沐沐

一個(gè)家族的魔咒

曹茜沒有見過自己的外婆，聽媽媽說，外婆在安徽安慶的老家是遠(yuǎn)近聞名的賢惠女子，干農(nóng)活，操持家務(wù)都是一把好手。但在去世的前幾年，外婆突然染上了一種怪病，走路不穩(wěn)，好忘事。家里人都以為是因?yàn)橥馄拍挲g大了才出現(xiàn)這種癥狀，就沒太在意，直到后來，外婆會(huì)毫無征兆地手舞足蹈，家人才覺得有些詫異，但也只是詫異而已。最后，外婆癱瘓?jiān)诖采?，無法自理。一直到外婆去世，家里人也沒弄清楚她真正的病因。

外婆一共有4個(gè)孩子，曹茜的媽媽還有一個(gè)弟弟和兩個(gè)姐姐。當(dāng)兩個(gè)姐姐先后出現(xiàn)和外婆一樣的癥狀時(shí)，曹茜的媽媽也并沒有意識(shí)到有什么不對(duì)。直到兩個(gè)姨媽先后去世，所有的家人依舊沒去深究這個(gè)謎團(tuán)。

兩個(gè)姨媽的去世，就像丟進(jìn)水潭里的石塊，悲傷的漣漪平靜下來后，生活又如常地繼續(xù)著。而此時(shí)，曹茜已經(jīng)長大，并以優(yōu)異的成績考取了英國圣安德魯斯大學(xué)的碩士研究生。

在英國期間，曹茜有時(shí)候會(huì)沒來由地心慌，似乎有一種不好的預(yù)感，但又無法說清到底是什么。她打電話給媽媽，媽媽總是安慰她說：“你這是想家了，媽媽給你寄點(diǎn)家鄉(xiāng)的特產(chǎn)吧，這樣你在英國也能像在家里一樣了?！笔盏綃寢尲膩淼奶禺a(chǎn)，曹茜依舊會(huì)時(shí)而心慌，幾個(gè)月后，她再次打電話給爸爸，爸爸說：“最近我和你媽都挺好的，你安心讀書，不用太記掛我們?！?/p>

2009年，曹茜順利地拿到了英國圣安德魯斯大學(xué)的碩士學(xué)位，并在英國找到了實(shí)習(xí)的工作。她興奮地打電話給媽媽報(bào)喜，電話卻是爸爸接的。電話里，爸爸說：“你媽媽最近有點(diǎn)不舒服，總是記不住事，可能我們都老了，這也正常，看到你這么有出息，我們真為你高興啊，你是我們的驕傲！”電話這頭，曹茜卻高興不起來：“爸爸，你一定帶媽媽去醫(yī)院檢查一下，我記得姨媽一開始也是這樣，你們千萬不要大意呀！”爸爸在電話里說：“我們?nèi)ミ^醫(yī)院了，醫(yī)院也查不出什么毛病，只說要注意休息，不要太勞累，還給你媽推薦了一些保健藥品，我都給買回來了，每天讓你媽按時(shí)吃著呢?！甭牥职诌@樣說，曹茜的心才稍稍放了下來。

其實(shí)曹茜不知道，此時(shí)媽媽已經(jīng)踏進(jìn)了魔咒，時(shí)間正在一點(diǎn)點(diǎn)地蠶食著她的生命。

兩年時(shí)間，曹茜媽媽的身體一直反反復(fù)復(fù)，時(shí)好時(shí)壞，好忘事，時(shí)不時(shí)抖動(dòng)四肢，有時(shí)候連東西都拿不穩(wěn)?？偸峭ㄟ^越洋電話聯(lián)系，曹茜覺得既不方便，也不放心，2010年7月，曹茜決定回國發(fā)展，同時(shí)也便于照顧媽媽。訂好機(jī)票，她打電話給爸爸，爸爸說：“那咱們?cè)谏虾Ｒ娒姘桑艺脦е銒屧谏虾？词啦?huì)。”“媽媽的病情怎么樣了？”曹茜焦急地詢問?！拔覀円娒嬖僬f吧！”電話那頭，爸爸的聲音充滿了疲憊。

做媽媽的堅(jiān)強(qiáng)伴舞者

上海，某連鎖酒店的大堂里，曹茜終于見到了朝思暮想的爸爸媽媽。爸爸扶著步履蹣跚的媽媽走進(jìn)酒店大堂時(shí)，曹茜一下就愣住了。才兩年沒見，媽媽像一下子老了10歲，身軀佝僂，兩鬢也生出了白發(fā)。曹茜連忙搶步上前，接過行李，扶著媽媽走進(jìn)電梯。

“這兩年，我?guī)е銒寢屗奶幙床。霸趶V州經(jīng)過基因檢測才確診了，你媽媽患的是亨廷頓舞蹈癥?！卑差D下媽媽，爸爸疲憊地說。這是曹茜第一次聽說亨廷頓舞蹈癥，她在心里默默記下了這個(gè)名稱。昔日慈祥的媽媽此刻虛弱而蒼老，她依在床上對(duì)曹茜說：“你爸爸帶我去醫(yī)院確診過了，醫(yī)生說我這個(gè)病目前是沒辦法治療的，連住院都不接收，只能回來等死了?！笨吹綃寢尳^望的眼神，曹茜說：“我和爸爸一定會(huì)找到辦法的，一家醫(yī)院治不了，我們就換更大更權(quán)威的醫(yī)院，就算現(xiàn)在沒辦法治，我們就好好地活著，等到有辦法治了咱就去治，現(xiàn)在科技這么發(fā)達(dá)，總會(huì)有辦法的！”

入夜，爸爸媽媽都睡下后，曹茜一個(gè)人出門，找了一家網(wǎng)吧，在電腦搜索欄里，她敲下了那惡魔般的6個(gè)字：亨廷頓舞蹈癥。

網(wǎng)上的資料顯示，亨廷頓舞蹈癥屬單基因常染色體顯性遺傳疾病。其腦變性部位廣泛，尤以尾狀核的萎縮明顯，是一種罕見的特發(fā)性神經(jīng)變性疾病……資料一頁頁在曹茜眼前刷過，一個(gè)針對(duì)整個(gè)家族的魔咒漸漸清晰起來，她用力擦掉淚水，逼著自己繼續(xù)搜索，直到第二天黎明，她才回到酒店。

此后，曹茜便奔波在各大醫(yī)院間，對(duì)亨廷頓舞蹈癥也有了更深的了解：亨廷頓舞蹈癥發(fā)病者在肢體上運(yùn)動(dòng)遲緩、語言不清、吞咽困難；認(rèn)知上執(zhí)行功能、思維加工能力衰退；精神上則表現(xiàn)為焦慮、抑郁、躁狂等頻發(fā)。以患者出現(xiàn)特征性運(yùn)動(dòng)障礙為起病點(diǎn)，三種障礙癥狀隨著時(shí)間推移不斷加重。

曹茜聽說對(duì)亨廷頓舞蹈癥非藥物治療的關(guān)鍵則是護(hù)理?xiàng)l件，適當(dāng)?shù)膭趧?dòng)和體育鍛煉可以減緩亨廷頓舞蹈癥的病情發(fā)展，有助于提高病人的生活質(zhì)量。她便買來老年跑步機(jī)和動(dòng)感單車，讓爸爸每天監(jiān)督著媽媽鍛煉，為了防止媽媽摔倒，她還特意用沙發(fā)和抱枕把器械圍了起來。為了讓媽媽鍛煉上肢，她專門定做了啞鈴，三年下來，媽媽的啞鈴重量盡然奇跡般地增加到兩公斤，一直以來的失眠也得到了緩解。

點(diǎn)燃生命之火

一次偶然的機(jī)會(huì)，曹茜在網(wǎng)上發(fā)現(xiàn)了一個(gè)亨廷頓舞蹈癥患者的QQ群，群里有一百多位群友，她這才知道，自己并不孤單，國內(nèi)還有這么多同病相憐的人。但她很快發(fā)現(xiàn)，這個(gè)群雖然有百多人，卻并不活躍，于是她想到做一個(gè)調(diào)查，看看其他患者和家屬的情況。

調(diào)查問卷做好后，她先是發(fā)在群共享文件里，但一段時(shí)間后，下載的人寥寥無幾，更別說填好后回傳的了。

面對(duì)群友的不支持，曹茜在群里詳細(xì)說了媽媽的病情，還主動(dòng)介紹了自己的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，以及她在國外網(wǎng)站上查找到的最新資料。漸漸地，有群友主動(dòng)向她咨詢，她也慢慢成了群里最受關(guān)注的人。

上海瑞金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任曹立是曹茜接觸最多的一位國內(nèi)研究亨廷頓舞蹈癥的專家。曹茜和他提起這個(gè)亨廷頓舞蹈癥患者的QQ群時(shí)，曹立醫(yī)生說：“我們可以借這個(gè)機(jī)會(huì)，把大家聚集起來，系統(tǒng)地給患者和家屬提供一些幫助。”曹立醫(yī)生的話一下就激起了曹茜的共鳴。她想到建立一個(gè)公益組織，為亨廷頓舞蹈癥患者和家屬提供相關(guān)科普，交流國內(nèi)外最新醫(yī)療信息，以及對(duì)接醫(yī)療服務(wù)，這也正是現(xiàn)階段大家最需要的。

回到家，曹茜把自己的想法說給媽媽。媽媽笑著說：“好啊，這個(gè)公益組織辦起來，我第一個(gè)參加，就算是為了給病友們做個(gè)榜樣，我也要好好地活著?！笨粗畠恨D(zhuǎn)身的背影，曹茜媽媽的心里卻五味雜陳。自從自己被確診后，女兒帶著自己全國各地求醫(yī)問藥，牽扯了大量精力，也耽誤大好前程，而她還有一個(gè)更大的憂慮：自己是亨廷頓舞蹈癥患者，那女兒是否也遺傳了致病基因？現(xiàn)在的科技水平，是可以利用基因技術(shù)檢測出患者子女是否存在致病基因，但大多數(shù)患者子女都不愿接受該項(xiàng)檢測，因?yàn)榫退銠z查出結(jié)果，亨廷頓舞蹈癥在現(xiàn)階段也是無法治愈的。曹茜和那些患者子女一樣，也不愿去做這項(xiàng)檢測，“過好每一天”成了她的口頭禪。

2016年年初，全國首個(gè)亨廷頓舞蹈癥的公益組織“風(fēng)信子關(guān)愛”正式成立，曹茜是該公益組織的發(fā)起人，并成為唯一一位專職人員。提起“風(fēng)信子”這個(gè)名字，曹茜說，在花語里，風(fēng)信子的寓意是“只要點(diǎn)燃生命之火，便可同享豐富人生”，而這也正是她想對(duì)所有病患者以及病患家屬說的：只要不放棄，就會(huì)有希望。

2017年12月10日凌晨，曹茜在網(wǎng)上發(fā)布了一則來自海外藥企Inois的消息，消息稱：該企業(yè)針對(duì)亨廷頓舞蹈癥的基因治療HTT-Rx試驗(yàn)成功完成，這代表著人類在戰(zhàn)勝亨廷頓舞蹈癥的戰(zhàn)役中，又取得了一次階段性勝利。消息一經(jīng)發(fā)布，在國內(nèi)亨廷頓舞蹈癥患者以及家屬中引發(fā)了海嘯一樣巨浪，他們不顧夜的深沉，有的立刻起床上網(wǎng)查看詳情，有的抓起電話相互轉(zhuǎn)告，因?yàn)檫@則消息對(duì)他們來說，意味著希望和新生！看著一下沸騰起來的QQ群，曹茜百感交集，雖然試驗(yàn)成功了，但真正進(jìn)入治療環(huán)節(jié)，患者以及家屬們還需要漫長的等待。但只要不放棄，就會(huì)有希望。

責(zé)編/昕莉