1.鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院皮膚科(河南 鄭州 450052)2.鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (河南 鄭州 450052)

王菲菲1 王 瑞1 楊俊亞1鄭曉紅1 姜喜鋒2

多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)病因復(fù)雜，主要由自身免疫功能異常所致，其特點(diǎn)為彌漫性橫紋肌炎癥和纖維變性，常累及四肢近端骨骼肌、頸肌和咽部肌肉，可伴發(fā)多臟器損害，其中伴有皮膚損害者為皮肌炎(dermatomyositis，DM)[1]。PM/DM可發(fā)病于各年齡階段，患病率0.5～1.0/10萬(wàn)，以5～14歲及45～60歲人群發(fā)病率較高，男女患病比例PM約1:5、DM約1:3.75[2]。PM/DM診斷主要依據(jù)患者臨床表現(xiàn)以及輔助檢查結(jié)果，近年來(lái)，肌肉磁共振成像(MRI)已廣泛用于PM/DM檢查，其診斷效能收到一定程度肯定[3]。為進(jìn)一步探討PM/DM患者M(jìn)RI成像特點(diǎn)，提高PM/DM早期檢出率，筆者對(duì)90例PM/DM患者臨床資料和MRI圖像進(jìn)行回顧性分析，詳情報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性選取2014.6～2017.6我院確診的90例PM/DM患者臨床資料和MRI圖像，其中PM54例，DM36例，患者中男性21例，女性69例，年齡19～58歲，平均(43.95±7.62)歲，病程0.4～11年，平均(4.83±0.79)年。診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：①對(duì)稱性肌無(wú)力，主要累及四肢近端肌群，可伴吞咽障礙或呼吸機(jī)無(wú)力；②肌酶譜升高，以肌酸激酶(CK)升高最為顯著；③肌電圖(EMG)異常；④肌肉病檢異常；⑤特征性皮膚表現(xiàn)，其中具備①～④項(xiàng)可確診PM，具備①～④項(xiàng)中任意3項(xiàng)可能為PM，具備①～④項(xiàng)中2項(xiàng)懷疑為PM；⑤+①～④項(xiàng)中3或4項(xiàng)可確診DM，⑤+①～④項(xiàng)中2項(xiàng)可能為DM，⑤+①～④項(xiàng)中1項(xiàng)懷疑為DM。納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合PM/DM診斷標(biāo)準(zhǔn)；②年齡≥18歲；③患者及家屬知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并其它肌肉組織病變或大腿外傷、手術(shù)史；②伴嚴(yán)重系統(tǒng)性疾病；③臨床資料不全。

1.2 檢查方法 采用3.0T超導(dǎo)磁共振儀(GE Medical System Signa-HDx3.0T，美國(guó)GE公司)對(duì)90例PM/DM患者大腿肌肉進(jìn)行MRI檢查，掃描水平雙側(cè)腘窩至髂前上棘連線，采用8通道體部線圈，依次進(jìn)行冠狀位和軸位自旋回波序列(T1WI)、快速自旋回波序列(T2WI)、短時(shí)翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(STIR)掃描。掃描參數(shù)：T1WI(TR 480ms，TE 10.2ms)；T2WI(TR 3600ms，TE 88ms)；STIR(TR 4200ms，TE 120ms)；矩陣224×320，層厚6mm，間距1mm，視野(FOV)40cm×40cm。

1.3 圖像處理 由2名MRI影像醫(yī)師共同完成，采用GE ADW4.4圖像工作站閱片并記錄病變形態(tài)、位置范圍以及相應(yīng)信號(hào)特點(diǎn)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 計(jì)數(shù)資料以(n)或(%)形式表示，采用χ2檢驗(yàn)；計(jì)量資料以(χ-±s)表示，采用t檢驗(yàn)；數(shù)據(jù)分析使用SPSS19.0軟件，以p＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 四種檢查方法比較 90例PM/DM患者中，CK檢出71例(78.89%)，EMG檢出64例(71.11%)，病理活檢檢出74例(82.22%)，MRI檢出83例(92.22%)，其中MRI靈敏性明顯高于CK、EMG和病理活檢(χ2值依次為6.474、13.395、4.038，p＜0.05)。

2.2 MRI圖像特點(diǎn)

2.2.1 肌肉炎性水腫：74例患者可見(jiàn)肌肉炎性水腫，占82.22%，圖像特點(diǎn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，病變肌束冠狀位和軸位T1WI低信號(hào)或等信號(hào)，與正常肌群相近；T2WI和STIR呈高亮信號(hào)(圖1-2)，以兩側(cè)對(duì)稱彌漫性分布多見(jiàn)(65例)，也可見(jiàn)散在分布的多發(fā)小片狀病灶(9例)。肌纖維形態(tài)結(jié)構(gòu)未受明顯影響，肌束間邊界清楚。受累肌群以股外側(cè)肌受累最常見(jiàn)38例(42.22%)，其余依次為盆底肌群26例(28.89%)、股二頭肌及半膜肌22(24.44%)、髂腰肌4例(4.44%)。

2.2.2 皮下軟組織水腫：共34例患者受累，常伴脂肪浸潤(rùn)和肌肉水腫，呈線狀或網(wǎng)格狀病灶，是DM重要表現(xiàn)之一，T1WI表現(xiàn)為低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI和STIR呈異常高信號(hào)(圖3-4）。

2.2.3 肌筋膜炎：共56例患者受累，T1WI表現(xiàn)為低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI和STIR呈帶狀高亮信號(hào)，常與肌肉炎性水腫共存(圖5-6)。

2.3.4 肌肉萎縮伴脂肪浸潤(rùn)：共11例，MRI圖像特點(diǎn)為肌束變細(xì)，肌間隙變寬，脂肪組織彌漫性浸潤(rùn)，T1WI、T2WI和STIR示正常信號(hào)肌群內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀或小片狀高信號(hào)病灶。

3 討 論

PM/DM多為亞急性或慢性起病，臨床表現(xiàn)主要有進(jìn)行性四肢近端肌無(wú)力，伴明顯壓痛，以及皮膚、消化道等相應(yīng)器官系統(tǒng)受累表現(xiàn)，缺乏典型癥狀，早期診斷困難[5]。PM/DM常用檢查方法主要有血清CK檢測(cè)、EMG和肌肉活檢，其中CK缺乏特異性，而EMG和肌肉活檢均為有創(chuàng)性檢查，患者耐受性較差，難以重復(fù)進(jìn)行，導(dǎo)致現(xiàn)行PM/DM診斷標(biāo)準(zhǔn)存在一定局限性[6]。MRI檢查對(duì)軟組織成像較為清晰，正常肌肉MRI表現(xiàn)為均勻中等信號(hào)[7]，T1WI可見(jiàn)肌束間條紋狀高信號(hào)為肌膜上脂肪組織；而T2WI所示肌間隙條紋狀高信號(hào)為結(jié)締組織，用于PM/DM診斷，敏感度和特異性較高，而且安全無(wú)創(chuàng)，可重復(fù)性好。

PM與DM患者M(jìn)RI表現(xiàn)大致相同，主要為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2或短T1長(zhǎng)T2，前者為肌肉炎性水腫，后者為脂肪浸潤(rùn)[8]。PM/DM患者以四肢近端肌群損傷為主，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力，穿刺活檢可見(jiàn)橫紋肌肌膜液化壞死，肌纖維萎縮，肌間隙變寬并可見(jiàn)新生小血管及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，而MRI影像表現(xiàn)可一定程度反映其病理改變[9]。MRI檢查采用T1WI、T2WI和STIR序列取冠狀位和軸位掃描，根據(jù)其圖像特點(diǎn)，本文45例PM/DM患者病理改變大致有以下幾個(gè)方面：①肌肉炎性水腫：病變肌群T1WI長(zhǎng)信號(hào)，與健康肌肉組織難以區(qū)分，T2WI和STIR則表現(xiàn)出明顯高信號(hào)，多為兩側(cè)對(duì)稱分布；炎性水腫常累及結(jié)締組織，在STIR序列呈網(wǎng)格狀高信號(hào)；②肌肉脂肪浸潤(rùn)：T1WI、T2WI均可顯示肌群內(nèi)脂肪浸潤(rùn)，且T1WI可清晰顯示肌纖維形態(tài)結(jié)構(gòu)，用于觀察脂肪浸潤(rùn)效果優(yōu)于T2WI，因T2WI信號(hào)強(qiáng)度與水腫相近，難以鑒別，STIR成像清晰，表現(xiàn)為絮狀高亮信號(hào)；③肌筋膜炎：病例改變?yōu)榧〗钅に[增厚，因此T1WI呈低信號(hào)，辨別能力較差，T2WI和STIR呈弧線狀高亮信號(hào)；④肌肉萎縮：多見(jiàn)于慢性患者病程較長(zhǎng)者，病理改變?yōu)榧∪馕s伴纖維化，主要根據(jù)T2WI和STIR圖像進(jìn)行鑒別，病變肌群表現(xiàn)為高亮信號(hào)，肌束輪廓、界限清晰。此外，MRI還可清楚顯示病變分布情況，90例患者中累及股外側(cè)肌38例(42.22%)，盆底肌群26例(28.89%)、股二頭肌及半膜肌22(24.44%)、髂腰肌4例(4.44%)，與現(xiàn)階段臨床研究結(jié)果表明PM/DM最常累及下肢近端外側(cè)肌群結(jié)果基本一致[10]，可指導(dǎo)臨床EMG檢查或穿刺活檢定位，有效減少病檢假陰性出現(xiàn)。

圖1-6 MRI診斷PM/DM患者影像學(xué)表現(xiàn)。圖1-2 雙側(cè)大腿肌群炎性水腫，質(zhì)子加權(quán)相冠狀位和軸位呈高信號(hào)；圖3-4 皮下軟組織水腫，質(zhì)子加權(quán)相冠狀位和軸位可見(jiàn)網(wǎng)格狀改變；圖5-6 肌筋膜炎，質(zhì)子加權(quán)相呈帶狀高亮改變，同時(shí)可見(jiàn)股外側(cè)肌炎性水腫。

除了識(shí)別和定位病灶，鑒別病理改變，MRI還可用于監(jiān)測(cè)患者病情，其原理是T2信號(hào)強(qiáng)度可隨肌肉炎性水腫程度變化，有研究表明，PM/DM患者下肢MRI檢查T(mén)2信號(hào)值與患者下肢肌群肌力、運(yùn)動(dòng)功能以及關(guān)節(jié)活動(dòng)度等均具有明顯相關(guān)性，用T2值對(duì)PM/DM患者炎癥程度進(jìn)行量化評(píng)估有效可行[11]。與血清肌酶、EMG、穿刺活檢相比，MRI檢查不僅結(jié)果準(zhǔn)確，而且安全無(wú)創(chuàng)，可重復(fù)性好。MRI可以設(shè)置不同參數(shù)或選擇不同層面成像，從多個(gè)角度提供不同信號(hào)表現(xiàn)，不僅能檢出早期病變，同時(shí)能準(zhǔn)確定位，聯(lián)合其它檢查方法可明顯提高早期水平，用于臨床PM/DM篩查效果明顯。

綜上所述，MRI檢查無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)傷、不易受其它因素干擾，可重復(fù)性極好，T1WI對(duì)脂肪浸潤(rùn)成像清晰，T2WI和STIR則可明顯分辨肌肉水腫、萎縮，肌筋膜炎等病變，診斷靈敏度和特異度較高，協(xié)助其他檢查方法可明顯提高PM/DM早期檢出率，同時(shí)可用于監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展及療效，對(duì)PM/DM診斷和治療都具有重要意義，適合臨床推廣。