戴炳譯 關(guān)兵 于愛民 曹武 曹清

面神經(jīng)腫瘤(facial nerve tumor)的臨床發(fā)生率極低，多為良性，生長(zhǎng)緩慢，臨床上極易誤診為其他疾病，如:Bells 面癱[1]、顳骨膽脂瘤、聽神經(jīng)瘤、頸靜脈球瘤、腮腺腫瘤等，延誤治療。目前，面神經(jīng)瘤的治療目前以手術(shù)切除為主，同時(shí)行面神經(jīng)功能重建；術(shù)后面神經(jīng)功能的恢復(fù)與術(shù)前面癱時(shí)間和程度有關(guān)。目前對(duì)該病的手術(shù)治療尚存在一些爭(zhēng)論，如：手術(shù)時(shí)機(jī)及進(jìn)路的選擇、手術(shù)切除的范圍等?，F(xiàn)回顧性分析近年來(lái)收治的5例面神經(jīng)腫瘤患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)，總結(jié)其臨床特點(diǎn)、診斷和手術(shù)治療方法，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診率，提高治愈率。

1 資料與方法

1.1臨床資料 回顧性分析2005年2月～2016年6月蘇北人民醫(yī)院收治且有明確病理診斷、臨床資料完整的5例單側(cè)面神經(jīng)瘤患者的臨床資料，其中，女4例，男1例；年齡26～69 歲，平均35歲；左側(cè)1例，右側(cè)4例。5例患者均以進(jìn)行性面神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，均伴聽力下降，1例感音神經(jīng)性聾，聽閾60 dB HL；1例傳導(dǎo)性聾，聽閾65 dB HL；3例混合性聾,聽閾分別為65、80、100 dB HL，其中1例伴耳后腫痛。3例患者曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為貝爾氏麻痹，接受藥物、理療、針灸等治療，均無(wú)好轉(zhuǎn)。耳部檢查1例無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，2例見患側(cè)外耳道淡紅色或紅色腫物，表面有潰爛；1例外耳道后壁膨隆，鼓膜內(nèi)陷，無(wú)穿孔，呈淺藍(lán)色；1例耳后溝隆起伴壓痛(后證實(shí)其伴發(fā)中耳膽脂瘤急性感染)。5例患者均表現(xiàn)為患側(cè)中、重度面癱，面神經(jīng)功能障礙程度按照House-Brackmann(HB)分級(jí)法[2]評(píng)估，面癱病程1年以內(nèi)者，面神經(jīng)功能Ⅲ級(jí)2例，Ⅳ級(jí)1例；病程1年半者，面神經(jīng)功能Ⅵ級(jí)1例,1例面神經(jīng)功能Ⅵ級(jí)者病程18年(表1)。

表1 5例患者的臨床資料及治療結(jié)果

1.2術(shù)前影像學(xué)檢查 所有患者行高分辨顳骨(HRCT)和磁共振成像(MRI)檢查，4例HRCT示腫物為有邊界的低密度類圓形陰影，密度均勻，邊緣光滑，呈膨脹性改變；5例MRI示T1低信號(hào)類圓形陰影，T2高或中等信號(hào)陰影，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，腫瘤部位及累及范圍見表1。1例面神經(jīng)管缺損伴骨質(zhì)吸收，乙狀竇和頸靜脈球局部受壓狹窄，經(jīng)莖乳孔達(dá)腮腺(病例4，圖1)；1例主要表現(xiàn)為以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心，向內(nèi)沿內(nèi)聽道向橋小腦角(cerebellopontine angle，CPA)侵入，向外沿面神經(jīng)凸入顱內(nèi)，且在腮腺深后葉形成巨大腫塊(病例5，圖2)。

1.3治療方法 5例患者均行手術(shù)治療，其中3例完整切除腫瘤的同時(shí)，I期行面神經(jīng)端端吻合；2例患者部分面神經(jīng)與腫瘤一并摘除，由于其面癱時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，未行面神經(jīng)吻合或移植。手術(shù)路徑分別為：①擴(kuò)大乳突入路(3例)。腫瘤位于鼓室、乳突段者經(jīng)乳突入路手術(shù)，采用耳后切口，乳突輪廓化，暴露、切除腫瘤；3例在徹底清除腫瘤后，膝狀神經(jīng)節(jié)處面神經(jīng)近端保存較好，缺損長(zhǎng)度較短，遠(yuǎn)端改道后行面神經(jīng)端端吻合。②顳下窩A型入路(2例)。腫瘤位于膝狀神經(jīng)節(jié)者且累及后顱窩、腮腺段或頸靜脈孔區(qū)者經(jīng)顳下窩A型徑路，其中1例耳后切口呈C形，乳突輪廓化，暴露莖乳孔、頸靜脈孔區(qū)腫瘤，術(shù)中見面神經(jīng)腮腺區(qū)總干至部分分支亦受累，神經(jīng)纖維無(wú)法分辨，故將腫瘤與面神經(jīng)一并切除，術(shù)后封閉外耳道；另外1例面神經(jīng)鞘膜瘤患者因?yàn)槟[瘤巨大,術(shù)中見腫瘤向內(nèi)侵犯內(nèi)聽道,并接近橋小腦角，破壞前庭、迷路等內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，向外侵犯面神經(jīng)腮腺段, 故切除腫瘤不保留面神經(jīng)，向下磨除頸靜脈球頂氣房，進(jìn)一步切除巖尖，最終切除突入顱中窩腫瘤；術(shù)中使用止血棉處理巖上竇出血，人工腦膜修補(bǔ)顳葉硬腦膜缺損，顳骨切除后腔隙使用自體腹部脂肪填塞，封閉咽鼓管和外耳道。術(shù)后均常規(guī)給予抗炎、止血治療7天，3例面神經(jīng)重建患者予激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療7天。

2 結(jié)果

5例面神經(jīng)腫瘤均經(jīng)手術(shù)徹底切除，術(shù)后均無(wú)腦脊液耳漏及腦膜炎等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后病理檢查顯示面神經(jīng)鞘膜瘤4例、面神經(jīng)纖維瘤1例(圖3)；均隨訪6個(gè)月～7年，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。1例術(shù)前感音神經(jīng)性聾者，聽力恢復(fù)至45 dB HL;1例傳導(dǎo)性聾者，聽力恢復(fù)至45 dB HL;3例混合性聾者,聽力分別恢復(fù)至50、80、100 dB HL。完整切除面神經(jīng)瘤行Ⅰ期面神經(jīng)重建的3例，術(shù)后6個(gè)月2例面神經(jīng)功能Ⅳ級(jí)；1例術(shù)后2年4個(gè)月，面神經(jīng)功能為Ⅴ級(jí)。2例面神經(jīng)腫瘤全切且未行神經(jīng)吻合及移植患者，術(shù)后仍表現(xiàn)為患側(cè)完全性面癱(面神經(jīng)功能Ⅵ級(jí))。所有患者仍在隨訪中。

圖1 病例4頭顱HRCT及MRI圖像 a.CT軸位圖像顯示右側(cè)面神經(jīng)瘤,腫瘤累及莖突的后外側(cè),腮腺的深葉,增強(qiáng)后呈中度強(qiáng)化(箭頭處);b. MR軸位增強(qiáng)圖像顯示右側(cè)面神經(jīng)瘤,腫瘤累及乳突,前下累及頸靜脈孔,頸靜脈球部分被壓,后上至壓迫乙狀竇和后顱窩(箭頭處)圖2 病例5的頭顱MRI圖像 a.MR軸位增強(qiáng)圖像顯示右側(cè)面神經(jīng)瘤右側(cè)橋小腦角區(qū)、鞍旁見長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊影,呈高信號(hào),信號(hào)欠均勻,增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化,腫塊跨中后顱窩;b.MR冠位增強(qiáng)顯示,瘤體侵犯腮腺深葉(箭頭處)圖3 面神經(jīng)纖維瘤患者免疫組化染色圖(免疫組化×100) 梭形細(xì)胞S-100(+)、SMA(小灶區(qū)+)、Ki67(<1%+);NSE、HMB45、Desmin、EMA均(-)。(箭頭所指處)

3 討論

面神經(jīng)腫瘤可發(fā)生于任何年齡,25～36歲為發(fā)病高峰期[3]，其癥狀與腫瘤位置、大小有關(guān)，可發(fā)生在面神經(jīng)徑路上的任何部位，從面神經(jīng)的橋小腦角段到顳外段，以膝狀神經(jīng)節(jié)段和迷路段最多見。其臨床表現(xiàn)如下：①最常見的臨床表現(xiàn)為面神經(jīng)功能障礙，之前可有面肌痙攣[4]，易誤診為貝爾氏面癱，如果經(jīng)過(guò)規(guī)范治療后癥狀無(wú)緩解，或者一段時(shí)間內(nèi)面癱發(fā)作數(shù)次，應(yīng)考慮面神經(jīng)瘤，可通過(guò)影像學(xué)檢查早期診斷；本組即有3例患者曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為貝爾氏面癱；②聽力下降也是面神經(jīng)瘤的常見癥狀，其類型主要與腫瘤位置有關(guān)。面神經(jīng)瘤可限制聽骨鏈活動(dòng)或因壓迫內(nèi)耳、聽神經(jīng)而分別導(dǎo)致傳導(dǎo)性或感音神經(jīng)性聾；有傳導(dǎo)性聾患者，說(shuō)明其聽骨鏈?zhǔn)芾?，病變常在膝狀神?jīng)節(jié)以下；若為感音神經(jīng)性聾，可能為聽神經(jīng)、耳蝸受累；本組中1例為感音神經(jīng)性聾，1例為傳導(dǎo)性聾，3例為混合性聾；③部分患者可有耳道腫塊，本組2例患側(cè)外耳道見淡紅色或紅色腫物；或伴耳痛、耳悶等非特異性癥狀,也有很大一部分患者早期無(wú)任何癥狀。

高分辨率增強(qiáng)顳骨CT與磁共振成像(MRI)是診斷面神經(jīng)腫瘤的主要手段，二者結(jié)合,可在腫瘤較小、范圍較局限的早期準(zhǔn)確顯示腫瘤的部位、形態(tài)和范圍。診斷迷路段、鼓室段內(nèi)病變最好經(jīng)CT檢查，其主要表現(xiàn)為面神經(jīng)徑路上呈現(xiàn)軟組織腫塊和面神經(jīng)管擴(kuò)大；鼓室段多顯示為條索樣軟組織腫塊，聽小骨被向外推是其重要的征象；迷路段及乳突段病變多顯示面神經(jīng)管擴(kuò)大，一般為圓形擴(kuò)大，部分邊緣可欠規(guī)則；膝狀窩處多呈現(xiàn)較為特征性的骨壁膨脹樣改變[5]。本組3例術(shù)前CT見鼓室段條索樣軟組織腫塊，顯示面神經(jīng)管明顯擴(kuò)大；1例接近頸靜脈孔區(qū)患者可見骨質(zhì)膨脹樣改變。MRI多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形軟組織腫塊，T1WI為等信號(hào)，T2WI高或等信號(hào)；MRI也可用于位于CPA和內(nèi)耳道處的面神經(jīng)瘤與聽神經(jīng)瘤的鑒別診斷，通常內(nèi)聽道占位合并迷路段和膝狀神經(jīng)節(jié)有增強(qiáng), 則提示為面神經(jīng)瘤[6]。本組1例侵犯橋小腦角患者可見內(nèi)聽道占位，且迷路段增強(qiáng)明顯。

面神經(jīng)腫瘤最終確診依賴病理結(jié)果，病理上可分為面神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)纖維瘤、面神經(jīng)血管瘤、腦膜瘤等4種類型[7]。神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，一般呈膨脹性生長(zhǎng)，可形成較大腫塊伴骨質(zhì)破壞，面神經(jīng)可被推至周邊而未被破壞[8]。纖維瘤來(lái)源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者為神經(jīng)纖維瘤病，一般在面神經(jīng)管內(nèi)沿面神經(jīng)長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，面神經(jīng)節(jié)段性棒柄狀或梭形增粗，腫瘤與神經(jīng)纖維分界不清。遲放魯?shù)萚9]報(bào)告曾試圖在面神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中沿面神經(jīng)向腫瘤內(nèi)尋找面神經(jīng)組織，無(wú)收獲，術(shù)后病理切片中也未發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)組織，而在面神經(jīng)纖維瘤的組織病理切片中可見面神經(jīng)纖維瘤包裹完整的面神經(jīng)組織；提示在明確病理診斷的前提下，面神經(jīng)纖維瘤手術(shù)幾乎不能保留原有的面神經(jīng)組織，但存在分離面神經(jīng)鞘瘤而保留面神經(jīng)的可能性。本組病例中，4例為面神經(jīng)鞘瘤，1例為面神經(jīng)纖維瘤。

面神經(jīng)瘤的治療方法存在爭(zhēng)議，通常原發(fā)于面神經(jīng)骨管外的腫瘤導(dǎo)致面神經(jīng)功能異常需要數(shù)年，故針對(duì)面神經(jīng)功能正?；蜉p度損傷的患者，提倡早期以觀察為主，定期行影像學(xué)檢查；或行面神經(jīng)減壓術(shù)，打開面神經(jīng)的骨管，磨掉面神經(jīng)和腫瘤周圍的骨質(zhì)，利于腫瘤向外生長(zhǎng)，減輕腫瘤生長(zhǎng)對(duì)面神經(jīng)的壓迫，定期行影像學(xué)檢查及面神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)[10]；也有學(xué)者[9]認(rèn)為面神經(jīng)瘤有效的治療仍是手術(shù)，治療的原則是切除所有病變，恢復(fù)或保留面神經(jīng)的作用，最大化保留聽力。手術(shù)方式取決于腫瘤的大小、術(shù)前面神經(jīng)功能、面癱持續(xù)時(shí)間和術(shù)中面神經(jīng)能否辨認(rèn)等綜合因素。有學(xué)者認(rèn)為面癱時(shí)間超過(guò)1年，術(shù)前面肌電圖檢查未引出纖顫電位或已經(jīng)面肌萎縮的病例，即使手術(shù)重建面神經(jīng)，其再生、恢復(fù)的可能性也很小[7]。手術(shù)路徑的選擇與腫瘤的位置、大小、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及術(shù)前的聽力水平和面神經(jīng)功能有關(guān)。顱中窩或乳突-顱中窩聯(lián)合入路適用于腫瘤累及迷路段甚至膝狀神經(jīng)節(jié)且聽力正常的患者；乳突入路適用于腫瘤累及面神經(jīng)乳突段及鼓室段的患者，當(dāng)腫瘤侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)，可采用擴(kuò)大乳突入路；顳下窩徑路適用于腫瘤侵犯面神經(jīng)鼓室段，且范圍較大累及頸靜脈孔區(qū)和腮腺者；迷路入路適應(yīng)于腫瘤侵入內(nèi)耳道段面神經(jīng)并且患者聽力損失較重或腫瘤侵犯CPA患者[11]。面神經(jīng)功能的修復(fù)方法主要以耳大神經(jīng)或腓腸神經(jīng)端-端吻合為主。文獻(xiàn)報(bào)道，端端吻合是最符合生理功能且效果較好的方法[12]。手術(shù)過(guò)程中注意移植長(zhǎng)度，以及有供血良好的移植床，方便移植神經(jīng)的生長(zhǎng)。采用面神經(jīng)端端吻合后的患者面神經(jīng)功能最佳可恢復(fù)至HB評(píng)分Ⅲ級(jí)[13]。本組5例患者中，有3例采用擴(kuò)大乳突進(jìn)路術(shù)式，術(shù)前面癱小于1年，面神經(jīng)腫瘤切除術(shù)后，膝狀神經(jīng)節(jié)處面神經(jīng)近端保存較好，缺損長(zhǎng)度較短，遠(yuǎn)端改道后行面神經(jīng)端端吻合；術(shù)后2例面神經(jīng)功能IV級(jí)，l例面神經(jīng)功能為V級(jí)。2例選擇顳下窩A型手術(shù)進(jìn)路，術(shù)前患者面癱均大于1年，故未行面神經(jīng)移植術(shù)，術(shù)后面神經(jīng)功能Ⅵ級(jí)。

綜上所述，面神經(jīng)腫瘤患者臨床癥狀沒有特異性，常表現(xiàn)為面癱、聽力下降，耳痛或耳悶等，易誤診，臨床上需要結(jié)合患者情況綜合考慮，若患者出現(xiàn)面癱同時(shí)伴有聽力下降，需考慮面神經(jīng)瘤的可能性；考慮為膽脂瘤或中耳炎的患者，若抗感染治療無(wú)效，需進(jìn)一步行MR或增強(qiáng)MR檢查幫助確診。面神經(jīng)瘤的治療包括觀察、手術(shù)和放療。手術(shù)切除腫瘤是目前面神經(jīng)瘤的主要治療方式，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)結(jié)果選擇手術(shù)路徑，依據(jù)術(shù)中所見選擇面神經(jīng)修復(fù)方法，I期修復(fù)不佳的患者可Ⅱ期行面神經(jīng)重建[14]。