姜文娟，劉文靜，李曉曦，沈雪莉

（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院干診神經(jīng)內(nèi)科，沈陽 110001）

胼胝體變性或稱Marchiafava-Bignami 病 （Marchiafava-Bingami disease，MBD），是一種罕見的以胼胝體對稱性脫髓鞘繼之變性、壞死、萎縮為主要病理特征的慢性酒精中毒的并發(fā)癥。根據(jù)起病形式?？煞譃榧毙浴喖毙院吐?，急性病例常預(yù)后不良［1］。本文報道了我院收治的1例預(yù)后良好的急性MBD病例。

1 臨床資料

患者男，69歲，因“抽搐發(fā)作、意識不清、不能進食、不能言語6 d”入我院?；颊? d前無明顯誘因，突然出現(xiàn)抽搐發(fā)作，表現(xiàn)為口角、雙上肢抽動，雙眼球上竄，口唇發(fā)紫，伴有意識障礙及尿失禁，無舌咬傷，約4 min后自行緩解。抽搐后意識不清，不能進食、不能言語，伴吞咽困難及尿失禁，無飲水嗆咳，之后平均每天抽搐發(fā)作1次，表現(xiàn)同前。否認高血壓、糖尿病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病病史。吸煙50余年，平均1包/d。飲酒30余年，平均250 mL/d。

入院查體：體溫36.1 ℃，脈搏89次/min，呼吸18次/min，血壓140/60 mmHg。雙肺聽診可聞及痰鳴音，余內(nèi)科查體未見異常。神經(jīng)科查體：嗜睡狀態(tài)，言語不能，查體不配合。雙瞳孔等大正圓，直徑約3.0 mm，雙側(cè)光反應(yīng)靈敏。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱。四肢自主可動，右上肢有摸索及強握動作。左上肢肌張力略增高，余肢體肌張力正常。肱二頭肌反射 （L：++，R：++） ，膝腱反射 （L：-，R：-） 。巴氏征 （L：-，R：-） 。頸強陰性。余查體不能配合。

輔助檢查：入院常規(guī)檢查血常規(guī)，白細胞12.5×109/L，粒細胞比例84.8%，余化驗如尿常規(guī)、肝腎功、血離子、血脂、凝血、心肌酶、肌鈣蛋白、艾滋病聯(lián)合試驗、梅毒RPR試驗、梅毒螺旋體特異性抗體測定、乙肝六項無異常。肺CT：兩肺炎癥性改變伴陳舊性病變。肝膽脾胰超聲：肝左內(nèi)葉高回聲，血管瘤不除外，膽囊壁厚欠光滑。顱腦MRI平掃+增強+顱腦MR彌散成像 （diffusion weighted imaging，DWI）：胼胝體膝部、壓部對稱性T1WI低信號，T2WI、FLAIR、DWI高信號，增強掃描未見異常強化，見圖1。腦電圖：兩側(cè)導聯(lián)可見較多δ、θ波，為中度異常腦電圖。

入院診治過程：給予肌注B族維生素、抗炎、保護胃黏膜等對癥支持治療。出院時情況：患者病情好轉(zhuǎn)，可自行咳痰、獨立進食，能聽懂語意，回答簡單問題。神經(jīng)科查體：神志清醒，可言語，言語正常，查體欠合作。雙瞳孔等大正圓，直徑約3.0 mm，光反應(yīng)靈敏。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱，雙側(cè)咽反射正常，伸舌居中。轉(zhuǎn)頸聳肩有力。四肢肌張力正常，四肢肌力Ⅴ級，右上肢偶有摸索及強握動作。肱二頭肌反射 （L：++，R：++） ，膝腱反射 （L：-，R：-） 。巴氏征（L：-，R：-） 。頸強陰性。3個月后隨診，患者狀況良好，與患病前大體相似，但進食差，至當?shù)蒯t(yī)院行鋇透檢查，懷疑胃癌。

圖1 顱腦MRI檢查結(jié)果

2 討論

1898年CARDUCCI首次報道了本病，1903年意大利的2名病理學家MARCHIAFAVA和BIGNAMI描述并命名了本病。至今，MBD的病因及發(fā)病機制仍不十分明確，多見于長期飲酒者，也可見于非飲酒者，如營養(yǎng)不良［2］、糖尿?。?-4］、抗精神病藥物濫用［2］、惡性腫瘤［5-6］、外傷［7］的患者。MBD的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)為神經(jīng)精神障礙、構(gòu)音不良、四肢輕癱、站立行走不能、意識障礙、半球失聯(lián)綜合征等。1977年BRION將本病分為急性、亞急性和慢性，急性主要表現(xiàn)為急性起病的意識障礙、癲癇發(fā)作；亞急性表現(xiàn)為快速進展的癡呆、肌張力增高、構(gòu)音不良、站立行走不能，并可遷延為慢性，急性和亞急性病例多在數(shù)天至數(shù)月內(nèi)死亡；慢性型表現(xiàn)為歷時數(shù)月至數(shù)年的進展性癡呆及半球失聯(lián)綜合征。

MBD的診斷主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學特點，確診主要依據(jù)尸檢病理。隨著影像技術(shù)的不斷進步，MRI的特征性表現(xiàn)成為該病的主要診斷依據(jù)。典型的MRI表現(xiàn)為胼胝體對稱性受累，體部最易受累，大腦腳、小腦中腳、半球白質(zhì)及內(nèi)囊也可受累。急性期由于水腫，MRI可表現(xiàn)為病變部位的T1WI低信號，T2WI、FLAIR高信號，DWI高信號、ADC低信號；亞急性或者慢性期，水腫逐漸消退并由脫髓鞘、變性、囊狀壞死所取代，這時期的典型影像學表現(xiàn)為胼胝體萎縮，局部或彌漫的T1WI低信號、T2WI高信號，尤其是在胼胝體的中層，呈“三明治”樣改變［8］。

2004年HEINRICH等［9］結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學特點，將本病分為A、B兩型，A型主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病的意識障礙、錐體束征，早期MRI可見整個胼胝體的T2WI高信號，預(yù)后不佳；B型少有意識障礙，主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病的認知能力下降、構(gòu)音不良、步態(tài)異常及半球失聯(lián)綜合征，早期MRI可見部分胼胝體T2WI高信號，較A型預(yù)后好。

由于MBD的病因尚不明確，所以目前沒有確切的治療方法。HILLBOM等［10］回顧分析了158例MBD，認為早期給予維生素B1治療可以顯著改善患者預(yù)后，盡管有文獻［3，11-12］報道應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療取得良好預(yù)后，但是HILLBOM并沒有獲得同樣的結(jié)論。

值得注意的是，本例患者出院后因進食差至當?shù)蒯t(yī)院行鋇透檢查懷疑胃癌，考慮該患者是否是神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 （paraneoplastic neurologic syndromes，PNS）。PNS是指腫瘤通過遠隔作用引起的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，經(jīng)典PNS包括Lambert-Eaton綜合征、亞急性小腦變性、邊緣性腦炎、皮肌炎等，主要見于肺癌尤其是小細胞肺癌，以及婦科腫瘤、乳腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤，影像學檢查一般正常，但在邊緣性腦炎可見顳葉T2、Flair高信號及增強效應(yīng)，主要是抗腫瘤和免疫抑制治療［13］。本例患者主要表現(xiàn)為突發(fā)意識障礙、抽搐發(fā)作和言語不能，完善顱腦MRI增強后無異常強化，且給予B族維生素治療后患者病情恢復(fù)至病前狀態(tài)，故不考慮PNS。

本例患者有明確的長期飲酒史、突發(fā)意識障礙及抽搐發(fā)作，顱腦MRI可見整個胼胝體均受累，可診斷為急性MBD，屬于A型，文獻［1，9］報道急性及A型MBD預(yù)后不佳，但是本例患者經(jīng)過及時給予B族維生素治療后恢復(fù)到了病前狀態(tài)，可見早期積極治療的重要性。所以當遇到類似的患者時，要及時完善顱腦MRI和顱腦MR彌散成像檢查，見到胼胝體對稱性受累時不要忘記該病的可能，及時給予B族維生素治療往往能改善患者的預(yù)后。

［1］ SEHGAL V，KESAV P，MODI M，et al. Acute Marchiafava-Bignami disease presenting as reversible dementia in a chronic alcoholic ［J］.BMJ Case Rep，2013，2013：bcr2012008286. DOI：10.1136/bcr-2012-008286.

［2］ CAULO M，BRIGANTI C，NOTTURNO F，et al. Non-alcoholic partially reversible Marchiafava-Bignami disease：review and relation with reversible splenial lesions. A case report and literature review ［J］. Neuroradiol J，2009，22 （1）：35-40. DOI：10.1177/197140090902200106.

［3］ SUZUKI Y，OISHI M，OGAWA K，et al. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid ［J］. J Clin Neurosci，2012，19 （5）：761-762. DOI：10.1016/j.jocn.2011.07.040.

［4］ YADALA S，LUO JJ. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient ［J］. Case Rep Neurol Med，2013，2013:939783. DOI：10.1155/2013/979383.

［5］ CELIK Y，TEMIZOZ O，GENCHELLAC H，et al. A non-alcoholic patient with acute Marchiafava-Bignami disease associated with gynecologic malignancy：paraneoplastic Marchiafava-Bignami disease?［J］. Clin Neurol Neurosurg，2007，109 （6）：505-508. DOI：10.1016/j.clineuro.2007.02.011.

［6］ CUI Y，ZHENG L，WANG X，et al. Marchiafava-Bignami disease with rare etiology：a case report ［J］. Exp Ther Med，2015，9 （4）：1515-1517. DOI：10.3892/etm.2015.2263.

［7］ JORGE JM，GOLD M，STERNMAN D，et al. Marchiafava-Bignami disease in a trauma patient ［J］. J Emerg Trauma Shock，2015，8 （1）：52-54. DOI：10.4103/0974-2700.150399.

［8］ KAKKAR C，PRAKASHINI K，POLNAYA A. Acute Marchiafava-Bignami disease：clinical and serial MRI correlation ［J］. BMJ Case Rep，2014，2014：bcr2013203442. DOI：10.1136/bcr-2013-203442.

［9］ HEINRICH A，RUNGE U，KHAW AV. Clinicoradiologic subtypes of Marchiafava-Bignami disease ［J］. J Neurol，2004，251 （9）：1050-1059. DOI：10.1007/s00415-004-0566-1.

［10］ HILLBOM M，SALOHEIMO P，F(xiàn)UJIOKA S，et al. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease：a review of CT/MRI confirmed cases ［J］. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2014，85 （2）：168-173. DOI：10.1136/jnnp-2013-305979.

［11］ CONSOLI A，PIRRITANO D，BOSCO D，et al. Corticosteroid treatment in a patient with Marchiafava-Bignami disease ［J］. Neurol Sci，2014，35 （7）：1143-1145. DOI：10.1007/s10072-014-1705-9.

［12］ 李波，徐秀紅，徐玉，等. 原發(fā)性胼胝體變性二例誤診原因分析［J］. 臨床誤診誤治，2017，30 （11）：35-38. DOI：10. 3969 /j.issn.1002-3429.2017.11.012.

［13］ 張書剛，林興建，邱峰，等. 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征22例臨床分析［J］. 中國醫(yī)藥導報，2013，10 （28）：153-155. DOI：10.3969/j.issn.1673-7210.2013.28.046.