馬亞蘭，馬 彤，李文靜，劉 燕，王曉慧

1.蘭州大學(xué)醫(yī)學(xué)院，蘭州 730000 2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，蘭州 730000

妊娠合并主動(dòng)脈夾層是一類(lèi)臨床極為罕見(jiàn)的疾病，其發(fā)病率低、病死率高，對(duì)母嬰生命安全造成了嚴(yán)重威脅。有研究[1-2]表明，妊娠期婦女主動(dòng)脈夾層發(fā)病率為0.6%。妊娠期心源性死亡率為3/100 000，而其中一半孕產(chǎn)婦死亡原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層所致[3]。子宮捆綁縫合術(shù)(B-Lynch縫合術(shù))由B-Lynch等[4]在1997年發(fā)明和報(bào)道，主要用于控制產(chǎn)后出血?，F(xiàn)將我院應(yīng)用B-Lynch縫合術(shù)救治妊娠合并主動(dòng)脈夾層報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女性，40歲，停經(jīng)38+2周。2017年12月3日因“彎腰時(shí)突發(fā)心前區(qū)劇烈疼痛，伴頭暈、嘔吐胃內(nèi)容物，疼痛放射至左側(cè)肩部”，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院時(shí)未測(cè)得雙上肢血壓，心電圖未見(jiàn)明顯異常，生化檢查示：K+3.47 mmol/L，三酰甘油3.0 mmol/L(正常值0.3～1.92 mmol/L)，膽固醇7.3 mmol/L(正常值2.33～5.7 mmol/L)，高密度脂蛋白1.8 mmol/L(正常值0.34～1.92mmol/L)，低密度脂蛋白4.12 mmol/L(正常值1～3.36 mmol/L)；血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)12.74×109/L，中性粒細(xì)胞百分比(NEUT%)88.41%。婦科彩超示：宮內(nèi)單活胎(胎心率147次/min)，胎盤(pán)、羊水未見(jiàn)明顯異常。給予對(duì)癥治療(具體藥物名稱(chēng)、劑量不詳)，癥狀輕微緩解后出院。

患者出院后仍感心前區(qū)疼痛不適伴嘔吐，于2017年12月5日出現(xiàn)嘔吐物伴少量鮮紅色血絲。再次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，心臟超聲示：升主動(dòng)脈內(nèi)徑約50 mm，期內(nèi)可見(jiàn)一強(qiáng)光帶漂浮，開(kāi)口約8 mm，可見(jiàn)過(guò)隔血流。二尖瓣見(jiàn)彩色血流束(束長(zhǎng)1.4 cm，面積0.7 cm2)；三尖瓣見(jiàn)彩色血流束(束長(zhǎng)3.3 cm，面積8.5 cm2)；頻譜多普勒均錄得收縮期負(fù)向反流頻譜；主動(dòng)脈瓣下見(jiàn)彩色血流束(束長(zhǎng)2.3 cm，面積2.9 cm2)；頻譜多普勒均錄得舒張期正向反流頻譜；射血分?jǐn)?shù)(EF)為55%。超聲診斷：主動(dòng)脈夾層高度可疑；二、三尖瓣反流；主動(dòng)脈瓣反流。婦科超聲示：宮內(nèi)單活胎(胎心率136次/min)，胎盤(pán)、羊水未見(jiàn)明顯異常。當(dāng)天就診于我院。

入院測(cè)上肢血壓131/52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，胎心142次/min，心臟超聲示：(1)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，最寬處位于主動(dòng)脈竇部，內(nèi)徑約65 mm，升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈起始部均可見(jiàn)血管內(nèi)膜片漂浮；(2)主動(dòng)脈瓣瓣葉脫垂，關(guān)閉不全；(3)彩色血流主動(dòng)脈瓣可見(jiàn)中量反流；(4)EF為58%。左室前后徑(D/S)=58/45 mm，左室左右徑(D/S)=58/45 mm，左室長(zhǎng)徑(D/S)=74/64 mm。心臟彩超診斷：主動(dòng)脈夾層(A型)；左心擴(kuò)張；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(中度)。腦鈉肽(BNP)1 631.6 pg/mL(正常值0～100 pg/mL)。CT血管成像(CTA)檢查示：于升主動(dòng)脈起始部主動(dòng)脈根部腔內(nèi)可見(jiàn)低密度線裝內(nèi)膜瓣螺旋下行，將降主動(dòng)脈分為密度不一的兩個(gè)腔(圖1A)，病變向下延續(xù)至腹主動(dòng)脈全程，主動(dòng)脈弓上頭臂干、腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈、雙腎動(dòng)脈、雙側(cè)髂總動(dòng)脈受累(圖1B)；CTA診斷：主動(dòng)脈夾層(Ⅰ型)。心電圖檢查提示：竇性心律，電軸右偏；邊緣心電圖：部分ST改變(V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST下移0.05～0.15 mv)。入我院后突發(fā)胎膜早破(當(dāng)時(shí)胎心142次/min，無(wú)宮縮，無(wú)陰道流血)?；颊叻裾J(rèn)特殊既往病史，體質(zhì)指數(shù)(BMI)為30.10(身高177 cm，體質(zhì)量94.3 kg)。

圖1 CTA檢查示主動(dòng)脈夾層(Ⅰ型)

A：降主動(dòng)脈分為密度不一的兩個(gè)腔；B：夾層病變向下延續(xù)至腹主動(dòng)脈全程

術(shù)前診斷妊娠合并主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，胎膜早破，妊娠38+2周，宮內(nèi)單活胎。病情危急，胎兒已足月，且胎兒各項(xiàng)檢查未見(jiàn)明顯異常，于2017年12月5日急診行剖宮產(chǎn)術(shù)(子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)+雙側(cè)子宮動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)+B-Lynch縫合術(shù))聯(lián)合帶主動(dòng)脈瓣人工血管升主動(dòng)脈替換術(shù)(Bentall手術(shù))+主動(dòng)脈弓置換術(shù)+主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)。術(shù)中娩出一活女?huà)?，阿氏評(píng)分：1 min時(shí)8分，5 min時(shí)9分，術(shù)程順利，術(shù)中出血約150 mL。術(shù)后8 h患者心包及縱隔持續(xù)引流暗紅色血性液體約1 000 mL，血?dú)夥治鎏崾狙t蛋白進(jìn)行性下降25 g/L，考慮存在活動(dòng)性出血，再次行開(kāi)胸探查止血術(shù)，術(shù)程順利。術(shù)后患者病情平穩(wěn)，恢復(fù)良好。

2 討 論

主動(dòng)脈夾層是指各種原因?qū)е轮鲃?dòng)脈內(nèi)膜和中層彈力膜破裂，血液通過(guò)內(nèi)膜破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁造成血管壁分層，剝離的內(nèi)膜將血管腔分隔形成“雙腔主動(dòng)脈”。研究[5]表明，主動(dòng)脈夾層的主要發(fā)病因素有動(dòng)脈硬化、高血壓、馬凡氏綜合征、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。小于40歲的女性主動(dòng)脈夾層患者中50%發(fā)生于孕期，妊娠晚期和產(chǎn)褥期最為常見(jiàn)。因此，目前將妊娠認(rèn)為是主動(dòng)脈夾層的一個(gè)獨(dú)立高危因素[5]。

2.1 妊娠期間發(fā)生主動(dòng)脈夾層的相關(guān)因素 妊娠期間主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)及功能在各種因素作用下發(fā)生如下變化：(1)血流動(dòng)力學(xué)改變表現(xiàn)為心率加快、每搏輸出量增多，進(jìn)而心輸出量明顯增加，左心室舒張末期內(nèi)徑增寬。妊娠期子宮血容量增加，至妊娠32～34周血容量達(dá)到高峰，較未孕時(shí)增加40%～45%，同時(shí)每搏輸出量增加30%[7-8]。研究[4]表明，妊娠期高血壓是妊娠期間導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層發(fā)生的重要因素，血漿中腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮等激素水平增高也可導(dǎo)致高血壓程度加重，血管結(jié)構(gòu)變得更加脆弱，增加主動(dòng)脈壁受損風(fēng)險(xiǎn)。(2)激素水平變化表現(xiàn)為妊娠期間，血清中雌孕激素水平發(fā)生明顯變化，其可影響結(jié)締組織，進(jìn)而使主動(dòng)脈壁組織結(jié)構(gòu)變化，導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜及中層結(jié)構(gòu)重塑。其中雌激素可抑制膠原蛋白和彈性纖維在主動(dòng)脈壁沉積，而孕激素可促使非膠原蛋白沉積在主動(dòng)脈壁。因此，在雌孕激素的雙重作用下血管壁彈性明顯降低，更易于因血流動(dòng)力學(xué)壓力而受到損傷，導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層發(fā)生、破裂風(fēng)險(xiǎn)明顯增加[9]。

2.2 妊娠合并主動(dòng)脈夾層的治療方案 妊娠合并主動(dòng)脈夾層時(shí)，需盡快評(píng)估患者主動(dòng)脈夾層分型、血流動(dòng)力學(xué)狀況，胎兒是否足月、胎兒宮內(nèi)情況、孕婦是否臨產(chǎn)等條件，制定適宜的治療方案。學(xué)者們認(rèn)為妊娠合并急性主動(dòng)脈夾層(A型)一經(jīng)確診，應(yīng)盡快行外科手術(shù)治療，最大程度減少主動(dòng)脈夾層破裂而造成孕產(chǎn)婦及胎兒死亡的不良后果。Zeebregts等[10]通過(guò)回顧分析6例妊娠合并主動(dòng)脈夾層的臨床資料，提出大于32周妊娠者在主動(dòng)脈手術(shù)前應(yīng)先行剖宮產(chǎn)術(shù)，后行主動(dòng)脈手術(shù)，再根據(jù)病情決定是否切除子宮，可改善孕產(chǎn)婦及胎兒預(yù)后；妊娠期介于28～32周者應(yīng)根據(jù)胎兒條件決定剖宮產(chǎn)和心血管手術(shù)的手術(shù)時(shí)機(jī)和方式。Wanga等[11]研究表明，對(duì)于妊娠期小于28周者可在主動(dòng)脈手術(shù)的同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)胎兒宮內(nèi)情況，積極保胎，盡可能延長(zhǎng)孕周。有研究[12]表明，主動(dòng)脈手術(shù)需在體外循環(huán)和全身肝素化情況下進(jìn)行，若此時(shí)保留胎兒在子宮內(nèi)，胎兒死亡的風(fēng)險(xiǎn)將會(huì)變大，同時(shí)增加剖宮產(chǎn)術(shù)后子宮大出血風(fēng)險(xiǎn)。有研究[13]提出剖宮產(chǎn)后可使用Bakri球囊壓迫宮腔止血，可有效保留生育能力。據(jù)研究[14]報(bào)道，B-Lynch縫合術(shù)是另一種剖宮產(chǎn)術(shù)后保留子宮并有效防止產(chǎn)后出血的手術(shù)方式，其具有術(shù)后并發(fā)癥少、療效明確等特點(diǎn)。該例患者剖宮產(chǎn)后行雙側(cè)子宮動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)+B-Lynch縫合術(shù)，術(shù)后止血效果良好。

隨著診療水平的逐步提高，妊娠合并主動(dòng)脈夾層的診斷、治療效果及預(yù)后得到了明顯改善。但總體而言，距離我們對(duì)此類(lèi)疾病預(yù)后的期望值還有一定的距離。因此，育齡期婦女在備孕前應(yīng)進(jìn)行全面檢查評(píng)估，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)，孕期應(yīng)進(jìn)行規(guī)律產(chǎn)前檢查。若妊娠期間發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層高風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)在孕期進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，及時(shí)預(yù)防和發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。術(shù)前根據(jù)主動(dòng)脈夾層類(lèi)型、孕周、胎兒發(fā)育情況、是否臨產(chǎn)等具體情況制定適宜的治療方案。剖宮產(chǎn)術(shù)中、術(shù)后為避免子宮切除可能，可行雙側(cè)子宮動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)+B-Lynch縫合術(shù)或Bakri球囊壓迫宮腔止血等措施，以此改善孕產(chǎn)婦及胎兒預(yù)后。