韓 冰，宮新扣，王宏飛,郝大鵬，張 瑜

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 a.放射科;b.急診科，吉林 長(zhǎng)春130041；2.青島大學(xué)附屬醫(yī)院 放射科)

骨纖維結(jié)構(gòu)不良(FD)是一種良性骨病變，正常骨組織和骨髓被大量增生纖維組織代替[1]。FD約占所有良性腫瘤樣骨病變的7%[2]。根據(jù)一些文獻(xiàn)報(bào)告，F(xiàn)D最常見(jiàn)的年齡在11-68歲[3],無(wú)明顯年齡差異。FD可發(fā)生在肋骨，股骨，脛骨和頜面骨等部位，但發(fā)生在脊椎的情況極為罕見(jiàn)。目前脊椎FD報(bào)告大多為病例報(bào)告，全面介紹較少。 在臨床診斷中，由于發(fā)病率低，缺乏典型的影像學(xué)特征，本病不易與其他椎體良性病變鑒別，誤診仍不可避免。 本研究回顧性分析了2010年4月至2016年5月手術(shù)病理證實(shí)的9例脊柱FD的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高影像學(xué)診斷的準(zhǔn)確性。

1 材料和方法

1.1臨床資料

本研究經(jīng)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。選取于2010年4月至2016年5月通過(guò)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)FD共9例?；颊邽槟行?例，女性4例，年齡22-77歲，平均年齡48.1歲。9個(gè)病人的CT成像和MRI成像獲得的圖像進(jìn)行分析。病灶位于頸椎3例，胸椎4例，腰椎2例。2例發(fā)生胸椎聯(lián)合肋骨損害，3例發(fā)生椎體壓縮性骨折。

1.2檢查方法

CT檢查采用Philips Brilliance ICT 256機(jī)型掃描，6例患者按照標(biāo)準(zhǔn)的脊柱CT掃描方案進(jìn)行檢查(視野200×400 mm,矩陣 512×512;采用1.5 mm層厚重建，使用軟組織算法，重建層厚為1 mm)。

MRI檢查采用GE Discovery 750 3.0T掃描儀，脊柱線圈掃描。8例患者行脊柱MRI掃描。T1WI (TR 500-700 ms;TE 15-30 ms；視野[FOV]200×360 mm；矩陣208×512-256×512)，F(xiàn)SE T2WI (TR 3000-5000 ms;TE 60-90 ms,視野[FOV]200×360 mm，矩陣208×512-256×512)。

2 結(jié)果

CT和MRI成像結(jié)果見(jiàn)表1。

Table 1 The results of CT/MRI findings of spinal fibrous dysplasia in 9 patients

F,female;M,male SI,signal intensity;Iso,isointense a Compared with signal intensity and attenuation of the spinal cord. b Compared with signal intensity of the lesion on precontrast T1WI.

在6例患者的CT圖像中，病變位于頸椎2例，胸椎3例，腰椎1例，胸椎合并肋骨受損2例。1例大病灶，不規(guī)則形態(tài)；5例形態(tài)規(guī)則，類圓形。所有病例均表現(xiàn)為骨性病變的囊性擴(kuò)張，密度如磨玻璃樣渾濁。所有的病變都顯示出清晰的邊界和良好的邊緣，有條狀骨結(jié)構(gòu)和斑點(diǎn)樣的高密度影，骨皮質(zhì)的厚度較薄。除1例椎體受壓骨折外，其余5例均無(wú)明顯的皮質(zhì)破壞。所有病例均未見(jiàn)明顯軟組織腫塊。8例患者的MRI圖像中，病變位于頸椎3例，胸椎3例，腰椎2例，病變位于胸椎合并肋骨骨折1例。在T1WI中，在3個(gè)病例中出現(xiàn)了低信號(hào)強(qiáng)度，3例呈低至中等信號(hào)強(qiáng)度；其余的2例呈低信號(hào)并混雜等信號(hào)強(qiáng)度。 在T2WI中，所有病變信號(hào)不均勻，以低、中、高混雜信號(hào)強(qiáng)度為主。除1例嚴(yán)重椎體壓縮骨折外，其余6例均在病灶周圍發(fā)現(xiàn)低信號(hào)環(huán)。2例通過(guò)MRI增強(qiáng)掃描，呈現(xiàn)出均勻或不均勻的明顯強(qiáng)化。見(jiàn)圖1、2。

(a)矢狀面T1WI MRI顯示低信號(hào)伴有等信號(hào)，在病變區(qū)域周圍有低信號(hào)環(huán)；(b)矢狀面T2WI MRI顯示等信號(hào)伴有高信號(hào);(c)矢狀面T1WI+C MRI顯示輕度強(qiáng)化;(d)橫斷面CT掃描顯示膨脹的骨溶解病變與硬化邊緣;(e)CT矢狀面重建，邊緣硬化顯示更明顯

圖136歲女性，C6骨纖維結(jié)構(gòu)不良

(a)(b)在X線圖像中，T5椎體發(fā)生形態(tài)學(xué)改變，內(nèi)部有清晰的低密度影;(c)軸向CT掃描顯示不規(guī)則骨溶解性骨破壞;(d)矢狀面T1WI MRI顯示低信號(hào)強(qiáng)度，提示椎體壓縮骨折;(e)矢狀面T2WI-FS MRI顯示中高信號(hào)強(qiáng)度;(f)矢狀面T1WI+C MRI明顯強(qiáng)化

圖277歲女性，T5骨纖維結(jié)構(gòu)不良

3 討論

FD是良性髓內(nèi)纖維骨性病變[3]。這種疾病可以導(dǎo)致正常的骨組織和骨髓被大量增生的纖維組織所取代。病變內(nèi)有結(jié)構(gòu)不良的小梁骨，病理上小梁骨周圍缺乏骨細(xì)胞。目前，F(xiàn)D的病因尚不清楚。一些學(xué)者認(rèn)為FD的病因與20號(hào)染色體上基因突變的激活有關(guān)，導(dǎo)致環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP))活性進(jìn)一步增加，進(jìn)而導(dǎo)致成骨細(xì)胞分化[4]。

根據(jù)發(fā)病率和參與程度，臨床FD分三種類型:單骨型纖維結(jié)構(gòu)不良 (MFD)、多骨型纖維結(jié)構(gòu)不良(PFD)和McCune-Albright綜合征。單骨型比多骨型更常見(jiàn)(75%-80%)[5]。McCune-Albright綜合征是一種嚴(yán)重的內(nèi)分泌疾病，其表現(xiàn)為皮膚黏膜色素沉著和內(nèi)分泌功能障礙,兒童青春期性早熟為常見(jiàn)表現(xiàn)[6]。在本研究中，6例屬于MFD,3例屬于PFD，發(fā)病率與文獻(xiàn)一致。此外，在一些文獻(xiàn)報(bào)道中，MFD通常不會(huì)演變?yōu)镻FD，病變會(huì)變得不活躍，在青春期之后很少會(huì)擴(kuò)張。相反，PFD在青春期后仍會(huì)活躍[7]。

FD發(fā)生在脊椎是罕見(jiàn)的，臨床4%-14%的PFD可涉及脊柱。脊椎的MFD非常罕見(jiàn)。FD在骨骼發(fā)育過(guò)程中開(kāi)始，但臨床表現(xiàn)取決于患者的年齡和病灶的位置，與椎體受累程度成比例[4,7]。一些研究發(fā)現(xiàn)頸椎和腰椎病變比胸椎更常見(jiàn)[8]。在8例中，病變部位在頸椎2例，胸椎5例，腰椎1例中，其發(fā)生率與報(bào)告數(shù)相反，可能與病例數(shù)相關(guān)。根據(jù)一些報(bào)道，脊柱的FD生長(zhǎng)非常緩慢，缺乏特定的表現(xiàn)，頸部、胸部和腰部的疼痛是治療的主要原因。在這9例患者中，7例患者由于疼痛接受治療，僅有2例經(jīng)常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，與報(bào)告一致。

FD也有可能惡性病變，約0.5%-3.4%,骨肉瘤是最常見(jiàn)的病變。放射治療可以顯著增加惡性腫瘤的可能性[9]。在本研究的隨訪中，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或惡性趨勢(shì)。

此外，由于FD的臨床表現(xiàn)與其他良性腫瘤相似，因此對(duì)圖像的診斷應(yīng)特別注意與以下病變鑒別:巨細(xì)胞瘤(GCT)、血管瘤(VH)和動(dòng)脈瘤性骨囊腫(ABC)。

綜上所述，F(xiàn)D發(fā)生在脊柱中是罕見(jiàn)的，但不應(yīng)被忽視[5]。它有一些椎體良性腫瘤的特征，如密度均勻、磨玻璃樣不透明影、硬化邊緣、條狀骨結(jié)構(gòu)、無(wú)明顯軟組織腫塊等。臨床上，頸部、胸部和腰部的疼痛是常見(jiàn)癥狀，缺乏典型表現(xiàn)。最后的診斷應(yīng)該依賴于病理結(jié)果。值得一提的是，由于本研究中的病例數(shù)較少，可能缺乏典型特征。對(duì)于成像的具體特點(diǎn)，還需要積累和進(jìn)一步的總結(jié)。