(hào)為主、增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化可能與腫瘤骨化或鈣化、纖維組織成分相關(guān)。侵襲性骨母細(xì)胞瘤需與以下常見骨腫瘤鑒別：①骨巨細(xì)胞瘤，好發(fā)于骨端關(guān)節(jié)面下，呈偏心性生長(zhǎng)，破壞區(qū)多見典型的皂泡狀外觀，骨間隔較細(xì)且均勻,多無斑點(diǎn)狀鈣化或骨化，無骨膜反應(yīng)及骨質(zhì)增生硬化現(xiàn)象,強(qiáng)化多不明顯；②軟骨母細(xì)胞瘤，多見于長(zhǎng)骨骨骺或干骺端等軟骨部位,呈中心性或偏心性溶骨破壞，骨膜反應(yīng)、骨骺端骨皮質(zhì)膨脹至消失；③骨肉瘤，多發(fā)生在四肢長(zhǎng)骨，顱骨的骨肉瘤較罕見，常為不規(guī)則的軟組織腫塊，呈溶骨性骨破壞，邊緣模糊，無硬化邊，另可見特征瘤骨及骨膜反應(yīng)。